болезнь Бехчета


Болезнь Бехчета ( ББ ) представляет собой тип воспалительного заболевания , поражающего несколько частей тела. [2] Наиболее распространенные симптомы включают болезненные язвы на слизистой оболочке рта и других частях тела, воспаление частей глаза и артрит . [1] [2] Язвы могут длиться от нескольких дней до недели и более. [2] Реже может быть воспаление головного или спинного мозга, тромбы , аневризмы или слепота . [1] [2] Часто симптомы приходят и уходят. [1]

Причина неизвестна. [1] Считается, что это частично генетическое . [2] Болезнь Бехчета не заразна . [1] Диагноз ставится на основании не менее трех эпизодов язв во рту в год вместе с не менее чем двумя из следующих признаков: язвы на половых органах, воспаление глаз, кожные язвы, положительный кожный прик-тест . [1]

Лекарства нет. [1] Лечение может включать иммунодепрессанты , такие как кортикостероиды , и изменение образа жизни. [1] Лидокаиновая жидкость для полоскания рта может облегчить боль. [2] Колхицин может снизить частоту приступов. [2]

В то время как редко в Соединенных Штатах и ​​Европе, это более распространено на Ближнем Востоке и в Азии. [2] В Турции , например, страдают около 2 человек на 1000 человек. [2] Начало обычно приходится на 20-40 лет. [1] [2] Болезнь была впервые описана турецким дерматологом Хулуси Бехчетом в 1937 году . [3]

Почти все люди с болезнью Бехчета имеют болезненные изъязвления в той или иной форме во рту. [4] Они представляют собой форму афтозных язв или нерубцовых поражений полости рта. [4] Поражения в полости рта сходны с таковыми при воспалительном заболевании кишечника и могут быть рецидивирующими. [4] Болезненные язвы на гениталиях обычно развиваются вокруг заднего прохода, вульвы или мошонки и вызывают рубцевание у 75% пациентов. [4] Кроме того, у пациентов могут наблюдаться узловатая эритема , кожный пустулезный васкулит и поражения, сходные с гангренозной пиодермией . [4]

Воспалительные заболевания глаз могут развиваться на ранних стадиях заболевания и в 20% случаев приводить к необратимой потере зрения. Поражение глаз может быть в форме заднего увеита , переднего увеита или васкулита сетчатки . Передний увеит проявляется болезненностью глаз, покраснением конъюнктивы, гипопионом и снижением остроты зрения, в то время как задний увеит проявляется безболезненным снижением остроты зрения и плавающими пятнами в поле зрения. Редкой формой поражения глаз при этом синдроме является васкулит сетчатки, который проявляется безболезненным снижением зрения с возможностью появления мушек или дефектов поля зрения. [4]


Кровеносные сосуды левого глаза
Фундоскопическая фотография левого глаза с центром на диске зрительного нерва
HLA-B51 тесно связан с болезнью Бехчета [19].
Магнитно-резонансная венограмма, демонстрирующая окклюзию левого сигмовидного и поперечного синусов