Червь мозжечка


В черве мозжечка (от латинского червя, «червь») расположен в медиальной, кортико-ядерной зоне мозжечка , которая находится в задней ямке части черепа . Первичная трещина в Vermis кривых вентролатерально к превосходной поверхности мозжечка , разделив ее на передние и задними лопасти . Функционально червь связан с позой тела и передвижением . Червь входит в спиноцеребеллум.и получает соматические сенсорные сигналы от головы и проксимальных частей тела по восходящим путям позвоночника . [1]

Мозжечок развивается в ростро-каудальном образом, с ростральными областями в средней линии, приводящие к червю и хвостовым регионами развивающихся в полушария мозжечка . [2] К 4 месяцам внутриутробного развития червь становится полностью слоистым , а развитие полушарий отстает на 30–60 дней. [3] Постнатально пролиферация и организация клеточных компонентов мозжечка продолжается с завершением структуры слоения к 7 месяцам жизни [4] и окончательной миграции , пролиферации и ветвления нейронов мозжечка к 20 месяцам . [5]

Осмотр задней черепной ямки является обычным явлением при пренатальном УЗИ и используется в первую очередь для определения наличия избыточной жидкости или аномалий мозжечка. [6] Аномалии червя мозжечка диагностируются таким образом и включают фенотипы, соответствующие мальформации Денди-Уокера , ромбэнцефалосинапсис , отсутствие червя со слиянием полушарий мозжечка , понтоцеребеллярную гипоплазию или задержку роста мозжечка и новообразования . В новорожденных , гипоксическая травма мозжечка является довольно распространенным явлением, что приводит к гибели нейронов и глиозу . Симптомы этих расстройств варьируются от легкой потери контроля над мелкой моторикой до тяжелой умственной отсталости и смерти . Кариотипирование показало, что большинство патологий, связанных с червем, наследуются по аутосомно-рецессивному типу, при этом наиболее известные мутации происходят в Х-хромосоме . [1] [7]

Червь тесно связан со всеми областями коры мозжечка , которые можно разделить на три функциональные части, каждая из которых имеет четкие связи с головным и спинным мозгом . Эти области представляют собой вестибулоцеребеллум , который в первую очередь отвечает за контроль движений глаз ; spinocerebellum , участвует в точной настройки тела и движения конечностей; и цереброцеребеллум , который связан с планированием, началом и определением времени движений . [8]

Передняя поверхность мозжечка. Червь выделен красным.

Червь - это непарная средняя часть мозжечка, соединяющая два полушария . [9] И червь, и полушария состоят из долек, образованных группами листов . У червя девять долек: язычок, центральная долька, стебель, скат, лист червя , клубень, пирамида, язычок и узелок. [9] Эти дольки часто трудно наблюдать на занятиях по анатомии человека, и они могут различаться по размеру, форме и количеству листов. Было показано, что листы мозжечка часто меняются по форме, количеству и расположению у разных людей. [9]

Анатомия доли

Дольки червя.

Язычок - это первая долька верхней части червя на наднижней оси и относится к палеоцеребеллуму вместе с центральной долей, кульменом, пирамидой и язычком. Он отделен от центральной дольки предцентральной щелью . Центральная долька - это вторая долька верхней части червя на наднижней оси. Кульмен - третья и самая большая долька верхней части червя на супернизшей оси. Он отделен от спада первичной щелью и связан с передней четырехугольной долей полушария. Пирамида - седьмая долька червя на сверхнизшей оси. Он отделен от клубня и язычка препирамидной и вторичной трещинами соответственно. [9] Эта долька связана с бивентральной долей полушария. Язычок - вторая по величине долька после кульминации. Он относится к палеоцеребеллуму и отделен от узелка заднебоковой щелью. [9]

Спиноцеребеллум

Спиноцеребеллум получает сигнал проприоцепции от дорсальных столбов спинного мозга (включая спиноцеребеллярный тракт ) и от тройничного нерва , а также от зрительной и слуховой систем. Он отправляет волокна в глубокие ядра мозжечка, которые, в свою очередь, проецируются как в кору головного мозга, так и в ствол мозга , обеспечивая модуляцию нисходящих двигательных систем. [8] Эта область включает червь и промежуточные части полушарий мозжечка. Сенсорная информация от периферии и от первичной моторной и соматосенсорной коры заканчивается в этой области. Клетки Пуркинье червя проецируются в фастигиальное ядро , контролируя осевую и проксимальную мускулатуру, участвующую в выполнении движений конечностей. [10] Клетки Пуркинье в промежуточной зоне спиноцеребеллума проецируются на промежуточные ядра, которые контролируют дистальные компоненты мускулатуры нисходящих моторных путей, необходимых для движения конечностей. Оба этих ядра включают в себя проекцию к моторной коре в головном мозге . [10]

Ядра

Вставленное ядро меньше ядра зубчатого , но больше , чем фастигиальное ядро и функции , чтобы модулировать мышцы натяжных рефлексов дистальной мускулатуры. [9] Он расположен дорсальнее четвертого желудочка и латеральнее фастигиального ядра ; он получает афферентное питание нейронов от передней доли мозжечка и посылает выходной сигнал через верхнюю ножку мозжечка и красное ядро . [8]

Фастигиальное ядро ​​- это наиболее медиальное эфферентное ядро мозжечка, нацеленное на мостовую и мозговую ретикулярную формацию, а также на вестибулярные ядра . [10] Эта область имеет дело с антигравитационными группами мышц и другими взаимодействиями, связанными с стоянием и ходьбой. [11] Считается, что аксоны фастигиальных ядер являются возбуждающими и выходят за пределы мозжечка , вероятно, с использованием глутамата и аспартата в качестве нейротрансмиттеров . [10]

Пороки развития задней черепной ямки стали чаще обнаруживаться в течение последних нескольких десятилетий в результате последних достижений в области технологий. Пороки развития червя мозжечка впервые были идентифицированы с помощью пневмоэнцефалографии , когда воздух вводится в пространство спинномозговой жидкости мозжечка ; могут быть идентифицированы смещенные, окклюзионные или диспластические структуры. С появлением компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) разрешение черепных структур, включая области среднего и заднего мозга, резко улучшилось. [12]

Синдром Жубера

Синдром Жубера (JS) - один из наиболее часто диагностируемых синдромов, связанных с признаками коренных зубов (MTS) [13] или гипоплазией / дисплазией червя мозжечка, сопровождающейся аномалиями ствола мозга. Клинически JS определяется признаками гипотонии в младенчестве с последующим развитием атаксии , задержкой развития, умственной отсталостью , аномальным дыханием, аномальными движениями глаз, характерными для глазодвигательной апраксии , или наличием MTS на МРТ черепа . [14] [15] JS - это аутосомно-рецессивное заболевание с предполагаемой распространенностью 1: 100 000. [16]

Уродство Денди Уокера

Уродство Денди Уокера - это относительно распространенный врожденный порок развития мозга, который встречается у 1: 30 000 живорожденных. [17] Мальформация Денди-Уокера характеризуется увеличенной задней ямкой и при которой червь мозжечка полностью отсутствует или присутствует в рудиментарной форме, иногда с поворотом, сопровождающимся подъемом четвертого желудочка . Кроме того , обычно ассоциируются с дисплазией из стволовых ядер. [18] DWM ассоциируется с широким спектром хромосомных аномалий, включая трисомию 18 , трисомию 9 и трисомию 13 . Исследования показывают, что пренатальное воздействие тератогенов, таких как краснуха или алкоголь , коррелирует с развитием уродства Денди Уокера. [19] [20]

Ромбэнцефалозинапсис

Ромбэнцефалосинапсис - это аномалия, характеризующаяся отсутствием или тяжелой дисгенезией червя мозжечка со слиянием полушарий , ножек и зубчатых ядер мозжечка . Диагностические признаки включают слияние колликулов среднего мозга , гидроцефалию , отсутствие мозолистого тела других структурных аномалий головного мозга средней линии. [21] [22] [23]

Повреждать

Поражения червя обычно вызывают клиническую депрессию , неуместные эмоциональные проявления (например, необоснованное хихиканье) в дополнение к двигательным расстройствам. [ необходима цитата ]

Ранние нейрофизиологи предполагают, что сетчатка и инерционные сигналы были выбраны примерно 450 миллионов лет назад примитивными цепями ствол мозга и мозжечка из-за их связи с окружающей средой. [24] Микроскопически очевидно, что предшественники клеток Пуркинье возникли из гранулярных клеток , сначала формируя неправильные структуры, а затем постепенно становясь организованными слоями. Эволюционно клетки Пуркинье развили обширные дендритные деревья, которые все больше ограничивались одной плоскостью, через которую проходили аксоны гранулярных клеток, в конечном итоге формируя нейронную сетку из прямых углов. [24] Происхождение мозжечка находится в тесной связи с тем, что из ядер в вестибулярном черепного нерва и боковой линии нервов , возможно , предполагая , что эта часть мозжечка возникла как средство проведения преобразований в системе координат из входных данных от вестибулярного органа и органов боковой линии . [25] Это предполагает, что функция мозжечка эволюционировала как способ вычисления и представления изображения, относящегося к положению тела в пространстве. Червь мозжечка развился вместе с полушариями; это наблюдается у миног и высших позвоночных . [26]

В рыбе

У позвоночных червь мозжечка развивается между двумя билатерально-симметричными образованиями, расположенными дорсальнее верхнего конца продолговатого мозга , или ромбовидного мозга . Это область терминации для волокон в вестибулярном нерве и боковых нервы линии; таким образом, это самые старые афферентные пути к мозжечку и червя мозжечка. [26] В костистых рыб, или костистых рыб , было предложено , что мозжечковые ушки, которые получают большое количество входных данных из системы vestibulolateral линии, представляют собой vestibulocerebellum и гомологи на flocculonodular доли высших позвоночных наряду с мозолистого мозжечка , который получает спиноцеребеллярные и тектоцеребеллярные волокна. Лабиринтом и органы боковой линии из миноги имеют структурную и функциональную схожесть. Важное различие между этими двумя структурами состоит в том, что расположение органов боковой линии таково, что они чувствительны к относительному движению жидкости, окружающей животное, тогда как лабиринты, имеющие очень похожие механизмы восприятия, чувствительны к эндолимфе , предоставляя информацию, касающуюся собственное равновесие тела и ориентация животного в пространстве. [26]

  • гипоплазия червя мозжечка , генетическая цилиопатия
  • Анатомия мозжечка

  • "> Воспроизвести медиа

    Видео вскрытия. Объясняет положение червя.

  • Анимация. Вермис выделен красным.

  • Мозговой ствол. Вид сзади.

  • Среднесагиттальный вид

  • Схематическое изображение основных анатомических отделов мозжечка.

    1. ^ a b Коффман, К. а, Дум, Р. П. и Стрик, П. Л. (2011). «Червь мозжечка является мишенью для проекций из моторных областей коры головного мозга» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 108 (38): 16068–16073. Bibcode : 2011PNAS..10816068C . DOI : 10.1073 / pnas.1107904108 . PMC  3179064 . PMID  21911381 .CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
    2. ^ Чо, К.Х .; Родригес-Васкес, Дж. Ф.; Kim, JH; Abe, H .; Murakami, G .; Чо, BH (2011). «Раннее эмбриональное развитие мозжечка человека». Хирургическая и радиологическая анатомия . 33 (6): 523–530. DOI : 10.1007 / s00276-011-0796-8 . PMID  21380713 . S2CID  25451924 .
    3. ^ Parisia, M .; Добинсб, В. (2003). «Пороки развития среднего и заднего мозга человека: обзор и предлагаемая схема классификации». Молекулярная генетика и метаболизм . 80 (1–2): 36–53. DOI : 10.1016 / j.ymgme.2003.08.010 . PMID  14567956 .
    4. ^ JD Loeser; RJ Lemire; Дж. Алворд (1973). «Развитие листовидного червя мозжечка человека». Анат. Рек . 173 (1): 109–114. DOI : 10.1002 / ar.1091730109 . PMID  5028060 .
    5. ^ Д. Голдовиц; К. Хамре (1998). «Клетки и молекулы, из которых состоит мозжечок». Trends Neurosci . 21 (9): 375–382. DOI : 10.1016 / S0166-2236 (98) 01313-7 . PMID  9735945 . S2CID  41916018 .
    6. ^ Робинсон А.Дж., Блазер С., Той А. и др. (2007). «Червь мозжечка плода: оценка аномального развития с помощью ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии». УЗИ Ежеквартально . 23 (3): 211–223. DOI : 10.1097 / ruq.0b013e31814b162c . PMID  17805192 .
    7. ^ Занни Г., Бертини Е.С. (2011). «Х-сцепленные расстройства с дисгенезией мозжечка» . Журнал "Орфанет редких болезней" . 6 : 24. DOI : 10,1186 / 1750-1172-6-24 . PMC  3115841 . PMID  21569638 .
    8. ^ а б в Гез С, Фан С (1985). «Мозжечок». В Kandel ER, Schwartz JH (eds.). Принципы неврологии, 2-е издание . Нью-Йорк: Эльзевир. С. 502–522.
    9. ^ а б в г д е Монте-Биспо, РФ; и другие. (2010). "Вермис мозжечка: топография и вариации" . Int. J. Morphol . 28 (2): 439–443. DOI : 10.4067 / s0717-95022010000200018 .
    10. ^ а б в г Рамон-Кахал, С. (1995). Гистология нервной системы . Издательство Оксфордского университета.
    11. ^ Джеймс Д. Гейер; Дженис М. Китинг; Дэниел С. Поттс (1998). Неврология для досок . Филадельфия: Липпинкотт-Рэйвен. п. 9.
    12. ^ Патель, Сандип; Баркович, А. Джеймс (2002). «Анализ и классификация пороков развития мозжечка». Американский журнал нейрорадиологии . 23 (7): 1074–1087. PMID  12169461 .
    13. ^ Бранкати Ф., Даллапиккола Б., Валенте Э.М. (2010). «Синдром Жубера и связанные с ним расстройства» . Журнал "Орфанет редких болезней" . 5 : 20. DOI : 10,1186 / 1750-1172-5-20 . PMC  2913941 . PMID  20615230 .
    14. ^ JM Saraiva; М. Барайцер (1992). «Синдром Жубера: обзор». Американский журнал нейрорадиологии . 43 (4): 726–731. DOI : 10.1002 / ajmg.1320430415 . PMID  1341417 .
    15. ^ BL Мария; Э. Больтсхаузер; СК Палмер; Техас Тран (1999). «Клинические особенности и уточненные диагностические критерии при синдроме Жубера». Детская неврология . 14 (9): 583–590. DOI : 10.1177 / 088307389901400906 . PMID  10488903 . S2CID  7410607 .
    16. ^ DB Flannery; Дж. Г. Хадсон (1994). Обзор синдрома Жубера . Мастерская Дэвида В. Смита.
    17. ^ Осенбах, РК; Менезес, AH (1992). «Диагностика и лечение мальформации Денди-Уокера: 30-летний опыт». Детская нейрохирургия . 18 (4): 179–89. DOI : 10.1159 / 000120660 . PMID  1472430 .
    18. ^ Капур Р., Махони Б., Финч Л., Зиберт Дж. (2009). "Нормальная и аномальная анатомия червя мозжечка у среднего гестационного плода человека". Исследование врожденных пороков . 85 (8): 700–709. DOI : 10.1002 / bdra.20589 . PMID  19441098 .CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
    19. ^ Дж. К. Мюррей; Дж. А. Джонсон; Т. Д. Птица (1985). «Мальформация Денди-Уокера: этиологическая гетерогенность и эмпирические риски рецидива». Clin. Genet . 28 (4): 272–283. DOI : 10.1111 / j.1399-0004.1985.tb00401.x . PMID  4064366 .
    20. ^ СК Кларрен; Дж. Алворд; С.М. Суми (1978). «Пороки развития мозга, связанные с пренатальным воздействием этанола». Журнал педиатрии . 92 (1): 64–67. DOI : 10.1016 / S0022-3476 (78) 80072-9 . PMID  619080 .
    21. ^ С. П. Тулле, К. Ялчинкая; Н. Кочер, Т. Деонна; WCG, Overweg-Plandsoen; Т. Баст, Р. Калманчей; П. Барси, Дж. Ф. Л. Шнайдер; А. Капоне Мори, Э. Больтсхаузер (2002). «Ромбэнцефалосинапсис: клинические данные и нейровизуализация у 9 детей». Нейропедиатрия . 33 (4): 209–214. DOI : 10,1055 / с-2002-34498 . PMID  12368992 .
    22. ^ Х. Уцуномия; К. Такано; Т. Огасавара; Т. Хашимото; Т. Фукусима; М. Окадзаки (1998). «Ромбэнцефалосинапсис: эмбриогенез мозжечка». Американский журнал нейрорадиологии . 19 (3): 547–549. PMID  9541316 .
    23. ^ CL Truwit; А.Ю. Баркович; Р. Шанахан; ТВ Марольдо (1991). «МРТ ромбоэнцефалосинапсиса: отчет о трех случаях и обзор литературы». Американский журнал нейрорадиологии . 12 (5): 957–965. PMID  1950929 .
    24. ^ а б Nieuwenhuys, R .; Voogd, J .; ван Хейзен, К. (1988). Центральная нервная система человека: конспект и атлас (3-е изд.). Гейдельберг: Springer-Verlag.
    25. ^ Батлер, AB; Ходос, В. (1996). «12: Мозжечок». Сравнительная нейроанатомия позвоночных: эволюция и адаптация . Нью-Йорк: Вили-Лисс. С. 180–197.
    26. ^ а б в Ариенс К., CU, Huber GC, Crosby, EC. (1960). Сравнительная анатомия нервной системы позвоночных, в том числе человека . 3 . Нью-Йорк: Хафнер.CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )

    • Мы не такие, как ты

    Поддержка веб-сайта ромбэнцефалосинапсиса

    • Фото - наведите курсор на изображение, выделенное в Юго-западном медицинском центре Техасского университета в Далласе.
    • Схема на medfriendly.com
    • Окрашенные изображения срезов мозга, которые включают "Vermis" в проекте BrainMaps.
    • «Анатомическая схема: 13048.000-3» . Roche Lexicon - иллюстрированный навигатор . Эльзевир. Архивировано из оригинала на 2012-07-22.
    • Изображение в атласе: n2a7p4 в системе здравоохранения Мичиганского университета