Оротовая кислота - это пиримидиндион и карбоновая кислота . Исторически считалось, что он входит в комплекс витаминов B и назывался витамином B 13 , но теперь известно, что это не витамин .
Клинические данные | |
---|---|
AHFS / Drugs.com | Международные названия лекарств |
Код УВД |
|
Идентификаторы | |
| |
Количество CAS | |
PubChem CID | |
IUPHAR / BPS | |
DrugBank | |
ChemSpider | |
UNII | |
КЕГГ | |
Панель управления CompTox ( EPA ) | |
ECHA InfoCard | 100.000.563 |
Химические и физические данные | |
Формула | C 5 H 4 N 2 O 4 |
Молярная масса | 156,097 г · моль -1 |
3D модель ( JSmol ) | |
| |
| |
(что это?) (проверить) |
Соединение вырабатывается в организме с помощью митохондриального фермента, дигидрооротатдегидрогеназы [1] или цитоплазматического фермента пути синтеза пиримидина . Иногда он используется в качестве минерального носителя в некоторых пищевых добавках (для увеличения их биодоступности ), чаще всего для оротата лития .
Синтез
Дигидрооротат синтезируется в оротовую кислоту ферментом дигидрооротатдегидрогеназой, где он позже соединяется с фосфорибозилпирофосфатом (PRPP) с образованием оротидин-5'-монофосфата (OMP). Отличительной особенностью синтеза пиримидина является то, что пиримидиновое кольцо полностью синтезируется до присоединения к сахару рибозы , тогда как синтез пурина происходит путем создания основы непосредственно на сахаре. [2]
Патология
Накопление оротовой кислоты может привести к оротовой ацидурии и ацидемии. Это может быть симптом повышенного содержания аммиака из-за нарушения обмена веществ , например, нарушения цикла мочевины .
При дефиците орнитин-транскарбамилазы , Х-сцепленном унаследованном и наиболее распространенном нарушении цикла мочевины, избыток карбамоилфосфата превращается в оротовую кислоту. Это приводит к повышению уровня аммиака в сыворотке крови, повышению уровня оротовой кислоты в сыворотке и моче и снижению уровня азота мочевины в сыворотке крови . Это также приводит к повышенной экскреции оротовой кислоты с мочой, потому что оротовая кислота не используется должным образом и должна быть устранена. Гипераммониемия истощает альфа-кетоглутарат, что приводит к ингибированию цикла трикарбоновых кислот (ТСА), уменьшая выработку аденозинтрифосфата (АТФ).
Оротовая ацидурия - причина мегалобластной анемии.
Смотрите также
Рекомендации
- ^ Роулз Дж, Knecht Вт, Diekert К, Лилла Р, М Löffler (апрель 2000 г.). «Требования к митохондриальному импорту и локализации дигидрооротатдегидрогеназы». Европейский журнал биохимии . 267 (7): 2079–87. DOI : 10.1046 / j.1432-1327.2000.01213.x . PMID 10727948 .
- ^ Харви Д., Феррье Д., ред. (2008). Биохимия (PDF) (5-е изд.). Липпинкотт, Уильямс и Уилкинс. п. 302.
дальнейшее чтение
- Гринбаум С.Б. (1954). «Потенциальные метаболические антагонисты оротовой кислоты: 6-урацилсульфонамид и 6-урацилметилсульфон». Журнал Американского химического общества . 76 (23): 6052–6054. DOI : 10.1021 / ja01652a056 .
Внешние ссылки
- Orotic + Acid в Национальной медицинской библиотеке США по предметным заголовкам по медицинским предметам (MeSH)