Центральный несахарный диабет , также называемый нейрогенным несахарным диабетом , представляет собой тип несахарного диабета из-за недостаточной выработки вазопрессина (АДГ) в головном мозге. Вазопрессин действует , чтобы увеличить объем крови (интраваскулярно), а также уменьшить объем из мочи производства. Следовательно, его недостаток вызывает повышенное производство мочи и истощение объема .
Нейрогенный несахарный диабет | |
---|---|
Другие названия | центральный несахарный диабет; несахарный диабет гипофиза; несахарный нейрогипофизарный диабет; несахарный черепной диабет; нейрогенный несахарный диабет |
Специальность | Эндокринология |
Он также известен как нейрогипофизного несахарный диабет , [1] [2] со ссылкой на задней доли гипофиза (нейрогипофизом), который подается на гипоталамус в головном мозге. Это состояние имеет только полиурию, общую с диабетом, и, хотя и не исключают друг друга, в большинстве типичных случаев название несахарный диабет вводит в заблуждение. [3] Более подходящим названием могло бы быть «гипоталамо-нейрогипофизарный дефицит АДГ».
Причины
Неизвестный
По крайней мере, в 25% случаев (наиболее часто встречающаяся классификация) нейрогенный несахарный диабет имеет неизвестную причину, что означает, что недостаток продукции вазопрессина возник по неизвестной причине. [4] Это также связано с повреждением гипоталамуса, ножки гипофиза, задней доли гипофиза и может возникнуть в результате травмы головы.
Приобретенный
Недостаток выработки вазопрессина обычно является следствием какого-либо повреждения гипофиза . Это может быть связано с повреждением головного мозга, вызванным:
- Доброкачественные супраселлярные опухоли (20% случаев) [4]
- Инфекции (энцефалит, туберкулез и др.)
- Травма (17% случаев) [4] или нейрохирургия (9% случаев) [4]
- Неинфекционная гранулема ( саркоидоз , гистиоцитоз из клеток Лангерганса и т. Д.)
- Лейкемия
- Аутоиммунный - связанный с тиреоидитом
- Другие редкие причины, включая гемохроматоз и гистиоцитоз .
Вазопрессин вырабатывается задней долей гипофиза , но, в отличие от большинства других гормонов гипофиза, вазопрессин вырабатывается в гипоталамусе . Нейрогенный несахарный диабет может быть нарушением выработки в гипоталамусе или нарушением выработки в гипофизе. [5]
Генетический
Наиболее редкой формой центрального ДН является семейный нейрогенный несахарный диабет. Эта форма DI возникает из-за наследственной мутации гена аргинин-вазопрессин-нейрофизин II (AVP-NPII), наследуемой по аутосомно-доминантному типу. В какой-то момент было известно, что только 45 семей во всем мире обладают этим генетическим признаком. [6] Сейчас это более широко признано, хотя точное количество людей, затронутых этой формой DI, в настоящее время неизвестно. [ необходима цитата ]
Существует также Х-сцепленная семейная форма. Синдром Вольфрама (также называемый DIDMOAD) характеризуется DI, глухотой нерва при сахарном диабете и атрофией зрительного нерва. [ необходима цитата ]
Диагностика
Во многих отношениях диагноз центрального несахарного диабета начинается как диагноз исключения. В частности, исключаются другие более частые причины полиурии и полидипсии. Общие исключения включают: сахарный диабет, хроническое заболевание почек, гипокалиемию, гиперкальциемию и психогенную полидипсию. Как только эти условия были исключены, используется тест на водную депривацию для подтверждения диагноза ИКД. [ необходима цитата ]
Уход
Заболевание лечится аналогами вазопрессина, такими как десмопрессин . Тем не менее, во многих случаях одного десмопрессина недостаточно, чтобы взять под контроль все симптомы, и необходимо применять другое вмешательство. [ необходима цитата ]
Смотрите также
Рекомендации
- ^ Читтури С, Харрис М, Томсетт МДж и др. (Декабрь 2008 г.). «Полезность тестирования гена AVP при семейном несахарном нейрогипофизе». Clin. Эндокринол . 69 (6): 926–30. DOI : 10.1111 / j.1365-2265.2008.03303.x . PMID 18494865 .
- ^ Ли Ю.В., Ли К.В., Рю Дж.В. и др. (2008). «Мутация Glu78 гена AVP-NPII нарушает нейрофизин как белок-носитель для аргинина вазопрессина в семье с несахарным нейрогипофизом» . Аня. Clin. Лаборатория. Sci . 38 (1): 12–4. PMID 18316776 .
- ^ «Патогенез несахарного диабета» . Журнал Американской медицинской ассоциации . 49 (6): 499. 1907. DOI : 10,1001 / jama.1907.02530060049004 .
- ^ а б в г «Диабет Inspidus». Библиотека Национального медицинского общества. 2008 г. Цитировать журнал требует
|journal=
( помощь ) http://www.medical-library.org/journals4a/diabetes_insipidus.htm Архивировано 22 февраля 2012 г. в Wayback Machine - ^ «Центральный несахарный диабет: Заболевания гипофиза: Руководство Merck по домашнему здоровью» . Проверено 4 апреля 2009 .
- ^ «Семейный нейрогенный несахарный диабет: болезнь, вызванная пробкой?». Фонд несахарного диабета. 2006 г. Цитировать журнал требует
|journal=
( помощь ) http://diabetesinsipidus.org/4di_familial.htm Архивировано 29 апреля 2009 г. в Wayback Machine.
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|