Врожденный порок сердца ( ВПС ), также известный как врожденная аномалия сердца, врожденный сердечно-сосудистый порок развития и врожденный порок сердца , представляет собой дефект структуры сердца или магистральных сосудов , присутствующий при рождении . [7] Врожденный порок сердца классифицируется как сердечно-сосудистое заболевание . [10] Признаки и симптомы зависят от конкретного типа дефекта. [3] Симптомы могут варьироваться от отсутствия до угрожающих жизни. [7] Симптомы, если они присутствуют, варьируются и могут включать учащенное дыхание, синюшность кожи ( цианоз ), плохой набор веса и чувство усталости. [2] ИБС не вызывает боли в груди. [2] Большинство врожденных пороков сердца не связаны с другими заболеваниями. [3] Осложнением ИБС является сердечная недостаточность . [2]
Врожденные пороки сердца являются наиболее частыми врожденными дефектами . [3] [11] В 2015 году они присутствовали у 48,9 миллионов человек по всему миру. [8] Они затрагивают от 4 до 75 случаев на 1000 живорождений, в зависимости от того, как они диагностированы. [3] [12] Примерно у 6–19 из 1000 они вызывают проблемы средней и тяжелой степени. [12] Врожденные пороки сердца являются основной причиной смертности, связанной с врожденными пороками сердца: [3] в 2015 году они привели к 303 300 смертям по сравнению с 366 000 смертей в 1990 году. [9] [13]Причиной врожденных пороков сердца является часто неизвестны. [4] Факторы риска включают определенные инфекции во время беременности , такие как краснуха , употребление определенных лекарств или наркотиков, таких как алкоголь или табак , близкое родство родителей, плохое питание или ожирение у матери. [3] [5] Наличие у родителя врожденного порока сердца также является фактором риска. [12] Ряд генетических состояний связан с пороками сердца, включая синдром Дауна , синдром Тернера и синдром Марфана . [3] Врожденные пороки сердца делятся на две основные группы: цианотические пороки сердца и нецианотические пороки сердца , в зависимости от того, есть ли у ребенка вероятность стать синеватого цвета. [3] Дефекты могут затрагивать внутренние стенки сердца, сердечные клапаны или крупные кровеносные сосуды , ведущие к сердцу и от него. [7]
Врожденные пороки сердца можно частично предотвратить с помощью вакцинации против краснухи , добавления йода в соль и добавления фолиевой кислоты в некоторые пищевые продукты. [3] Некоторые дефекты не требуют лечения. [7] Другие могут быть эффективно вылечены с помощью катетерных процедур или операции на сердце . [6] Иногда может потребоваться ряд операций, [6] или пересадка сердца . [6] При правильном лечении результаты, как правило, хорошие, даже при сложных проблемах. [7]
Признаки и симптомы зависят от типа и тяжести порока сердца. Симптомы часто проявляются в раннем возрасте, но некоторые ВПС могут оставаться незамеченными на протяжении всей жизни. [14] У некоторых детей симптомы отсутствуют, в то время как у других могут проявляться одышка, цианоз , обмороки , [15] шумы в сердце , недоразвитие конечностей и мышц, плохое питание или рост или респираторные инфекции. Врожденные пороки сердца вызывают аномальную структуру сердца, что приводит к появлению определенных звуков, называемых сердечными шумами . Иногда их можно обнаружить при аускультации ; однако не все шумы в сердце вызваны врожденными пороками сердца. [ нужна ссылка ]
Врожденные пороки сердца связаны с увеличением заболеваемости семью другими конкретными заболеваниями, которые вместе называются ассоциацией VACTERL : [ нужна ссылка ]
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефекты межпредсердной перегородки и тетрада Фалло являются наиболее распространенными врожденными пороками сердца, наблюдаемыми в ассоциации VACTERL. Менее распространенными дефектами ассоциации являются артериальный ствол и транспозиция магистральных артерий. [ нужна ссылка ]