Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Легочная гипоплазия
Другие названияСемейная первичная гипоплазия легких
Аутосомно-рецессивный - ru.svg
Это состояние наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
СпециальностьПульмонология

Легочная гипоплазия - это неполное развитие легких , приводящее к аномально низкому количеству или размеру бронхолегочных сегментов или альвеол . Врожденный порок развития , это чаще всего происходит вторично по отношению к другим фетальных аномалий , которые мешают нормальному развитию легких. Первичная ( идиопатическая ) гипоплазия легких встречается редко и обычно не связана с другими аномалиями матери или плода.

Заболеваемость гипоплазией легких колеблется от 9–11 на 10 000 живорождений и 14 на 10 000 рождений. [1] Легочная гипоплазия - относительно частая причина неонатальной смерти . [2] Это также обычное явление у мертворожденных , хотя и не рассматривается как их причина.

Причины [ править ]

Причины гипоплазии легких включают широкий спектр врожденных пороков развития и других состояний, осложнением которых является гипоплазия легких. [1] К ним относятся врожденная диафрагмальная грыжа , врожденная кистозная аденоматоидная мальформация , гидронефроз плода , синдром каудальной регрессии , опухоль средостения и крестцово-копчиковая тератома с большим компонентом внутри плода. [3] [4] [5] [6] Большие образования шеи (например, тератома шейки матки.) также может вызывать гипоплазию легких, предположительно из-за нарушения способности плода наполнять легкие. При наличии гипоплазии легких процедура EXIT для спасения ребенка с опухолью шеи вряд ли будет успешной. [7]

Водянка плода может быть причиной [8] или, наоборот, осложнением. [9]

Легочная гипоплазия связана с маловодием множеством механизмов. Оба состояния могут быть результатом закупорки мочевого пузыря . Закупорка препятствует опорожнению мочевого пузыря, и он становится очень большим и полным. Большой объем полного мочевого пузыря мешает нормальному развитию других органов, включая легкие. Давление внутри мочевого пузыря становится аномально высоким, вызывая нарушение функции почек, а следовательно, аномально высокое давление в сосудистой системе, поступающее в почки. Это высокое давление также мешает нормальному развитию других органов. Эксперимент на кроликах показал, что ЛГ также может быть напрямую вызвана маловодием. [10]

Легочная гипоплазия связана с декстрокардией , вызванной остановкой эмбриона, поскольку оба состояния могут быть результатом ранних ошибок развития, приводящих к врожденным сердечным нарушениям .

ЛГ является частой прямой причиной неонатальной смерти в результате гипертонии, вызванной беременностью . [11]

Диагноз [ править ]

Медицинская диагностика гипоплазии легких в утробе матери может использовать визуализацию, обычно УЗИ или МРТ . [12] [13] Степень гипоплазии - очень важный прогностический фактор. [14] Одно исследование 147 плодов (49 нормальных, 98 с аномалиями) показало, что простое измерение, отношение длины грудной клетки к длине туловища ( туловища ), было полезным предиктором послеродового респираторного дистресса . [15] При исследовании 23 плодов информативными были незначительные различия, обнаруженные на МРТ легких. [16] В исследовании 29 плодов с подозрением на гипоплазию легких группа, ответившая на оксигенацию матери, имела более благоприятный исход. [17]

Легочная гипоплазия диагностируется также клинически.

Управление [ править ]

Управление состоит из трех компонентов: вмешательства до родов, время и место родов и терапия после родов.

В некоторых случаях для лечения основного заболевания доступна терапия плода ; это может помочь ограничить тяжесть гипоплазии легких. В исключительных случаях терапия плода может включать в себя операцию на плодах . [18] [19]

В отчете 1992 года о ребенке с крестцово-копчиковой тератомой (SCT) сообщалось, что SCT заблокировала выход мочевого пузыря, что привело к разрыву мочевого пузыря в утробе матери и заполнению брюшной полости ребенка мочой (форма асцита ). Результат был хорош. У ребенка были нормальные почки и легкие, что привело авторов к выводу, что обструкция произошла на поздних сроках беременности, и предположить, что разрыв мог защитить ребенка от обычных осложнений такой обструкции. [20] После этого отчета была предпринята попытка использования процедуры везикоамниотического шунтирования (VASP), но с ограниченным успехом. [21] [22] [23]

Часто ребенка с высоким риском гипоплазии легких планируют родить в специализированной больнице, такой как (в США ) специализированная больница с отделением интенсивной терапии для новорожденных 3 -го уровня . Ребенку может потребоваться немедленная реанимация и терапия. [24]

Ранние роды могут потребоваться для спасения плода от основного заболевания, вызывающего гипоплазию легких. Однако гипоплазия легких увеличивает риски, связанные с преждевременными родами , потому что после рождения ребенку требуется адекватная емкость легких для поддержания жизни. Решение о ранних родах включает тщательную оценку степени, в которой отсрочка родов может увеличить или уменьшить легочную гипоплазию. Это выбор между выжидательной тактикой и активным ведением . Примером может служить врожденный кистозный аденоматоидный порок с водянкой ; надвигающаяся сердечная недостаточность может потребовать преждевременных родов. [25] Тяжелое маловодие.раннее начало и длительность, как это может произойти при раннем преждевременном разрыве плодных оболочек , могут вызывать все более тяжелую ЛГ; если роды откладываются на много недель, ЛГ может стать настолько серьезным, что приведет к смерти новорожденного. [26]

После родов большинству пострадавших младенцев потребуется дополнительный кислород. Некоторых детей с тяжелыми заболеваниями можно спасти с помощью экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). [27] Не во всех специализированных больницах есть ЭКМО, и ЭКМО считается последней инстанцией при легочной недостаточности. [28] Альтернативой ЭКМО является высокочастотная колебательная вентиляция . [29]

История [ править ]

В 1908 году Мод Эбботт задокументировала гипоплазию легких, возникающую при определенных пороках сердца. [30] В 1915 году Эбботт и Дж. Микинс показали, что гипоплазия легких является частью дифференциальной диагностики декстрокардии . [31] В 1920 году, за десятилетия до появления пренатальной визуализации, наличие гипоплазии легких считалось доказательством того, что диафрагмальные грыжи у младенцев были врожденными, а не приобретенными. [32]

См. Также [ править ]

  • Последовательность Поттера
  • Синдром чернослива живота

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b Cadichon, Сандра Б. (2007), «Глава 22: Легочная гипоплазия» , в Kumar, Praveen; Бертон, Барбара К. (ред.), Врожденные пороки развития: доказательная оценка и лечение
  2. Перейти ↑ Pinar H (август 2004 г.). «Посмертные находки у доношенных новорожденных». Семинары по неонатологии: СН . 9 (4): 289–302. DOI : 10.1016 / j.siny.2003.11.003 . PMID 15251146 . 
  3. ^ Уолтон Ю.М., Рубин С.З., Soucy Р, Р Benzie, Зола К, Нимрод С (сентябрь 1993). «Опухоли плода, связанные с водянкой: роль детского хирурга». Журнал детской хирургии . 28 (9): 1151–3. DOI : 10.1016 / 0022-3468 (93) 90152-б . PMID 8308682 . 
  4. Перейти ↑ Seo T, Ando H, Watanabe Y, Harada T, Ito F, Kaneko K, Mimura S (ноябрь 1999 г.). «Острая дыхательная недостаточность, связанная с внутригрудными массами у новорожденных». Журнал детской хирургии . 34 (11): 1633–7. DOI : 10.1016 / s0022-3468 (99) 90632-2 . PMID 10591558 . 
  5. Перейти ↑ Goto M, Makino Y, Tamura R, Ikeda S, Kawarabayashi T (2000). «Крестцово-копчиковая тератома с водянкой плода и двусторонним гидронефрозом». Журнал перинатальной медицины . 28 (5): 414–8. DOI : 10,1515 / JPM.2000.054 . PMID 11125934 . S2CID 23998257 .  
  6. ^ Мерелло E, De Marco P, S Mascelli Расо A, Calevo MG, Torre M, Cama A, Lerone M, Martucciello G, Capra V (март 2006). «Ген гомеобокса HLXB9 и синдром каудальной регрессии». Исследование врожденных пороков. Часть A, Клиническая и молекулярная тератология . 76 (3): 205–9. DOI : 10.1002 / bdra.20234 . PMID 16498628 . 
  7. ^ Лихти К.В., Хедрик Х.Л., Хаббард А.М., Джонсон МП, Уилсон Р.Д., Ручелли Э.Д., Хауэлл Л.Дж., Кромблхолм TM, Флаке А.В., Адзик Н.С. (январь 2006 г.). «Тяжелая гипоплазия легких, связанная с гигантскими тератомами шейки матки». Журнал детской хирургии . 41 (1): 230–3. DOI : 10.1016 / j.jpedsurg.2005.10.081 . PMID 16410139 . 
  8. Перейти ↑ Kaiser L, Arany A, Veszprémi B, Vizer M (март 2007 г.). «[Hydrops fetalis - ретроспективное исследование]». Орвоши Хетилап (на венгерском). 148 (10): 457–63. DOI : 10.1556 / OH.2007.27951 . PMID 17350912 . 
  9. ^ Zembala-Nozyńska Е, Oslislo А, Zajecki Вт, Камински К, Radzioch J (2005). «[Опухоль средостения как причина водянки плода]». Wiadomości Lekarskie (Варшава, Польша: 1960) (на польском языке). 58 (7–8): 462–5. PMID 16425805 . 
  10. ^ Йошимура S, Masuzaki Н, Миура К, Hayashi Н, Готы Н, Исимар Т (июль 1997 года). «Влияние олигогидрамниона и перерезки шейного отдела спинного мозга на рост легких при экспериментальной гипоплазии легких у кроликов». Американский журнал акушерства и гинекологии . 177 (1): 72–7. DOI : 10.1016 / s0002-9378 (97) 70440-X . PMID 9240585 . 
  11. ↑ Чжоу X, Du X (июль 1997 г.). «[Анализ причин неонатальной смертности доношенных у пациенток с гипертонической болезнью, вызванной беременностью]». Чжунхуа Фу Чан Кэ За Чжи (на китайском языке). 32 (7): 409–11. PMID 9639726 . 
  12. ^ Quinn ТМ Хаббард AM, Adzick NS (апрель 1998). «Пренатальная магнитно-резонансная томография улучшает диагностику плода». Журнал детской хирургии . 33 (4): 553–8. DOI : 10.1016 / s0022-3468 (98) 90315-3 . PMID 9574750 . 
  13. ^ Kasprian G, Balassy C, Бруггер PC, Молитва D (февраль 2006). «МРТ нормального и патологического развития легких плода». Европейский журнал радиологии . 57 (2): 261–70. DOI : 10.1016 / j.ejrad.2005.11.031 . PMID 16413987 . 
  14. ^ Лалли К.П., Лалли П.А., Ласки Р.Э., Тиббуль Д., Яксич Т., Уилсон Дж. М., Френкнер Б., Ван Мерс КП, Бон Д. Д., Дэвис К. Ф., Хиршль Р. Б. (сентябрь 2007 г.). «Размер дефекта определяет выживаемость младенцев с врожденной диафрагмальной грыжей». Педиатрия . 120 (3): e651–7. DOI : 10.1542 / peds.2006-3040 . PMID 17766505 . S2CID 21529283 .  
  15. Перейти ↑ Ishikawa S, Kamata S, Usui N, Sawai T, Nose K, Okada A (май 2003 г.). «Ультрасонографическое прогнозирование клинической гипоплазии легких: измерение соотношения длины грудной клетки и длины туловища у плода». Международная педиатрическая хирургия . 19 (3): 172–5. DOI : 10.1007 / s00383-002-0912-2 . PMID 12687395 . S2CID 12453659 .  
  16. ^ Kuwashima S, G Нисимура, Иимура Р, Т Коно, Ватанабе Н, Коно А, Фудзиока М (сентябрь 2001 г.). «Низкоинтенсивное исследование легких плода на МРТ может указывать на диагноз гипоплазии легких». Детская радиология . 31 (9): 669–72. DOI : 10.1007 / s002470100512 . PMID 11512012 . S2CID 24016373 .  
  17. ^ Broth RE, Wood DC, Rasanen J, Sabogal JC, Komwilaisak R, Weiner S, Berghella V (октябрь 2002 г.). «Пренатальное прогнозирование летальной гипоплазии легких: тест гипероксигенации на реактивность легочной артерии». Американский журнал акушерства и гинекологии . 187 (4): 940–5. DOI : 10.1067 / mob.2002.127130 . PMID 12388982 . 
  18. Перейти ↑ Evans MI, Harrison MR, Flake AW, Johnson MP (октябрь 2002 г.). «Фетальная терапия». Лучшие практики и исследования. Клиническое акушерство и гинекология . 16 (5): 671–83. DOI : 10.1053 / beog.2002.0331 . PMID 12475547 . 
  19. ↑ Menon P, Rao KL (май 2005 г.). «Текущее состояние фетальной хирургии». Индийский журнал педиатрии . 72 (5): 433–6. DOI : 10.1007 / bf02731743 . PMID 15973028 . S2CID 19578605 .  
  20. ^ Zaninovic AC, Westra SJ, зал TR, Шерман MP, Вонг L, Boechat MI (1992). «Врожденный разрыв мочевого пузыря и асцит мочи, вторичный по отношению к крестцово-копчиковой тератоме». Детская радиология . 22 (7): 509–11. DOI : 10.1007 / bf02012995 . PMID 1491908 . S2CID 42647757 .  
  21. ^ Льюис К., Pinckert TL, Cain MP, Ghidini A (май 1998). «Осложнения внутриматочной установки пузырноамниотического шунта». Акушерство и гинекология . 91 (5 Pt 2): 825–7. DOI : 10.1016 / s0029-7844 (97) 00693-5 . PMID 9572177 . S2CID 29058662 .  
  22. Перейти ↑ Makino Y, Kobayashi H, Kyono K, Oshima K, Kawarabayashi T (январь 2000 г.). «Клинические результаты лечения обструктивной уропатии плода с помощью везикоамниотического шунтирования». Урология . 55 (1): 118–22. DOI : 10.1016 / S0090-4295 (99) 00403-3 . PMID 10654907 . 
  23. ^ Макин EC, Hyett J, Ade-Ajayi N, S Patel, Nicolaides K, Davenport M (февраль 2006). «Исход диагностированных антенатально крестцово-копчиковых тератом: одноцентровый опыт (1993-2004)». Журнал детской хирургии . 41 (2): 388–93. DOI : 10.1016 / j.jpedsurg.2005.11.017 . PMID 16481257 . 
  24. ^ Диана В. Бьянки; Тимоти М. Кромблхолм; Мэри Э. Д'Алтон (2000). Фетология: диагностика и ведение плода пациента . McGraw-Hill Professional. п. 1081. ISBN 978-0-8385-2570-8.
  25. ^ Брюнер ДП, Jarnagin БК, Райниш L (2000). «Чрескожная лазерная абляция врожденного кистозно-аденоматозного порока плода: слишком мало, слишком поздно?». Диагностика и терапия плода . 15 (6): 359–63. DOI : 10.1159 / 000021037 . PMID 11111218 . С2КИД 2303014 .  
  26. ^ Carroll SG, Blott M, Nicolaides KH (июль 1995). «Преждевременный предродовой амниоррекс: исход живорождений». Акушерство и гинекология . 86 (1): 18–25. DOI : 10.1016 / 0029-7844 (95) 00085-6 . PMID 7784017 . S2CID 22292146 .  
  27. ^ Muratore CS, Wilson JM (декабрь 2000). «Врожденная диафрагмальная грыжа: где мы и куда мы идем отсюда?». Семинары по перинатологии . 24 (6): 418–28. DOI : 10,1053 / sper.2000.21111 . PMID 11153903 . 
  28. ^ Thibeault DW, Хейни B (февраль 1998). «Объем легких, легочная сосудистая сеть и факторы, влияющие на выживаемость при врожденной диафрагмальной грыже». Педиатрия . 101 (2): 289–95. DOI : 10.1542 / peds.101.2.289 . PMID 9445506 . 
  29. ^ Azarow K, Messineo A, Pearl R, Наполнитель R, G Баркер, Бона D (март 1997). «Врожденная диафрагмальная грыжа - сказка о двух городах: опыт Торонто». Журнал детской хирургии . 32 (3): 395–400. DOI : 10.1016 / s0022-3468 (97) 90589-3 . PMID 9094001 . 
  30. ↑ Abbott, Maude (1908), «Глава IX: Врожденное сердечное заболевание» , в Osler, William (ed.), Modern Medicine: its Theory and Practice , IV: Заболевания системы кровообращения, болезни крови, болезни селезенка, вилочковая железа и лимфатические узлы, Филадельфия и Нью-Йорк: Lea & Febiger
  31. ^ ME Abbott; Дж. К. Микинс (1915). «О дифференциации двух форм врожденной декстрокардии» . Бюллетень Международной ассоциации медицинских музеев (5): 134–138.
  32. ^ Элмер Х. Функ; WF Manges (1920). «Ивентрация диафрагмы с рапортом кейса» . Труды Ассоциации американских врачей . 35 : 138–143.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : Q33.6
  • МКБ - 9-СМ : 748,5
  • OMIM : 265430
  • ЗаболеванияDB : 32488
Внешние ресурсы
  • eMedicine : пед / 2627 радио / 790
  • Сиротка : 2257