 | Ведущий раздел этой статьи может быть слишком коротким, чтобы адекватно резюмировать ключевые моменты . ( Декабрь 2009 г. ) |
| Потовый тест | |
|---|---|
| Цель | измеряет концентрацию хлоридов |
В тест - пот измеряет концентрацию из хлорида , который выделяется в поту. Он используется для выявления муковисцидоза (МВ). [1] Из-за дефектных хлоридных каналов ( CFTR ) концентрация хлоридов в поте повышается у людей с МВ.
Фон [ править ]
Муковисцидоз вызывается дефектами белка, обнаруженного во многих тканях, включая дыхательные пути и потовые железы . [1] В результате эти ткани не работают должным образом. Тестирование пота использует тот факт, что у пациентов с муковисцидозом дефектные потовые железы. [2]
Потовые железы производят пот благодаря хорошо изученному процессу секреции и реабсорбции хлорида натрия (соли). Секреция влечет за собой перемещение соли и воды из клеток потовых желез в потовые протоки. Реабсорбция происходит в протоках с перемещением соли из пота обратно в клетки протоков пота. Остается пот, солевой раствор с относительно точно настроенной концентрацией натрия и хлорида.
Для нормальной реабсорбции соли отдельные ионы натрия и хлора должны быть взяты из пота и возвращены в клетки потового протока. Эти ионы перемещаются транспортерами, называемыми ионными каналами . В случае натрия есть натриевый канал ; для хлорида существует канал хлорида, называемый CFTR . Чтобы пот производился с надлежащей концентрацией натрия и хлорида, натриевые и хлоридные каналы (CFTR) должны работать должным образом.
При муковисцидозе хлоридный канал CFTR поврежден и не позволяет хлориду реабсорбироваться в клетки потовых протоков. Следовательно, больше натрия остается в протоках, а больше хлоридов остается в поту. Поэтому концентрация хлоридов в поте повышается у людей с муковисцидозом.
Концентрация натрия в поте также повышается при муковисцидозе. В отличие от хлоридных каналов CFTR, натриевые каналы при муковисцидозе ведут себя совершенно нормально. Однако для того, чтобы секреция была электрически нейтральной, положительно заряженные катионы натрия остаются в поту вместе с отрицательно заряженными анионами хлорида. Таким образом, хлорид-анионы «улавливают» катионы натрия. [ необходима цитата ]
Метод [ править ]
Потоотделение вызывается ионтофорезом пилокарпина . [3] На испытательном участке электрод помещают поверх марли, содержащей пилокарпин и раствор электролита , который не мешает измерению натрия и хлоридов. Второй электрод (без пилокарпина) будет помещен в другое место, и слабый электрический ток будет втягивать пилокарпин в кожу, где он стимулирует потовые железы.
Испытательный участок тщательно очищают и сушат, затем поверх испытательного участка кладут кусок предварительно взвешенной фильтровальной бумаги и покрывают парафильмом для предотвращения испарения. Также могут использоваться специализированные устройства для сбора. Пот собирается за 30 минут. Фильтровальную бумагу извлекают и взвешивают, чтобы определить вес собранного пота. Затем используются несколько лабораторных методов для определения концентраций натрия и хлоридов.
До того, как был разработан этот метод индуцирования потоотделения, метод заключался в помещении испытуемого целиком в полусферическую камеру и медленном повышении влажности и температуры воздуха внутри. [4]
Результаты [ править ]
Контрольные диапазоны [ править ]
Для младенцев до 6 месяцев включительно уровень хлоридов:
- Равно или меньше 29 ммоль / л = CF очень маловероятно
- 30-59 ммоль / л = промежуточное звено означает, что возможен CF
- Больше или равно 60 ммоль / л = МВ может быть диагностировано
Для людей старше 6 месяцев уровень хлоридов:
- Равно или меньше 39 ммоль / л = CF очень маловероятно
- 40-59 ммоль / л = промежуточное звено означает, что возможен CF
- Больше или равно 60 ммоль / л = МВ может быть диагностировано
Интерпретация [ править ]
Два надежных положительных результата в два разных дня являются диагностикой CF. Из-за наличия более легких вариантов для диагностики МВ могут использоваться пограничные или даже почти пограничные отрицательные результаты. Для интерпретации результатов необходимо учитывать клинические проявления, семейный анамнез и возраст пациента. Сильно несовпадающие значения натрия и хлорида могут указывать на технические ошибки.
Источники ошибок [ править ]
Технические ошибки, недостаточный образец, испарение, загрязнение, обезвоживание , терапия минералокортикоидными гормонами и кожная сыпь на исследуемой области могут привести к неверным результатам. Положительные результаты тестов также могут быть вызваны недоеданием , надпочечниковой недостаточностью , болезнями накопления гликогена, гипотиреозом , гипопаратиреозом , нефрогенным несахарным диабетом , дефицитом G6PD или эктодермальной дисплазией .
Ссылки [ править ]
- ^ а б Мишра, А; Наголенники, R; Мэсси, Дж (ноябрь 2005 г.). «Актуальность тестирования пота для диагностики муковисцидоза в эпоху генома» . Клинический биохимик. Обзоры / Австралийская ассоциация клинических биохимиков . 26 (4): 135–53. PMC 1320177 . PMID 16648884 .
- ^ Роу С.М., Миллер S, Sorscher EJ (май 2005). "Муковисцидоз". N. Engl. J. Med . 352 (19): 1992–2001. DOI : 10.1056 / NEJMra043184 . PMID 15888700 .
- ^ Gibson LE, Cooke RE (1959). «Тест на концентрацию электролитов в поте при муковисцидозе поджелудочной железы с использованием пилокарпина путем ионофореза». Педиатрия . 23 (3): 545–9. PMID 13633369 .
- ^ «Муковисцидоз в пятидесятых» . История муковисцидоза . cfmedicine.com . Проверено 17 июля 2011 года . CS1 maint: discouraged parameter (link)
- ^ http://www.jpeds.com/issue/S0022-3476(16)X0016-9
- ^ «Тест пота» . Фонд кистозного фиброза . Фонд кистозного фиброза.
Внешние ссылки [ править ]
- Информационная страница теста пота Фонда кистозного фиброза
