Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

В биохимии , фосфорилазы являются ферментами , которые катализируют добавление фосфата группы из неорганического фосфата (фосфат + водород ) в качестве акцептора.

AB + P ⇌ A + PB

Они включают аллостерические ферменты, которые катализируют производство глюкозо-1-фосфата из глюкана, такого как гликоген , крахмал или мальтодекстрин .

Фосфорилаза - это также общее название, используемое для гликогенфосфорилазы в честь графа В. Сазерленда-младшего , который в конце 1930-х годов открыл ее как первую фосфорилазу. [1]

Функция [ править ]

Не следует путать фосфорилазы с фосфатазами , которые удаляют фосфатные группы. В более общем смысле фосфорилазы - это ферменты, которые катализируют добавление фосфатной группы из неорганического фосфата (фосфат + водород) к акцептору, не путать с фосфатазой ( гидролазой ) или киназой ( фосфотрансферазой ). Фосфатаза удаляет фосфатную группу с донора с помощью воды, тогда как киназа передает фосфатную группу от донора (обычно АТФ) к акцептору.

Типы [ править ]

Фосфорилазы делятся на следующие категории:

  • Гликозилтрансферазы (EC 2.4)
    • Ферменты, которые расщепляют глюканы , удаляя остатки глюкозы (разрывают O- гликозидную связь)
      • гликогенфосфорилаза
      • фосфорилаза крахмала
      • мальтодекстринфосфорилаза
    • Ферменты, которые расщепляют нуклеозиды на составляющие их основания и сахара (разрывают N- гликозидную связь)
      • Пуриновая нуклеозид фосфорилаза (PNPase)
  • Нуклеотидилтрансферазы (EC 2.7.7)
    • Ферменты, которые обладают фосфоролитической 3 '- 5' экзорибонуклеазной активностью (разрывают фосфодиэфирную связь)
      • РНКаза PH
      • Полинуклеотидфосфорилаза (PNPase)

Все известные фосфорилазы обладают общими каталитическими и структурными свойствами [1] .

Активация [ править ]

Фосфорилаза а является более активной формой R гликогенфосфорилазы, которая образуется в результате фосфорилирования менее активной формы R, фосфорилазы b, с ассоциированным АМФ. Неактивная Т-форма либо фосфорилируется киназой фосфоилазы и ингибируется глюкозой, либо дефосфорилируется фосфопротеинфосфатазой с ингибированием АТФ и / или глюкозо-6-фосфатом. Для фосфорилирования требуется АТФ, но при дефосфорилировании высвобождаются свободные ионы неорганического фосфата.

Патология [ править ]

Некоторые нарушения связаны с фосфорилазами:

  • Болезнь накопления гликогена типа V - мышечный гликоген
  • Болезнь накопления гликогена VI типа - гликоген печени

См. Также [ править ]

  • Гидролаза

Ссылки [ править ]

  1. ^ Lehninger Принципы биохимии 5-е изд. стр. 603

Внешние ссылки [ править ]

  • Дефицит фосфорилазы в мышцах - сайт болезни Макардла
  • Фосфорилазы в медицинских предметных рубриках Национальной медицинской библиотеки США (MeSH)