Из Википедии, свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Легочная атрезия
Другие названияЛегочная атрезия - неповрежденная межжелудочковая перегородка [1]
Gray494.png
Легочный клапан (в центре слева)
СпециальностьКардиология Отредактируйте это в Викиданных
СимптомыЦианоз [1]
ПричиныПричина атрезии легких неизвестна [1].
Диагностический методРентген грудной клетки, эхокардиограмма [1]
УходПростагландин E1, катетеризация сердца [1]

Легочная атрезия - это врожденный порок легочного клапана, при котором отверстие клапана не развивается. Клапан полностью закрыт, что препятствует оттоку крови из сердца в легкие . [2] Легочный клапан расположен на правой стороне сердца между правым желудочком и легочной артерией . В нормально функционирующем сердце отверстие легочного клапана имеет три створки, которые открываются и закрываются [3]

При врожденных пороках сердца, таких как атрезия легких, структурные аномалии могут включать клапаны сердца, а также стенки и артерии / вены вблизи сердечной мышцы. Следовательно, на кровоток из-за вышеупомянутых структурных аномалий влияет либо блокирование, либо изменение кровотока через сердечную мышцу человека. [4]

Признаки и симптомы [ править ]

Симптомы / признаки атрезии легких у младенцев включают цианоз , некоторую усталость и некоторую одышку (проблема также может быть связана с приемом пищи). [1]

В случае атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки обнаруживается, что снижение легочного кровотока может вызвать связанные с этим дефекты, такие как: [5]

Причина [ править ]

Курение

Что касается причины атрезии легочной артерии, остается неясным, что вызывает этот врожденный порок сердца. [2] Потенциальными факторами риска, которые могут вызвать этот врожденный порок сердца, являются те, с которыми беременная мать может контактировать, например: [2] [6]

Диагноз [ править ]

Что касается диагностики атрезии легких, организму для выживания требуется кровь, насыщенная кислородом. Однако атрезия легких не представляет угрозы для развивающегося плода, поскольку плацента матери обеспечивает необходимый кислород, поскольку легкие ребенка еще не функционируют. Когда ребенок рождается, его легкие должны обеспечивать кислород, необходимый для выживания, но при атрезии легких нет отверстия в легочном клапане, чтобы кровь могла попасть в легкие и насыщаться кислородом. Из-за этого новорожденный ребенок имеет голубой цвет, и атрезию легких обычно можно диагностировать в течение нескольких часов или минут после рождения. [ требуется медицинская цитата ]

Диагноз атрезии легочной артерии может быть поставлен с помощью следующих исследований / методов: эхокардиограмма , рентген грудной клетки , ЭКГ и исследование для измерения количества O
2в теле. [1]

Классификация [ править ]

Дефект межжелудочковой перегородки по данным эхокардиограммы

Есть два типа атрезии легких.

  • Легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой (PA-IVS) - редкий врожденный порок. PA-IVS предполагает полную блокировку клапана легочной артерии, расположенного в правой части сердца. Эта закупорка препятствует притоку крови к легким. Из-за отсутствия кровотока, протекающего через правую часть сердца, структуры на этой стороне, такие как легочный клапан и трикуспидальный клапан , имеют аномально маленькие размеры. [2] [7]
  • Атрезия легких с дефектом межжелудочковой перегородки (ПА-ДМЖП) определяется недоразвитием правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки (VSD) - это второе отверстие в стенке желудочка, которое обеспечивает выход крови в правый желудочек . Когда этого второго отверстия нет, очень мало крови поступает в правый желудочек, что является причиной его недоразвития при PA-IVS, этот дефект можно определить до рождения. [2] [5]

Лечение [ править ]

Простагландин E1

Лечение атрезии легочной артерии состоит из: внутривенного введения препарата простагландина E1, который используется для лечения атрезии легочной артерии, поскольку он препятствует закрытию артериального протока , позволяя смешивать легочный и системный кровоток, но простагландин E1 может быть опасен, поскольку он может вызвать апноэ . Другой пример предварительного лечения - катетеризация сердца для оценки порока или пороков сердца; эта процедура гораздо более инвазивна. В конечном итоге, однако, человеку необходимо будет пройти серию операций для постоянного улучшения кровотока. Первая операция, скорее всего, будет проведена вскоре после рождения. шунтможет образовываться между аортой и легочной артерией, чтобы помочь увеличить приток крови к легким. По мере роста ребенка может потребоваться ревизия сердца и шунта, чтобы он соответствовал требованиям организма. [5] [8] [9]

Фонтан процедура

Тип рекомендованной операции зависит от размера правого желудочка и легочной артерии. Если правый желудочек мал и не может работать как насос, выполняемая операция будет процедурой Фонтана . В этой трехэтапной процедуре правое предсердие отключается от малого круга кровообращения. Системный венозный возврат идет непосредственно в легкие, минуя сердце. Очень маленькие дети с повышенным сопротивлением легочных сосудов могут не пройти процедуру Фонтана. Катетеризация сердца может быть проведена, чтобы определить сопротивление, прежде чем приступить к операции. [10] [11] [12]

Прогноз [ править ]

Прогноз атрезии легкого варьируется для каждого ребенка, если состояние не исправить, оно может быть фатальным, но с годами прогноз значительно улучшился для детей с атрезией легкого. Некоторые факторы, которые влияют на то, насколько хорошо ребенок действительно, включают, насколько хорошо бьется сердце, и состояние кровеносных сосудов, кровоснабжающих сердце. В большинстве случаев атрезии легких можно помочь хирургическим путем. Если правый желудочек пациента исключительно мал, потребуется много операций, чтобы стимулировать нормальное кровообращение к сердцу. При отсутствии коррекции дети с этим типом врожденного порока сердца могут выжить только в течение первых нескольких дней жизни. Многие дети с атрезией легочной артерии продолжат вести нормальную жизнь, несмотря на такие осложнения, каквозможны эндокардит , инсульт и судороги . [1] [8] [13]

См. Также [ править ]

  • Сердечные клапаны
  • Чрескожная имплантация легочного клапана

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d e f g h "Легочная атрезия: Медицинская энциклопедия MedlinePlus" . www.nlm.nih.gov . Проверено 27 мая 2016 .
  2. ^ a b c d e "Факты о легочной атрезии | Врожденные пороки сердца | NCBDDD | CDC" . www.cdc.gov . Проверено 24 июня 2016 .
  3. ^ «Анатомия клапана легочной артерии: обзор, патофизиологические варианты» . 2017-09-14. Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  4. ^ «Врожденные пороки сердца: MedlinePlus» . Проверено 24 июня 2016 .
  5. ^ a b c «Легочная атрезия с дефектом межжелудочковой перегородки: предпосылки, эпидемиология, этиология» . Август 2018 г. Cite journal requires |journal= (help)
  6. ^ "Исследование | Врожденные пороки сердца | NCBDDD | CDC" . www.cdc.gov . Проверено 24 июня +2016 .
  7. ^ «Легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой: предпосылки, патофизиология, этиология» . 2018-06-07. Cite journal requires |journal= (help)
  8. ^ а б Мурти, KS; Редди, К. Прамод; Нагараджан, Р. Гутами, В; Чериан, К.М. (01.01.2010). «Ведение дефекта межжелудочковой перегородки при атрезии легочной артерии и главных аорто-легочных коллатеральных артерий: проблемы и противоречия» . Анналы детской кардиологии . 3 (2): 127–135. DOI : 10.4103 / 0974-2069.74040 . ISSN 0974-2069 . PMC 3017916 . PMID 21234191 .   
  9. ^ «Альпростадил (PGE1) для поддержания проходимости протоков» .
  10. ^ Фреденбург, Тайлер Б .; Джонсон, Тиффани Р .; Коэн, Мервин Д. (01.03.2011). «Процедура Фонтана: анатомия, осложнения и проявления неудач». RadioGraphics . 31 (2): 453–463. DOI : 10,1148 / rg.312105027 . ISSN 0271-5333 . PMID 21415190 .  
  11. ^ Белый, Чарльз S .; Харамати, Линда Б .; Чен, Джозеф Джен-Шо; Левски, Джеффри М. (2014-06-03). Кардиологическая визуализация . Издательство Оксфордского университета. п. 477. ISBN 9780199829484.
  12. ^ Feltes, Тимоти Ф .; Бача, Эмиль; Бикман, Роберт Х .; Cheatham, John P .; Файнштейн, Джеффри А .; Gomes, Antoinette S .; Хиджази, Зияд М .; Ing, Франк Ф .; Мур, Майкл де (2011-06-07). «Показания для сердечной катетеризации и вмешательства при детских сердечных заболеваниях. Научное заявление Американской кардиологической ассоциации» . Тираж . 123 (22): 2607–2652. DOI : 10.1161 / CIR.0b013e31821b1f10 . ISSN 0009-7322 . PMID 21536996 .  
  13. ^ Абухамад, Альфред З .; Чауи, Рабих (28 марта 2012 г.). Практическое руководство по эхокардиографии плода: нормальные и аномальные сердца . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. С. 185–86. ISBN 9781451147803.

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Daubeney, Piers E.F; Делани, Дэвид Дж; Андерсон, Роберт Х; Сандор, Джордж Г. С; Славик, Зденек; Китон, Барри Р.; Уэббер, Стивен А. (2002-05-15). «Легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой: диапазон морфологии в популяционном исследовании» . Журнал Американского колледжа кардиологии . 39 (10): 1670–1679. DOI : 10.1016 / S0735-1097 (02) 01832-6 . PMID  12020496 .
  • Цифа, Афродита; Баркер, Клэр; Тибби, Шейн М; Симпсон, Джон М. (2007-05-01). «Пренатальная диагностика атрезии легких: влияние на клиническую картину и ранний исход» . Архивы болезней детства: фетальное и неонатальное издание . 92 (3): F199 – F203. DOI : 10.1136 / adc.2006.093880 . ISSN  1359-2998 . PMC  2675326 . PMID  16840499 .
  • Авори, Марк Нельсон; Мехта, Никита П .; Mitema, Frederick O .; Кебба, Наоми (18 мая 2017 г.). «Использование Optimal -Score в принятии хирургических решений при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой». Всемирный журнал детской и врожденной хирургии сердца . 8 (3): 385–388. DOI : 10.1177 / 2150135117701407 . ISSN  2150-136X . PMID  28520535 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : Q25.5
  • МКБ - 9-СМ : 747,3
  • MeSH : D018633
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 001091
  • eMedicine : пед / 2526 пед / 2898