Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Не следует путать с несахарным центральным диабетом .
Нефрогенный несахарный диабет
Другие названияПочечный несахарный диабет
СпециальностьНефрология Отредактируйте это в Викиданных

Несахарный почечный диабет ( НСД ), также известный как несахарный почечный диабет , представляет собой форму несахарного диабета, в основном из-за патологии почек . Это контрастирует с центральным или нейрогенным несахарным диабетом , который вызван недостаточным уровнем антидиуретического гормона (АДГ, также называемого вазопрессином). Почечный несахарный диабет вызван неправильной реакцией почек на АДГ, что приводит к снижению способности почек концентрировать мочу за счет удаления свободной воды .

Признаки и симптомы [ править ]

Клинические проявления сходны с нейрогенным несахарным диабетом, проявляясь полидипсией (чрезмерной жаждой) и полиурией (выделением большого количества разбавленной мочи). Обезвоживание является обычным явлением, а недержание мочи может возникать вторично по отношению к хроническому растяжению мочевого пузыря. [1] При обследовании будет выявлено повышение осмолярности плазмы и снижение осмолярности мочи. Поскольку функция гипофиза в норме, уровень АДГ может быть ненормальным или повышенным. Полиурия будет продолжаться, пока пациент может пить. Если пациент не может пить и по-прежнему не может концентрировать мочу, тогда гипернатриемия последует с ее неврологическими симптомами. [ необходима цитата ]

Причины [ править ]

Приобретено [ править ]

Нефрогенный ДВ (НДИ) чаще всего встречается в приобретенных формах, что означает, что дефект не присутствовал при рождении. Эти приобретенные формы имеют множество потенциальных причин. Наиболее очевидной причиной является заболевание почек или системное заболевание, включая амилоидоз , [2] поликистоз почек , [3] электролитный дисбаланс [4] [5] или какой-либо другой дефект почек. [2]

Основными причинами приобретенных НДИ, которые вызывают клинические симптомы (например, полиурию) у взрослых, являются токсичность лития и высокий уровень кальция в крови. Хроническое употребление лития, по-видимому, влияет на канальцы, попадая в собирающие клетки канальцев через натриевые каналы, накапливаясь и препятствуя нормальному реакция на АДГ по механизму, который еще не полностью изучен. Высокий уровень кальция в крови вызывает натрийурез (повышенную потерю натрия с мочой) и водный диурез, частично за счет своего действия через рецептор, чувствительный к кальцию ( CaSR ). [ необходима цитата ]

Осмотический [ править ]

Другие причины приобретенного NDI включают: гипокалиемию (низкий уровень калия в крови), постобструктивную полиурию, серповидно-клеточную анемию или черту, амилоидоз, синдром Шегрена , кистозную болезнь почек, синдром Барттера и различные лекарства ( амфотерицин B , орлистат , ифосфамид , офлоксацин , цидофовир , ваптаны ). [ необходима цитата ]

Помимо почечных и системных заболеваний, нефрогенный DI может проявляться как побочный эффект некоторых лекарств . Наиболее распространенным и известным из этих препаратов является литий [6], хотя есть много других препаратов, которые вызывают этот эффект с меньшей частотой. [2]

Наследственный [ править ]

Эта форма ДИ также может быть наследственной из-за дефектов следующих генов:

ТипOMIMГенLocus
NDI1304800AVPR2Обычно наследственная форма нефрогенного ДИ является результатом генетического дефекта, связанного с Х-хромосомой, из-за которого рецептор вазопрессина (также называемый рецептором V2) в почках не функционирует должным образом. [2] [7]
NDI2125800AQP2В более редких случаях мутация в гене « аквапорин 2 » нарушает нормальное функционирование водного канала почек, что приводит к тому, что почки не могут поглощать воду. Эта мутация часто наследуется по аутосомно-рецессивному типу, хотя время от времени сообщается о доминантных мутациях [2] [8]

Диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз включает несахарный почечный диабет, нейрогенный / центральный несахарный диабет и психогенную полидипсию. Их можно дифференцировать с помощью теста на водную депривацию. В последнее время стали доступны лабораторные анализы на АДГ, которые могут помочь в диагностике. При правильной регидратации концентрация натрия должна быть ближе к максимуму нормального диапазона. Это, однако, не является диагностическим признаком, так как зависит от гидратации пациента. [ необходима цитата ]

Также можно использовать DDAVP ; если пациент может концентрировать мочу после введения DDAVP, то причиной несахарного диабета является нейрогенный несахарный диабет; если нет ответа на введение DDAVP, то причина, скорее всего, в нефрогенной. [ необходима цитата ]

Лечение [ править ]

Людям с нефрогенным несахарным диабетом необходимо будет потреблять столько жидкости, сколько вырабатывается мочи. Любая основная причина, такая как высокий уровень кальция в крови, должна быть устранена для лечения NDI. Первая линия лечения - гидрохлоротиазид и амилорид . [9] Пациенты также могут рекомендовать диету с низким содержанием соли и белка. [ необходима цитата ]

В лечении используются тиазидные диуретики, поскольку несахарный диабет вызывает выделение большего количества воды, чем натрия (т. Е. Разбавленную мочу). Это состояние приводит к чистому концентрирующему эффекту на сыворотку (увеличению ее осмолярности). При использовании тиазидных диуретиков выводится как вода, так и натрий, и хлорид, таким образом поддерживая постоянную осмолярность крови (даже если объем крови уменьшен). В результате предотвращается чрезмерная полидипсия и сопутствующая полиурия. [ необходима цитата ]

Высокая осмолярность сыворотки стимулирует полидипсию в попытке разбавить сыворотку до нормального состояния и обеспечить свободную воду для выведения избыточных растворенных веществ сыворотки. Однако, поскольку пациент не может сконцентрировать мочу для вывода из нее избытка растворенных веществ, полученная моча не может снизить осмолярность сыворотки, и цикл повторяется, отсюда полиурия. [ необходима цитата ]

Этимология [ править ]

Название болезни происходит от:

  • диабет : от латинского : диабет , от древнегреческого : διαβήτης diabḗtēs «проходящий; сифон», от греческого διαβαίνειν diabaínein «проходить», от δια- dia- «через» + βαίνειν baínein «идти».
  • insipidus : от позднего латинского : insipidus «безвкусный», от латинского in- «не» + sapidus «вкусно», от sapere «по вкусу». [ необходима цитата ]

Это связано с тем, что пациенты страдают полиурией (выделение более 2,5 литров мочи в день), а в моче не наблюдается повышенной концентрации глюкозы , в отличие от сахарного диабета . Эти два заболевания были названы (в древние времена) из-за того факта, что одно проявляется полиурией, при которой моча имеет сладкий вкус, а другая - полиурией, при которой моча имеет обычный вкус. [ необходима цитата ]

Хотя у них есть общие имена, сахарный диабет и несахарный диабет - это два разных состояния. Оба вызывают чрезмерное мочеиспускание (отсюда сходство в названии), но в то время как несахарный диабет представляет собой проблему с производством антидиуретического гормона (нейрогенный несахарный диабет) или реакцией почек на антидиуретический гормон (несахарный нефрогенный диабет), сахарный диабет вызывает полиурию через осмотическое воздействие. диурез , в связи с высоким содержанием сахара в крови просачивается в моче , принимая избыток воды вместе с ним. [ необходима цитата ]

Ссылки [ править ]

  1. ^ «Несахарный диабет. Симптомы диабета и информация» . www.patient.co.uk . Проверено 18 мая 2018 .
  2. ^ a b c d e Уайлдин, Роберт (2006). «Что такое NDI?». Фонд Diabetes Inspidus. Цитировать журнал требует |journal=( помощь ) «Архивная копия» . Архивировано из оригинала на 2009-04-01 . Проверено 4 апреля 2009 .CS1 maint: заархивированная копия как заголовок ( ссылка )
  3. ^ "Несахарный диабет | NIDDK" . Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек . Архивировано из оригинала на 2011-06-08 . Проверено 18 мая 2018 .
  4. ^ Марплз D, Frøkiaer J, J Dørup, Кнеппер М.А., Нильсен S (апрель 1996 г.). «Вызванное гипокалиемией подавление экспрессии водных каналов аквапорина-2 в мозговом веществе и коре почек крысы» . J. Clin. Инвестируйте . 97 (8): 1960–8. DOI : 10.1172 / JCI118628 . PMC 507266 . PMID 8621781 .  
  5. ^ Карни S, Rayson B, Morgan T (октябрь 1976). «Исследование in vitro дефекта концентрации, связанного с гипокалиемией и гиперкальциемией». Pflügers Arch . 366 (1): 11–7. DOI : 10.1007 / BF02486556 . PMID 185584 . S2CID 29761514 .  
  6. ↑ Christensen S, Kusano E, Yusufi AN, Murayama N, Dousa TP (июнь 1985 г.). «Патогенез нефрогенного несахарного диабета из-за хронического введения лития крысам» . J. Clin. Инвестируйте . 75 (6): 1869–79. DOI : 10.1172 / JCI111901 . PMC 425543 . PMID 2989335 .  
  7. ^ Интернет Менделирующее наследование в человеке (OMIM): ДИАБЕТ ВНУТРЕННИЙ, НЕФРОГЕННЫЙ, X-LINKED - 304800
  8. ^ Интернет Менделирующее наследование в человеке (OMIM): ДИАБЕТ ВНУТРЕННИЙ, НЕФРОГЕННЫЙ, АВТОСОМНЫЙ - 125800
  9. ^ Kirchlechner В, Коллер DY, Сейдл R, Waldhauser F (июнь 1999 г.). «Лечение нефрогенного несахарного диабета гидрохлоротиазидом и амилоридом» . Arch. Дис. Ребёнок . 80 (6): 548–52. DOI : 10.1136 / adc.80.6.548 . PMC 1717946 . PMID 10332005 .  

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : N25.1
  • МКБ - 9-СМ : 588,1
  • OMIM : 304800 125800
  • MeSH : D018500
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000511
  • GeneReviews : нефрогенный несахарный диабет