Из Википедии, бесплатной энциклопедии
  (Перенаправлено из раскрытия верхнего канала )
Перейти к навигации Перейти к поиску
Синдром расхождения верхнего канала
Другие именаSSCDS
СпециальностьНеврология Отредактируйте это в Викиданных

Улучшенный синдром полукруглого канала зияние представляет собой набор симптомов , слух и равновесия, связанный с редким заболеванием от внутреннего уха , известного как высшее зияние канала . [1] [2] [3] Симптомы вызваны истончением или полным отсутствием части височной кости , покрывающей превосходную полукруглый канал от вестибулярной системы . Есть свидетельства того, что этот редкий дефект или предрасположенность является врожденным. [4] [5] Также есть многочисленные случаи симптомов, возникающих после физических травм головы. Впервые он был описан в 1998 году Ллойдом Б. Минором.из Университета Джона Хопкинса в Балтиморе . [6]

Симптомы [ править ]

Расхождение верхнего канала (SCD) может в разной степени влиять на слух и равновесие у разных людей. [ необходима цитата ]

Симптомы SCDS включают:

Подробнее о симптомах [ править ]

  • Автофония, связанная с SCDS, сильно отличается по качеству и диапазону от более распространенной формы, которая возникает из-за открытой или болезненной евстахиевой трубы, через которую люди, страдающие этим расстройством, слышат звук собственного голоса и дыхания. Напротив, пациенты с автофонией, связанной с SCDS, сообщают, что слышат собственный голос как тревожно громкий и искаженный « казуоподобный » звук глубоко внутри головы, как будто он передается через «треснувший громкоговоритель». Кроме того, они могут слышать скрип и треск суставов, звук своих шагов при ходьбе или беге, сердцебиение, звук жевания и другие пищеварительные шумы. Некоторые люди, страдающие этим заболеванием, испытывают такой высокий уровень кондуктивной гиперакузии.что камертон, помещенный на лодыжку, будет слышен в пораженном ухе. Причудливое явление, заключающееся в возможности слышать звук движения глазных яблок в их глазницах (например, при чтении в тихой комнате) «как наждачная бумага по дереву», является одной из наиболее отличительных черт этого состояния и почти исключительно связано с SCDS. [7]
  • Феномен Туллио , еще один из наиболее идентифицируемых симптомов, ведущих к положительному диагнозу ВСС, - это потеря равновесия, вызванная звуком. Пациенты, демонстрирующие этот симптом, могут испытывать потерю равновесия, чувство укачивания или даже настоящую тошноту, вызванную обычными повседневными звуками. Хотя это часто связано с громкими шумами, громкость не обязательно играет важную роль. Пациенты описывают широкий спектр звуков, влияющих на равновесие: «дребезжание» полиэтиленового пакета; кассир подбрасывает монеты в кассу; телефонный звонок; стук в дверь; Музыка; звук играющих детей и даже собственный голос пациента являются типичными примерами звуков, которые могут вызвать потерю равновесия при наличии этого состояния, хотя существует бесчисленное множество других. Наличие Туллио также может означать, что непроизвольные движения глаз (нистагм ), иногда вращательные, вызываются звуком, создавая у больного впечатление, что мир наклоняется по часовой стрелке или против часовой стрелки, в зависимости от места расхождения. Некоторые пациенты сообщают, что этот наклон достигает 15 °. Таким людям посещение концертного зала или шумной детской площадки может показаться эпицентром землетрясения. Изменение давления в среднем ухе (например, при полете или сморкании ) также может вызвать приступ дисбаланса или нистагма. [ необходима цитата ]
  • Низкочастотная кондуктивная потеря слуха присутствует у многих пациентов с SCDS и объясняется расхождением швов, действующим как «третье окно». Вибрации, попадающие в слуховой проход и в среднее ухо , затем аномально отводятся через верхний полукружный канал вверх во внутричерепное пространство, где они поглощаются, а не регистрируются как звук в центре слуха, улитке . Из-за разницы в сопротивлении между нормальным круглым окном и окном патологического расхождения эта потеря слуха более серьезна на низких частотах и ​​может быть первоначально ошибочно принята за отосклероз.. У некоторых пациентов наблюдается истинное улучшение низкочастотного слуха за счет звука, проводимого через кости. Клиническим признаком этого явления является способность пациента слышать (не чувствовать) камертон, помещенный на лодыжку.
  • Пульсирующий шум в ушах - еще один из типичных симптомов SCDS и вызван разрывом в раскрывающейся кости, что позволяет нормальным изменениям давления, связанным с пульсом, в полости черепа ненормально проникать во внутреннее ухо. Это изменение давления, таким образом, влияет на звук тиннитуса, который будет восприниматься как содержащий синхронизированную с пульсом «волну» или «вспышку», которую пациенты описывают как «свистящий» звук или похожий на стрекотание сверчка или кузнечика.
  • Мозговой туман и усталость являются распространенными симптомами SCDS и вызваны тем, что мозгу приходится тратить необычное количество своей энергии на простой акт поддержания тела в состоянии равновесия, когда он постоянно получает сбивающие с толку сигналы из дисфункционального полукружного канала.
  • Головная боль и мигрень также часто упоминаются пациентами, у которых проявляются другие симптомы SCDS из-за того, что организм чрезмерно компенсирует плохой слух в пораженном ухе, напрягая близлежащие части лица, головы и шеи и используя их почти как вторичную барабанную перепонку.

Причины [ править ]

Согласно текущим исследованиям, примерно у 2,5% населения в целом кости головы развиваются только до 60–70% своей нормальной толщины в течение нескольких месяцев после рождения. Эта генетическая предрасположенность может объяснить, почему участок височной кости, отделяющий верхний полукружный канал от полости черепа , обычно толщиной 0,8 мм, имеет толщину всего 0,5 мм, что делает его более хрупким и подверженным повреждениям в результате физической травмы головы или медленной эрозии. . Объяснение этой эрозии кости до сих пор не найдено. [ необходима цитата ]

Диагноз [ править ]

Наличие зияния может быть обнаружено с помощью высокой четкости (0,6 мм или менее) корональных КТ в височной кости , в настоящее время наиболее надежного способа провести различие между превосходящим синдромом каналом зияния (ППД) и другими условиями внутреннего уха , включающих подобные симптомами такие как болезнь Меньера , перилимфатический свищ и расхождение улитко-лицевого нерва . [8] [9] Другие диагностические средств включают вестибулярный вызванные миогенной потенциал или VEMP тест, videonystagmography ( VNG ), электрокохлеография(ECOG) и тест вращающегося кресла. Точный диагноз имеет большое значение, так как таким образом можно избежать ненужной исследовательской хирургии среднего уха. Некоторые из симптомов, типичных для SCDS (например, головокружение и Tullio ), также могут присутствовать по отдельности или как часть болезни Меньера, иногда заставляя одно заболевание путать с другим. Сообщается о случаях одновременного поражения пациентов и болезнью Меньера, и SCDS. [ необходима цитата ]

Поскольку SCDS является очень редким и все еще относительно неизвестным состоянием, получение точного диагноза этого тревожного (и даже инвалидизирующего) заболевания может занять некоторое время, поскольку многие медицинские работники еще не знают о его существовании и часто отвергают симптомы как психическое здоровье. -связанные с. [ необходима цитата ]

Лечение [ править ]

После постановки диагноза разрыв в височной кости можно исправить путем хирургической шлифовки пораженной кости или закупорки верхнего полукружного канала. [10] [11] Эти методы выполняются путем доступа к месту расхождения либо через краниотомию средней ямки, либо через канал, просверленный через трансмастоидную кость за пораженным ухом. Костный цемент был наиболее часто используемым материалом, несмотря на его склонность к соскальзыванию и рассасыванию и, как следствие, высокой частоте отказов; недавно были заменены трансплантаты мягких тканей. [12]

Эпоним [ править ]

Иногда это заболевание называют синдромом Майнора в честь его первооткрывателя Ллойда Б. Майнора . Однако этот эпоним также был назван в честь не связанного с этим состояния, паралича и анестезии после травмы позвоночника, названного в честь русского невролога Лазаря Саломовича Минора (1855–1942). В последнем случае этот термин практически устарел. [13]

Ссылки [ править ]

  1. ↑ Незначительный LB (январь 2000 г.). «Синдром расхождения верхнего канала». Американский журнал отологии . 21 (1): 9–19. DOI : 10.1016 / s0196-0709 (00) 80105-2 . PMID  10651428 .
  2. ^ Минор, Ллойд Б.; Cremer, Phillip D .; Кэри, Джон П .; Сантина, Чарльз К. Делла; Штройбель, Свен-Ольрик; Вег, Ноа (2001). «Симптомы и признаки синдрома расхождения верхнего канала». Летопись Нью-Йоркской академии наук . 942 (1): 259–273. Bibcode : 2001NYASA.942..259M . DOI : 10.1111 / j.1749-6632.2001.tb03751.x . PMID 11710468 . 
  3. ↑ Незначительный LB (октябрь 2005 г.). «Клинические проявления раскрытия верхнего полукружного канала» . Ларингоскоп . 115 (10): 1717–27. DOI : 10.1097 / 01.mlg.0000178324.55729.b7 . PMID 16222184 . S2CID 16760670 .  
  4. ↑ Мюррей, Мелисса (8 марта 1999 г.). «Сбор старых костей выявляет основу для некоторого головокружения» . The Johns Hopkins Gazette . 28 (25).
  5. ^ Даффи, Джим (1999). «Ключ к древним костям» . Медицинские новости Хопкинса . Архивировано из оригинала на 2016-06-05 . Проверено 20 января 2008 .
  6. ^ Минор, Ллойд Б.; Соломон, Давид; Zinreich, James S .; Зи, Дэвид С. (1 марта 1998 г.). «Головокружение, вызванное звуком и / или давлением из-за расщепления кости верхнего полукружного канала» . Архивы отоларингологии – хирургии головы и шеи . 124 (3): 249–58. DOI : 10,1001 / archotol.124.3.249 . PMID 9525507 . 
  7. Перейти ↑ Albuquerque W, Bronstein AM (сентябрь 2004 г.). « „ Доктор, я могу слышать мои глаза“: отчет о двух случаях с различными механизмами» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 75 (9): 1363–4. DOI : 10.1136 / jnnp.2003.030577 . PMC 1739236 . PMID 15314139 .  
  8. ^ «Симптомы синдрома расхождения верхнего канала» . Медицина Джона Хопкинса .
  9. ^ Ваким, П. Эшли; Балабан, Кэри Д .; Чжан, Пэнфэй; Siker, David A .; Хундал, Джасдип С. (13 декабря 2019 г.). «Синдром третьего окна: хирургическое лечение расхождения улитки и лицевого нерва» . Границы неврологии . 10 : 1281 DOI : 10,3389 / fneur.2019.01281 . PMC 6923767 . PMID 31920911 .  
  10. ^ "Верхнее полукружное раскрытие канала - синдром верхнего раскрытия канала" . www.otosurgery.org .[ ненадежный источник? ]
  11. ^ Кертес, Томас R; Шелтон, Клаф; Виггинс, Ричард; Галстонбери, Кристина; Layton, Bryan J .; Уортингтон, Дон У .; Харнсбергер, Х. Рик (октябрь 2001 г.). «Превосходное раскрытие полукруглого канала: шлифовка костным цементом на основе фосфата кальция» . Австралийский журнал отоларингологии . 4 (3): 167–173.
  12. ^ Тейксидо, Майкл; Сеймур, Питер Э .; Кунг, Брайан; Сабра, Омар (июль 2011 г.). «Трансмастоидная черепно-мозговая операция в средней ямке с краниотомией верхнего полукружного канала с использованием трансплантата мягкой ткани». Отология и невротология . 32 (5): 877–881. DOI : 10.1097 / MAO.0b013e3182170e39 . PMID 21659938 . S2CID 8313147 .  
  13. ^ синд / 1691 в Кто это назвал?

Внешние ссылки [ править ]

  • Уорд, Брайан К .; Кэри, Джон П .; Минор, Ллойд Б. (28 апреля 2017 г.). «Синдром расхождения верхнего канала: уроки первых 20 лет» . Границы неврологии . 8 : 177. DOI : 10,3389 / fneur.2017.00177 . PMC  5408023 . PMID  28503164 .
Классификация
D
  • МКБ - 10 : H83.8
Внешние ресурсы
  • Сиротка : 420402