Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Не путать с диабетом .
Несахарный диабет
Аргинин вазопрессин3d.png
Вазопрессин
Произношение
СпециальностьЭндокринология
СимптомыБольшое количество разбавленной мочи, повышенная жажда [1]
ОсложненияОбезвоживание , судороги [1]
Обычное началоЛюбой возраст [2] [3]
ТипыЦентральный, нефрогенный, дипсогенный, гестационный [1]
ПричиныЗависит от типа [1]
Диагностический методАнализ мочи , анализы крови , тест - жидкость депривации [1]
Дифференциальная диагностикаСахарный диабет [1]
УходУпотребление достаточного количества жидкости [1]
МедикаментДесмопрессин , тиазиды , аспирин [1]
ПрогнозХорошо с лечением [1]
Частота3 на 100 000 в год [4]

Несахарный диабет ( DI ) - это состояние, характеризующееся большим количеством разбавленной мочи и повышенной жаждой . [1] Количество выделяемой мочи может составлять около 20 литров в день. [1] Уменьшение количества жидкости мало влияет на концентрацию мочи. [1] Осложнения могут включать обезвоживание или судороги . [1]

Существует четыре типа DI, каждый из которых имеет свой набор причин. [1] Центральный DI (CDI) возникает из-за недостатка гормона вазопрессина (антидиуретического гормона). [1] Это может быть связано с повреждением гипоталамуса или гипофиза или генетическими факторами . [1] Нефрогенный DI (NDI) возникает, когда почки не реагируют должным образом на вазопрессин. [1] Дипсогенный ДИ является результатом чрезмерного потребления жидкости из-за повреждения механизма жажды гипоталамуса . [1]Это чаще встречается у людей с определенными психическими расстройствами или при приеме определенных лекарств. [1] Гестационный DI возникает только во время беременности . [1] Диагноз часто ставится на основании анализов мочи , крови и теста на лишение жидкости . [1] Несахарный диабет не связан с сахарным диабетом, и у этих состояний есть отчетливый механизм, хотя оба могут привести к образованию большого количества мочи. [1]

Лечение предполагает употребление достаточного количества жидкости для предотвращения обезвоживания. [1] Другие методы лечения зависят от типа. [1] При центральном и гестационном ДИ лечение проводят десмопрессином . [1] Нефрогенный DI можно лечить, устраняя первопричину или используя тиазид , аспирин или ибупрофен . [1] Число новых случаев несахарного диабета составляет 3 случая на 100 000 человек. [4] Центральный DI обычно начинается в возрасте от 10 до 20 лет и встречается в равной степени у мужчин и женщин. [2] Нефрогенный DI может начаться в любом возрасте. [3] Термин «диабет» происходит отГреческое слово, означающее сифон. [5]

Признаки и симптомы [ править ]

Чрезмерное мочеиспускание, сильная жажда и повышенное потребление жидкости (особенно холодной воды, а иногда и ледяной воды) типичны для DI. [6] Симптомы чрезмерного мочеиспускания и сильной жажды аналогичны симптомам нелеченого сахарного диабета с той разницей, что моча не содержит глюкозы. Затуманенное зрение - большая редкость. Признаки обезвоживания также могут появиться у некоторых людей, поскольку организм не может сохранять много воды (если таковая имеется), которую он потребляет.

Сильное мочеиспускание продолжается днем ​​и ночью. У детей DI также может влиять на аппетит, прием пищи, набор веса и рост . Они могут проявляться лихорадкой , рвотой или диареей . Взрослые с нелеченным DI могут оставаться здоровыми в течение десятилетий, если потребляется достаточно воды, чтобы компенсировать потери с мочой. Однако существует постоянный риск обезвоживания и потери калия, что может привести к гипокалиемии .

Причина [ править ]

Существует несколько форм несахарного диабета:

Центральный [ править ]

Основная статья: Нейрогенный несахарный диабет

Центральный DI имеет множество возможных причин. Согласно литературным источникам, основные причины центральных DI и их часто упоминаемые приблизительные частоты следующие:

  • Идиопатический - 30%
  • Злокачественные или доброкачественные опухоли головного мозга или гипофиза - 25%
  • Черепная хирургия - 20%
  • Травма головы - 16%

Нефрогенный [ править ]

Основная статья: Почечный несахарный диабет

Почечный несахарный диабет возникает из-за неспособности почек нормально реагировать на вазопрессин.

Дипсогенный [ править ]

Дипсогенная ДИ или первичная полидипсия возникает в результате чрезмерного потребления жидкости в отличие от дефицита аргинина вазопрессина. Это может быть связано с дефектом или повреждением механизма жажды, расположенного в гипоталамусе [7], или из-за психического заболевания. Лечение десмопрессином может привести к водной интоксикации .

Гестационный [ править ]

Гестационный DI возникает только во время беременности и в послеродовом периоде. Во время беременности у женщин в плаценте вырабатывается вазопрессиназа , которая расщепляет антидиуретический гормон (АДГ). Считается, что гестационный DI возникает при чрезмерном производстве и / или нарушении клиренса вазопрессиназы. [8]

В большинстве случаев гестационный DI можно лечить десмопрессином (DDAVP), но не вазопрессином. Однако в редких случаях нарушение механизма жажды вызывает гестационный DI, и десмопрессин применять не следует.

Несахарный диабет также связан с некоторыми серьезными заболеваниями беременности, в том числе преэклампсией , HELLP-синдромом и острым ожирением печени при беременности . Они вызывают DI, нарушая печеночный клиренс циркулирующей вазопрессиназы. Важно учитывать эти заболевания, если женщина страдает несахарным диабетом во время беременности, потому что их лечение требует родов до того, как болезнь улучшится. Несвоевременное лечение этих заболеваний может привести к материнской или перинатальной смертности.

Патофизиология [ править ]

Электролитный и объемный гомеостаз - это сложный механизм, который уравновешивает потребности организма в артериальном давлении и основных электролитах натрия и калия . Как правило, регулирование уровня электролита предшествует регулированию объема. Однако, когда объем сильно истощен, тело будет удерживать воду за счет снижения уровня электролитов.

Регуляция выработки мочи происходит в гипоталамусе , который производит АДГ в супраоптических и паравентрикулярных ядрах. После синтеза гормон транспортируется нейросекреторными гранулами по аксону гипоталамического нейрона к задней доле гипофиза , где он сохраняется для последующего высвобождения. Кроме того, гипоталамус регулирует ощущение жажды в вентромедиальном ядре , ощущая увеличение осмолярности сыворотки и передавая эту информацию в кору .

Нейрогенный / центральный DI возникает из-за недостатка ADH; иногда это может проявляться уменьшением жажды, поскольку регулирование жажды и выработка АДГ происходят в непосредственной близости в гипоталамусе. Он встречается в результате гипоксической энцефалопатии, нейрохирургии, аутоиммунитета или рака, а иногда и без основной причины (идиопатический).

Основным исполнительным органом гомеостаза жидкости является почка . ADH действует за счет увеличения проницаемости для воды в собирающих протоках и дистальных извитых канальцах; в частности, он действует на белки, называемые аквапоринами, а точнее на аквапорин 2, в следующем каскаде. При высвобождении АДГ связывается с рецепторами, связанными с G-белком V2, в дистальных извитых канальцах, увеличивая циклический АМФ , который соединяется с протеинкиназой А , стимулируя транслокацию канала аквапорина 2, хранящегося в цитоплазме.дистальных извитых канальцев и собирательных каналов в апикальную мембрану. Эти транскрибированные каналы пропускают воду в клетки собирающего протока. Увеличение проницаемости позволяет реабсорбировать воду в кровоток, таким образом концентрируя мочу.

Нефрогенный DI возникает из-за отсутствия аквапориновых каналов в дистальном собирательном канале (снижение поверхностной экспрессии и транскрипции). Это проявляется в токсичности лития , гиперкальциемии, гипокалиемии или устранении обструкции мочеточника. Таким образом, недостаток АДГ предотвращает реабсорбцию воды и увеличивает осмолярность крови. При повышенной осмолярности осморецепторы в гипоталамусе обнаруживают это изменение и стимулируют жажду. Из-за повышенной жажды у человека возникает цикл полидипсии и полиурии.

Наследственные формы несахарного диабета составляют менее 10% случаев несахарного диабета, наблюдаемых в клинической практике. [9]

Диагноз [ править ]

Чтобы отличить DI от других причин избыточного мочеиспускания, необходимо проверить уровень глюкозы в крови, уровень бикарбоната и уровень кальция . Измерение электролитов крови может выявить высокий уровень натрия ( гипернатриемия по мере развития обезвоживания ). Общий анализ мочи показывает разбавленную мочу с низким удельным весом . Осмолярность мочи и уровень электролитов обычно низкие.

Тест на водную депривацию - еще один способ отличить DI от других причин чрезмерного мочеиспускания. Если нет изменений в потере жидкости, введение десмопрессина может определить, вызван ли DI:

  1. дефект в производстве ADH
  2. нарушение реакции почек на АДГ

Этот тест измеряет изменения массы тела, диуреза и состава мочи при отказе от жидкости, чтобы вызвать обезвоживание. Нормальная реакция организма на обезвоживание - экономия воды за счет концентрации мочи. Люди с DI продолжают мочиться большим количеством разбавленной мочи, несмотря на недостаток воды. При первичной полидипсии осмоляльность мочи должна увеличиваться и стабилизироваться на уровне выше 280 мОсм / кг с ограничением жидкости, в то время как стабилизация на более низком уровне указывает на несахарный диабет. [10] Стабилизация в этом тесте означает, в частности, когда увеличение осмоляльности мочи составляет менее 30 осм / кг в час в течение как минимум трех часов. [10]Иногда также необходимо измерить уровень АДГ в крови ближе к концу этого теста, но это требует больше времени. [10]

Для разграничения основных форм также применяется стимуляция десмопрессином ; десмопрессин можно принимать в виде инъекций, назального спрея или таблеток. Принимая десмопрессин, человек должен пить жидкость или воду только во время жажды, а не в другое время, так как это может привести к внезапному накоплению жидкости в центральной нервной системе. Если десмопрессин снижает диурез и увеличивает осмолярность мочи, гипоталамическая продукция АДГ недостаточна, и почки нормально реагируют на экзогенный вазопрессин (десмопрессин). Если DI вызван патологией почек, десмопрессин не изменяет ни диурез, ни осмолярность (поскольку уровни эндогенного вазопрессина уже высоки). [ требуется медицинская цитата ]

Хотя несахарный диабет обычно возникает при полидипсии, он также может редко возникать не только при отсутствии полидипсии, но и при наличии ее противоположности, адипсии (или гиподипсии). «Несахарный адипсовый диабет» распознается [11] как выраженное отсутствие жажды даже в ответ на гиперосмоляльность. [12] В некоторых случаях адипсинового ДИ человек также может не реагировать на десмопрессин. [13]

При подозрении на центральный DI необходимо провести тестирование других гормонов гипофиза , а также магнитно-резонансную томографию , в частности МРТ гипофиза, чтобы определить наличие болезненного процесса (например, пролактиномы или гистиоцитоза , сифилиса , туберкулеза или другой опухоли или гранулема ) влияет на функцию гипофиза. Большинство людей с этой формой либо перенесли травмы головы в прошлом, либо прекратили производство АДГ по неизвестной причине. [ требуется медицинская цитата ]

Привычка к алкоголю (в ее самой суровой форме, называемой психогенной полидипсией ) является наиболее частым имитатором несахарного диабета в любом возрасте. В то время как многие случаи взрослых в медицинской литературе связаны с психическими расстройствами, у большинства людей с полидипсией привычки нет других выявляемых заболеваний. Различие проводится во время теста на водную депривацию, поскольку некоторая степень концентрации в моче выше изоосмолярной обычно достигается до того, как человек становится обезвоженным. [ требуется медицинская цитата ]

Лечение [ править ]

Лечение предполагает употребление достаточного количества жидкости для предотвращения обезвоживания. [1] Другие методы лечения зависят от типа. [1] При центральном и гестационном ДИ лечение проводится десмопрессином . [1] Нефрогенный DI можно лечить, устраняя первопричину или используя тиазид , аспирин или ибупрофен . [1]

Центральный [ править ]

Центральный DI и гестационный DI реагируют на десмопрессин, который назначают в виде интраназальных или пероральных таблеток. Карбамазепин , противосудорожный препарат, также имел некоторый успех при лечении этого типа DI. Кроме того, гестационный DI имеет тенденцию уменьшаться самостоятельно через четыре-шесть недель после родов, хотя у некоторых женщин он может снова развиться при последующих беременностях. При дипсогенном DI десмопрессин обычно не подходит.

Нефрогенный [ править ]

Десмопрессин будет неэффективен при нефрогенном DI, который лечится обращением основной причины (если возможно) и восполнением дефицита свободной воды. Тиазидное мочегонное , например, хлорталидон или гидрохлортиазида , может быть использовано для создания мягкой гиповолемии , который стимулирует соль и воду поглощение в проксимальных канальцах и таким образом улучшить несахарный диабет. [14] Амилорид обладает дополнительным преимуществом, блокируя захват Na. Тиазидные диуретики иногда комбинируют с амилоридом для предотвращения гипокалиемии.вызвано тиазидами. Кажется парадоксальным лечить чрезмерный диурез диуретиком, и точный механизм действия неизвестен, но тиазидные диуретики уменьшают реабсорбцию натрия и воды дистальными извитыми канальцами , тем самым вызывая диурез. Это уменьшает объем плазмы, тем самым снижая скорость клубочковой фильтрации и повышая абсорбцию натрия и воды проксимальным отделом нефрона. Меньше жидкости достигает дистального отдела нефрона, поэтому достигается общая консервация жидкости. [15]

Вызванный литием нефрогенный DI можно эффективно лечить с помощью амилорида, калийсберегающего диуретика, часто используемого в сочетании с тиазидными или петлевыми диуретиками. Клиницисты знают о токсичности лития в течение многих лет и традиционно назначают тиазидные диуретики при полиурии, вызванной литием, и несахарном нефрогенном диабете. Однако недавно было показано, что амилорид является успешным средством лечения этого состояния. [16]

Этимология [ править ]

Слово «диабет» ( / ˌ d aɪ . Ə б я т я г / или / ˌ d aɪ . Ə б я т ɪ s / ) происходит от латинского ДИАБЕТ , который , в свою очередь , исходит от древних греческих διαβήτης ( сахарный диабет ) что буквально означает «прохожий; сифон ». [17] Древнегреческий врач Аретей Каппадокийский ( эт. В первом веке)CE ) использовал это слово с предполагаемым значением «чрезмерное выделение мочи» в качестве названия болезни. [18] [19] В конечном счете, это слово происходит от греческого διαβαίνειν ( diabainein ), что означает «проходить», [17] которое состоит из δια- ( dia -), что означает «через», и βαίνειν ( bainein ), что означает "идти". [18] Слово «диабет» впервые записано на английском языке в форме «diabete» в медицинском тексте, написанном около 1425 года.

«Insipidus» происходит от латинского insipidus (безвкусный), от латинского: in- «не» + sapidus «вкусно» от sapere «иметь вкус» - полное значение «без вкуса или цедры; не вкусно». Применение этого названия к DI возникло из-за того, что несахарный диабет не вызывает глюкозурию (выделение глюкозы с мочой).

Ссылки [ править ]

  1. ^ Б с д е е г ч я J к л м п о р Q R сек т у V ш х у г аа абы переменного объявления «несахарный диабет» . Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек . Октябрь 2015. Архивировано 13 мая 2017 года . Дата обращения 28 мая 2017 .
  2. ^ a b «Центральный несахарный диабет» . NORD (Национальная организация по редким заболеваниям) . 2015. Архивировано 21 февраля 2017 года . Дата обращения 28 мая 2017 .
  3. ^ a b «Несахарный нефрогенный диабет» . NORD (Национальная организация по редким заболеваниям) . 2016. Архивировано 19 февраля 2017 года . Дата обращения 28 мая 2017 .
  4. ^ а б Саборио П., Типтон Г. А., Чан Дж. К. (2000). «Несахарный диабет». Педиатрия в обзоре . 21 (4): 122–129. DOI : 10.1542 / pir.21-4-122 . PMID 10756175 . 
  5. ^ Рубин, Алан Л. (2011). Диабет для чайников (3-е изд.). Джон Вили и сыновья. п. 19. ISBN 9781118052488. Архивировано 8 сентября 2017 года.
  6. ^ ИСПОЛЬЗОВАТЬ. «Несахарный диабет - PubMed Health» . Ncbi.nlm.nih.gov. Архивировано 29 августа 2012 года . Проверено 28 мая 2012 .
  7. Перейти ↑ Perkins RM, Yuan CM, Welch PG (март 2006 г.). «Дипсогенный несахарный диабет: отчет о новой стратегии лечения и обзор литературы». Clin. Exp. Нефрол . 10 (1): 63–7. DOI : 10.1007 / s10157-005-0397-0 . PMID 16544179 . S2CID 6874287 .  
  8. ^ Kalelioglu I, Кубат Uzum A, Йылдырым A, Озкан T, Гунгор F, имеет R (2007). «Транзиторный несахарный диабет беременных, диагностированный при последующих беременностях: обзор патофизиологии, диагностики, лечения и ведения родов». Гипофиз . 10 (1): 87–93. DOI : 10.1007 / s11102-007-0006-1 . PMID 17308961 . S2CID 9493532 .  
  9. ^ Fujiwara TM, Bichet DG (2005). «Молекулярная биология наследственного несахарного диабета» . Журнал Американского общества нефрологов . 16 (10): 2836–2846. DOI : 10,1681 / ASN.2005040371 . PMID 16093448 . 
  10. ^ a b c Элизабет Д Агабеги; Агабеги, Стивен С. (2008). Step-Up to Medicine (серия Step-Up) . Хагерствон, доктор медицины: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 978-0-7817-7153-5.
  11. Перейти ↑ Crowley RK, Sherlock M, Agha A, Smith D, Thompson CJ (2007). «Клинические взгляды на несахарный диабет: большая серия случаев». Clin. Эндокринол . 66 (4): 475–82. DOI : 10.1111 / j.1365-2265.2007.02754.x . PMID 17371462 . S2CID 28845882 .  
  12. Перейти ↑ Sinha A, Ball S, Jenkins A, Hale J, Cheetham T (2011). «Объективная оценка восстановления жажды у пациентов с несахарным жировым диабетом». Гипофиз . 14 (4): 307–11. DOI : 10.1007 / s11102-011-0294-3 . PMID 21301966 . S2CID 25062519 .  
  13. ^ Смит Д, Маккенна К, Мур К, Tormey Вт, Финукейн Дж, Филлипс Дж, Бэйлис Р, Томпсон CJ (2002). «Барорегуляция высвобождения вазопрессина при несахарном диабете» . J. Clin. Эндокринол. Метаб . 87 (10): 4564–8. DOI : 10.1210 / jc.2002-020090 . PMID 12364435 . 
  14. ^ Verbalis JG (май 2003). «Несахарный диабет». Rev Endocr Metab Disord . 4 (2): 177–85. DOI : 10,1023 / A: 1022946220908 . PMID 12766546 . S2CID 33533827 .  
  15. ^ Loffing J (ноябрь 2004 г.). «Парадоксальный антидиуретический эффект тиазидов при несахарном диабете: еще один кусочек головоломки» . Варенье. Soc. Нефрол . 15 (11): 2948–50. DOI : 10,1097 / 01.ASN.0000146568.82353.04 . PMID 15504949 . 
  16. ^ Finch CK, Kelley KW, Williams RB (апрель 2003). «Лечение несахарного диабета, вызванного литием, амилоридом». Фармакотерапия . 23 (4): 546–50. DOI : 10,1592 / phco.23.4.546.32121 . PMID 12680486 . S2CID 28291646 .  
  17. ^ a b Оксфордский словарь английского языка. сахарный диабет . Проверено 10 июня 2011.
  18. ^ a b Харпер, Дуглас (2001–2010). «Интернет-словарь этимологии. Диабет. » . Архивировано 13 января 2012 года . Проверено 10 июня 2011 .
  19. ^ Даллас, Джон (2011). «Королевский колледж врачей Эдинбурга. Диабет, врачи и собаки: выставка по диабету и эндокринологии в библиотеке колледжа для 43-го симпозиума фестиваля в День Святого Андрея» . Архивировано из оригинала на 2011-09-27 . Проверено 14 января 2019 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : E23.2 N25.1
  • МКБ - 9-СМ : 253,5 588,1
  • OMIM : 304800
  • MeSH : D003919
  • ЗаболеванияDB : 3639
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000377
  • eMedicine : med / 543 ped / 580
  • Несахарный диабет в Curlie