Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Синовиальная саркома
Другие именаЗлокачественная синовиома
Монофазная синовиальная саркома - high mag.jpg
Микрофотография монофазной синовиальной саркомы. Гистологический вид неспецифичен и перекликается с MPNST и фибросаркомой . Пятно H&E .
СпециальностьОнкология

Синовиальная саркома (также известная как: злокачественная синовиома [1] ) является редкой формой рака , которая происходит в основном в конечностях рук или ног, часто в непосредственной близости от суставных капсул и сухожильных влагалищ . [2] Это разновидность саркомы мягких тканей .

Название «синовиальная саркома» было придумано в начале 20 века, так как некоторые исследователи полагали, что микроскопическое сходство некоторых опухолей с синовиальной оболочкой и ее склонность возникать рядом с суставами указывает на синовиальное происхождение; однако фактические клетки, из которых развивается опухоль, неизвестны и не обязательно синовиальные. [3]

Первичные синовиальные саркомы чаще всего встречаются в мягких тканях около крупных суставов руки и ноги, но были зарегистрированы в большинстве тканей и органов человека, включая мозг , простату и сердце .

Синовиальная саркома встречается примерно у 1-2 человек на 1 000 000 человек в год. [4] Чаще всего они возникают в третьем десятилетии жизни, причем мужчины поражаются чаще, чем женщины (соотношение около 1,2: 1). [4] [2]

Признаки и симптомы [ править ]

Синовиальная саркома обычно проявляется бессимптомным отеком или массой, хотя могут отмечаться общие симптомы, связанные со злокачественными новообразованиями, такие как усталость. [5]

Диагноз [ править ]

Диагноз синовиальной саркомы обычно ставится на основании гистологического исследования и подтверждается наличием транслокации t (X; 18) хромосомы . [6]

Гистопатология [ править ]

В синовиальной саркоме под микроскопом можно увидеть два типа клеток. Один фиброзный тип, известный как веретенообразная или саркоматозная клетка, относительно небольшой и однородный, и встречается в листах. Другой - эпителиальный . Классическая синовиальная саркома имеет двухфазный вид, присутствуют оба типа. Синовиальная саркома также может быть плохо дифференцированной или однофазной фиброзной, состоящей только из листов веретенообразных клеток. Некоторые авторитетные источники [3] утверждают, что очень редко может быть монофазная эпителиальная форма, которая затрудняет дифференциальную диагностику. В зависимости от локализации есть сходство с бифенотипической саркомой носовых пазух , хотя генетические данные различны.

Как и в случае с другими саркомами мягких тканей , не существует универсальной системы классификации для сообщения результатов гистопатологии. [7] В Европе набирает популярность троянская или французская система [8], в то время как система оценок NCI более распространена в Соединенных Штатах. Система Trojani оценивает образец в зависимости от дифференциации опухоли, митотического индекса и некроза опухоли от 0 до 6, а затем преобразует это в оценку от 1 до 3, где 1 представляет менее агрессивную опухоль. [7] Система NCI также является трехуровневой, но учитывает ряд других факторов.

Иммуногистохимия (ИГХ): антитело, специфичное к слиянию SS18, и антитело SSX-CT являются высокочувствительными и специфичными для синовиальной саркомы, и при совместном использовании в большинстве случаев могут устранять необходимость в молекулярном тестировании. [9] [10] Цитокератин обычно экспрессируется, по крайней мере, очагово. TLE1 , BCL2 и CD99 могут быть положительными, но не иметь специфичности.

Молекулярная биология [ править ]

Большинство, а возможно, и все случаи синовиальной саркомы связаны с реципрокной транслокацией t (x; 18) (p11.2; q11.2). Есть некоторые дебаты о том, является ли само молекулярное наблюдение окончательным для синовиальной саркомы. [11] [12] [13]

Диагноз синовиальной саркомы обычно ставится на основании гистологического исследования и подтверждается наличием t (X; 18). [6] Это событие транслокации между геном SS18 на хромосоме 18 и одним из 3 генов SSX ( SSX1 , SSX2 и SSX4 ) на хромосоме X вызывает присутствие гена слияния SS18-SSX . Полученный гибридный белок объединяет домен активации транскрипции SS18 и домены репрессора транскрипции SSX. Он также входит в состав комплекса ремоделирования хроматина SWI / SNF, хорошо известного супрессора опухолей. [14]Считается, что SS18-SSX лежит в основе патогенеза синовиальной саркомы через нарушение регуляции экспрессии генов. [3]

Существует некоторая связь между типом слияния SS18-SSX1 или SS18-SSX2 и морфологией опухоли и пятилетней выживаемостью. [15]

Лечение [ править ]

Лечение обычно мультимодальное, включая хирургическое вмешательство , химиотерапию и лучевую терапию : [16]

  • Операция по удалению опухоли и сохранению запаса здоровой ткани. Это основа лечения синовиальной саркомы, излечивающая примерно у 20–70% пациентов, в зависимости от конкретного цитируемого исследования. [17]
  • Обычная химиотерапия (например, гидрохлорид доксорубицина и ифосфамид ) для уменьшения количества оставшихся микроскопических метастазов . [16] Польза химиотерапии при синовиальной саркоме для общей выживаемости остается неясной, хотя недавнее исследование показало, что выживаемость пациентов с запущенным, плохо дифференцированным заболеванием незначительно улучшается при лечении доксорубицином / ифосфамидом. [16] [18]
  • Лучевая терапия для уменьшения вероятности местного рецидива. [16] Польза лучевой терапии при этом заболевании менее очевидна, чем химиотерапии. [16]

Ссылки [ править ]

  1. ^ "Синовиома" . Энциклопедия Britannica Online . Проверено 20 мая 2012 года .
  2. ^ a b Голдблюм, Джон Р .; Folpe, Andrew L .; Вайс, Шэрон В. (2001). «33». Опухоли мягких тканей Энцингера и Вайса (Шестое изд.). Сент-Луис, Миссури: CV Мосби. С. 1052–1070. ISBN 978-0323088343. LCCN  2013010770 .
  3. ^ a b c Поллок, Рафаэль Э., изд. (2002). Саркомы мягких тканей . Атлас клинической онкологии Американского онкологического общества. BC Decker. ISBN 155009128X.
  4. ^ а б Феррари и Коллини (2012). «Синовиальная саркома» . ESUN . 9 (5).
  5. ^ 楊 照 彬 (2010). «青少年 骨髓 性 肉瘤 初期 以 背痛 呈現: 病例 報告».台灣 復 健 醫學 雜誌(на китайском языке). 38 (4): 269–275.
  6. ^ a b Коиндр, Жан-Мишель; Пельмус, Мануэла; Хостейн, Изабель; Луссан, Кэтрин; Bui, Binh N .; Гийу, Луи (2003). «Необходимо ли молекулярное тестирование для диагностики синовиальной саркомы? Проспективное исследование 204 случаев» . Рак . 98 (12): 2700–7. DOI : 10.1002 / cncr.11840 . PMID 14669292 . 
  7. ^ a b Coindre, Жан-Мишель (октябрь 2006 г.). «Классификация сарком мягких тканей: обзор и обновление». Архив патологии и лабораторной медицины . 130 (10): 1448–53. DOI : 10,1043 / 1543-2165 (2006) 130 [1 448: GOSTSR] 2.0.CO; 2 (неактивный 2021-02-23). PMID 17090186 . CS1 maint: DOI неактивен с февраля 2021 г. ( ссылка )
  8. ^ Пол, AS; Charalambous, C .; Maltby, B .; Уайтхаус, Р. (апрель 2003 г.). «Ведение сарком мягких тканей конечностей». Современная ортопедия . 17 (2): 124–133. DOI : 10,1054 / cuor.2002.0314 . ISSN 0268-0890 . 
  9. ^ Гилл, Энтони Дж .; Заборовский, Мэтью; Варгас, Ана С .; и другие. (19 июня 2020 г.). «При совместном использовании иммуногистохимия, специфичная для слияния SS18 – SSX, и SSX C-конца, является высокоспецифичной и чувствительной для диагностики синовиальной саркомы и в большинстве случаев может заменить FISH или молекулярное тестирование». Гистопатология . 77 (4): 588–600. DOI : 10.1111 / his.14190 . PMID 32559341 . S2CID 219949018 .  
  10. ↑ Баранов, Эстер; Макбрайд, Мэтью Дж .; Беллицци, Эндрю М .; Лигон, Азра Хади; Флетчер, Кристофер DM ; Кадоч, Сигалл; Хорник, Джейсон Л. (июль 2020 г.). «Новое слияние SS18-SSX антител для диагностики синовиальной саркомы». Американский журнал хирургической патологии . 44 (7): 922–33. DOI : 10,1097 / PAS.0000000000001447 . PMC  7289668. PMID 32141887 . 
  11. ^ Пфайфер, Джон Д .; Хилл, Д. Эшли; О'Салливан, Морин Дж .; Денер, Луи П. (4 января 2002 г.). «Золотой стандарт диагностики опухолей мягких тканей: морфология или молекулярная генетика?». Гистопатология . 37 (6): 485–500. DOI : 10.1046 / j.1365-2559.2000.01107.x . PMID 11122430 . S2CID 6825413 .  
  12. ^ О'Салливан, Морин Дж .; Кириакос, М .; Чжу, X .; Wick, MR; Суонсон, ЧП; Dehner, Louis P .; Хамфри, Пенсильвания; Пфайфер, Джон Д. (2000). «Злокачественные опухоли оболочки периферических нервов с t (X; 18). Патологическое и молекулярно-генетическое исследование» . Современная патология . 13 (12): 1336–46. DOI : 10.1038 / modpathol.3880247 . PMID 11144931 . 
  13. ^ Куиндр, Жан-Мишель; Хостейн, Изабель; Бенхаттар, Жан; Луссан, Кэти; Ривель, Жанин; Гийу, Луи (июнь 2002 г.). «Злокачественные опухоли оболочки периферических нервов представляют собой t (X; 18) -отрицательные саркомы. Молекулярный анализ 25 случаев, возникающих у пациентов с нейрофиброматозом типа 1, с использованием двух различных методов обнаружения на основе ОТ-ПЦР» . Современная патология . 15 (6): 589–92. DOI : 10.1038 / modpathol.3880570 . PMID 12065770 . 
  14. ^ Мидделянс, Эвелин; Ван, Си; Jansen, Pascal W .; Шарма, Викрам; Stunnenberg, Hendrik G .; Логи, Колин (март 2012). Фрайтаг, Майкл (ред.). «SS18 вместе со специфическими для животных факторами определяет комплексы SWI / SNF человека BAF-типа» . PLOS One . 7 (3): e33834. Bibcode : 2012PLoSO ... 733834M . DOI : 10.1371 / journal.pone.0033834 . PMC 3307773 . PMID 22442726 .  
  15. ^ Ladanyi, Марк; Антонеску, Кристина Р .; Leung, Denis HY; и другие. (Январь 2002 г.). «Влияние типа слияния SS18-SSX на клиническое поведение синовиальной саркомы: мультиинституциональное ретроспективное исследование 243 пациентов» (PDF) . Исследования рака . 62 (1): 135–40. PMID 11782370 . Архивировано (PDF) из оригинала 26 августа 2017 года.  
  16. ^ a b c d e Thway, Khin; Фишер, Кирилл (декабрь 2014 г.). «Синовиальная саркома: определяющие особенности и диагностическая эволюция». Анналы диагностической патологии . 18 (6): 369–380. DOI : 10.1016 / j.anndiagpath.2014.09.002 . ISSN 1092-9134 . PMID 25438927 .  
  17. ^ Льюис, Джонатан Дж .; Antonescu, Cristina R .; Leung, Denis Hy.Y .; Блумберг, Дэвид; Хили, Джон Х .; Вудрафф, Джеймс М .; Бреннан, Мюррей Ф. (2000). «Синовиальная саркома: многомерный анализ прогностических факторов у 112 пациентов с первично локализованными опухолями конечностей». Журнал клинической онкологии . 18 (10): 2087–94. DOI : 10.1200 / JCO.2000.18.10.2087 . PMID 10811674 . 
  18. ^ Рен, Сяо-Хуа; ВУ, Сяо-Минь; ДЖИН, Ченг; CUI, Юн-Ан (2009). «Достижения в диагностике и лечении синовиальной саркомы» . Журнал медицинской биомеханики (на китайском языке). 15 (4): 541–542 . Дата обращения 7 мая 2016 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : C49.9
  • МКБ-О : M9040 / 3 -9043/3
  • OMIM : 300813
  • MeSH : D013584
  • ЗаболеванияDB : 34577
  • СМИ, связанные с синовиальной саркомой, на Викискладе?
  • Помощь при саркоме: что такое синовиальная саркома?
  • WebMD: Обзор синовиальной саркомы