Папиллярные опухоли пинеальной области (PTPR) впервые были описаны A. Jouvet et al. в 2003 году [1] и были внесены в классификацию центральной нервной системы (ЦНС) Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) в 2007 году. [2] Папиллярные опухоли шишковидной железы расположены на шишковидной железе, которая расположена в центре эпифиза. мозг. Шишковидная железа расположена на крыше промежуточного мозга . Это конусообразная структура дорсальнее тектума среднего мозга . [3] Опухоль, по-видимому, происходит из специализированных эпендимных клеток субкомиссурального органа . [1] [4] [5] Папиллярные опухолиЦентральная нервная система и особенно шишковидная железа очень редки, поэтому диагностировать их чрезвычайно сложно. [6]
Шишковидная железа | |
---|---|
Анатомическая терминология [ редактировать в Викиданных ] |
Симптомы и признаки
Самый частый симптом папиллярной опухоли - головная боль . [5] [6] [7] Поскольку головные боли настолько распространены, большинство людей об этом не думают. Вот почему опухоли головного мозга так опасны. Симптомов, сопровождающих их, не так много, поэтому люди, как правило, долго ждут, прежде чем обратиться за медицинской помощью. В большинстве случаев люди обращаются к врачу, когда их головные боли становятся постоянными и никогда не проходят. Однако этот симптом возникает вторично по отношению к гидроцефалии , которая является результатом сжатия водопровода головного мозга . Церебральный акведук представляет собой узкий канал в мозге, который соединяет третьи и четвертые желудочки . Когда опухоль блокирует путь спинномозговой жидкости , у пациента возникают головные боли. [8] Часто , когда гидроцефалия происходит, во шунт ставится на место для того , чтобы облегчить давление. [9] В одном клиническом исследовании эндоскопическая третья вентрикулостомия была выполнена в качестве процедуры первой линии для лечения гидроцефалии, а также в диагностических целях. [4]
В некоторых случаях у пациентов наблюдалась прогрессирующая диплопия или двоение в глазах. [8] [10] Кроме того, хотя не во всех случаях, пациенты иногда страдают тошнотой и рвотой. [5] [9]
Патология
Опухоли области шишковидной железы обычно состоят из множества клеток, включая астроциты, ганглиозные клетки, кровеносные сосуды и пинеалоциты, которые являются клетками этого органа. Пинеалоциты - это специализированные нейроны, которые богаты моноаминергическими нейротрансмиттерами, включая серотонин , норадреналин и мелатонин . [3] В частности, папиллярные опухоли этой области состоят из эпендимных клеток, которые образуют сосочки . Сосочек предназначен для поверхностных клеток. Эпендимные клетки выстилают желудочки мозга изнутри . В этих клетках есть белки, которые определяют характеристики опухоли. Эти белки возникают из кровеносных сосудов , нервных клеток и мышечных клеток . [11]
Эти опухоли, в данном случае папиллярные опухоли, не имеют известных предрасполагающих генетических характеристик, как заявила д-р Янсс, когда я брала у нее интервью. Она сказала, что нет ничего, что связывало бы вероятность получения этого типа опухоли с генетикой , то есть ничего не передается по наследству. Однако, технически говоря, здесь задействована генетика, но не в смысле наследственности. Опухолевые клетки могут различаться по своей структуре и функциям, но все они имеют нормальную функцию, которой управляет дезоксирибонуклеиновая кислота или ДНК. В определенной области должны быть определенные клетки, для области пинеальной железы это эпендимные клетки , и клетки делятся на миллионы. По мере деления этих клеток копируется их генетический материал. В опухоли есть набор мутаций, которые являются опечатками в генетическом материале, что нарушает функцию нормальной клетки. Следовательно, клетки отличаются от того, чем они должны были быть. Если аномальные клетки продолжают расти, делиться и производить больше аномальных клеток, масса аномальных клеток может в конечном итоге стать опухолью . [11] [12]
Папиллярные опухоли пинеальной области обычно хорошо ограничены. Сообщается, что они довольно большие, от 2,5 до 4,0 сантиметров. Эти опухоли иногда имеют кистозный компонент. [13]
Гистологические и иммуногистохимические особенности
Критический диагноз этого новообразования часто затруднен из-за его сходства с другими первичными или вторичными папиллярными поражениями пинеальной области, включая паренхиматозные опухоли пинеальной железы, папиллярную эпендимому, папиллярную менингиому, папиллому сосудистого сплетения и метастатическую папиллярную карциному. [13]
Для папиллярных опухолей характерна дискретная сдавленная граница с прилегающей шишковидной железой и паренхимой головного мозга. Эти ядра имеют тенденцию быть регулярными, круглым к овальной форме и содержат пунктирную хроматин . Цитоплазматическая и часто ядерная экспрессия белка S100 присутствует почти во всех опухолевых клетках, а виментин обычно окрашивает цитоплазму опухолевых клеток, прилегающих к стенкам сосудов. [13] Клетки этой опухоли обычно имеют столбчатую или кубовидную цитоплазму с четко выраженной цитоплазматической мембраной . Часто встречаются вакуолизированные или прозрачные клетки. [3] В большинстве этих опухолевых клеток в некоторой степени обычно наблюдается некроз или гибель клеток. [4] [13]
Эти опухоли были протестированы иммуногистохимически с профилем, аналогичным профилю опухоли сосудистого сплетения ; однако морфологически опухоли оказались менее дифференцированными, чем папиллома сосудистого сплетения, и более дифференцированными, чем карцинома сосудистого сплетения . [10]
Обычно наблюдается окрашивание цитоплазмы на ряд цитокератинов, а иммуногистохимический профиль папиллярных опухолей следующий:
AE1 / AE3 (панцитокератин) → -
СК8 / 18 ( цитокератин 8/18) → +++
EMA (антиген эпителиальной мембраны) → -
GFAP ( глиальный фибриллярный кислый белок ) → +
Синаптофизин → -
Хромогранин → -
NSE ( нейрон-специфическая энолаза ) → ++
NFP ( белок нейрофиламента ) → -
CD56 / N-CAM ( молекула адгезии нервных клеток ) → ++
S100 → ++
Транстиретин → -
Виментин → +++
Десмин → -
SMA (актин гладких мышц) → +
Интенсивность иммунореактивности оценивалась следующим образом: - (отсутствует), + (слабая / очаговая), ++ (умеренная) и +++ (сильная). [9]
Диагностика
Оценка
Папиллярная опухоль пинеальной области (PTPR) - это недавно описанное новообразование , официально признанное Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в «Классификации опухолей нервной системы» 2007 года. [6]
Поскольку эти опухоли настолько редки, сначала не было возможности их классифицировать. После биопсии они были определены как злокачественные , то есть раковые, или доброкачественные , что означает отсутствие рака. После того, как наблюдается все больше и больше случаев этой опухоли, в соответствии с классификацией ВОЗ они теперь определены как Grade II или Grade III. [3] митотическая активность варьируется для этих опухолей, в пределах от 0 до 10 митозов на 10 высокой мощности (х40) полей. [13]
II степень
Опухоли II степени растут относительно медленно. Они имеют слегка ненормальный микроскопический вид и могут распространяться на близлежащие нормальные ткани. Опухоли II степени также могут рецидивировать как опухоли более высокой степени. [14]
III степень
Опухоли III степени злокачественные . В этих типах опухолей клетки активно воспроизводят аномальные клетки. Клетки опухоли часто прорастают в соседнюю нормальную ткань мозга. Опухоли III степени имеют тенденцию повторяться как опухоли более высокой степени злокачественности. [14]
Эпидемиология
Папиллярные опухоли пинеальной области встречаются крайне редко и составляют 0,4–1% от всех опухолей центральной нервной системы . [3] Эти опухоли чаще всего возникают у взрослых, средний возраст которых составляет 31,5 года. Сообщалось о случаях заболевания у людей в возрасте от 5 до 66 лет. Есть небольшое преобладание женщин с этими опухолями. [13] [9]
Текущее исследование
Из-за редкости этих опухолей остается много неизвестной информации. Сообщалось о многих тематических исследованиях пациентов, у которых был диагностирован этот конкретный тип опухоли. Большая часть приведенной выше информации основана на результатах тематических исследований.
С тех пор, как в 2003 г. были впервые описаны папиллярные опухоли шишковидной железы, в английской литературе было опубликовано семьдесят случаев. [9] Поскольку зарегистрировано такое небольшое количество случаев, рекомендации по лечению еще не установлены. Для оптимизации ведения пациентов с этим редким заболеванием необходимо большее количество случаев, требующих более длительного клинического наблюдения. [5]
Несмотря на то, что существует общий консенсус в отношении морфологии и иммуногистохимических характеристик, необходимых для постановки диагноза, критерии гистологической классификации еще не полностью определены, и его биологическое поведение, по-видимому, варьируется. [9] Этот конкретный тип опухоли, по-видимому, имеет высокий потенциал для местного рецидива с высокой частотой рецидивов в ложе опухоли в течение пяти лет после первоначальной операции. Это говорит о необходимости проведения лучевой терапии с усилением ложа опухоли после хирургической резекции. [4]
Как указывалось выше, конкретные руководящие принципы лечения еще не установлены, однако общая полная резекция опухоли была единственным клиническим фактором, связанным с общей выживаемостью и выживаемостью без прогрессирования. [9] Значение лучевой терапии, а также химиотерапии для прогрессирования заболевания необходимо будет изучить в будущих исследованиях. Эта информация предоставит важную информацию о долгосрочном лечении и может помочь нам в понимании гистологических особенностей этой опухоли. [8]
Смотрите также
- Шишковидная железа
Рекомендации
- ^ a b Jouvet A et al., (2003), Папиллярная опухоль пинеальной области. Американский журнал хирургической патологии, 27 (4), 505-512.
- ^ Жуве A, Nakazato Y, Scheithauer BW, Паулюс W, (2007). Папиллярная опухоль пинеальной области. Классификация опухолей центральной нервной системы ВОЗ, глава 7, ред .: Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, IARC, Lyon, France 128-129.
- ^ a b c d e Йорг-Кристиан Тонн, MW, JT Rutka. (2010). Онкология опухолей ЦНС (2-е изд.): Springer-Verlag Berlin Heidelberg.
- ^ a b c d Кевин Баффенуар, PR, Мишель Вейджер, Сара Ферран, Аликс Кулон, Жан Люк Блан, Бенуа Батай, Антуан Листра. (2008). Папиллярная опухоль шишковидной железы у ребенка: история болезни и обзор литературы. Нервная система Чайлда, 24, 379-384.
- ^ a b c d М. Керн, PR, Г. Ли, П. Уотсон. (2006). Папиллярная опухоль пинеальной области - новое патологическое образование. Клиническая невропатология, 25 (4), 185-192.
- ^ a b c Чанг А. Х., Ф. Г., Дебнам Дж. М., Карис Дж. П., Кунс С.В., Росс Дж. С., Дин Б. (Январь 2008 г.). МРТ папиллярной опухоли эпифиза. Отделение нейрорадиологии, 29 (1), 187-189.
- ^ Такаши Сато, ПК, Джон Буатти, Тошио Моритани. (2009). Папиллярная опухоль пинеальной области: сообщение о быстро прогрессирующей опухоли с возможным многоцентровым происхождением. Детская радиология (39), 188-190.
- ^ a b c Тибор Боко, SA, Майкл Мусаккио, Ричард Бирн, Элизабет Кокран. (2008). Папиллярная опухоль пинеальной области. Невропатология, 28, 87-92.
- ^ a b c d e f g Кэтрин Поулгрейн, RG, Крейг Винтер, Бенджамин Онг, Куини Лау. (2011). Папиллярная опухоль пинеальной области. Журнал клинической неврологии, 18 (8), 1007-1017.
- ^ a b Карденас Р., СП, Хайдель Дж, Вадхва Р., Фаулер М., Шайтауэр Б., Нанда А. (май 2010 г.). Папиллярная опухоль пинеальной области: частота длительного контроля после радиохирургии гамма-ножом - описание случая и обзор литературы. Неврология Индия, 58 (3), 471-476.
- ^ a b Янсс, Анна. Личное интервью. 24 октября 2011 г.
- ^ Вирджиния Старк-Вэнс, MLD (2011). 100 вопросов и ответов о опухолях головного мозга (2-е изд.): Jones and Bartlett Publishers.
- ^ a b c d e f Федерико Ронкароли, BS (2007). Папиллярная опухоль шишковидной железы и веретено-клеточная онкоцитома гипофиза: новые опухолевые образования в классификации ВОЗ 2007 года. Патология головного мозга, 17, 314-318.
- ^ a b Энтони Ашер, ПБ, Дэвид Крото, Джилланн Демес, Том Миккельсен , Тереза Омерт, Нина Палеологос, Джилл Барнхольц-Слоан (2004). Праймер опухолей головного мозга (2-е изд.). Des Plaines: Американская ассоциация опухолей головного мозга.