ADAMTS (сокращение от дезинтегрин и металлопротеиназа с тромбоспондиновыми мотивами ) представляет собой семейство мультидоменных внеклеточных ферментов протеаз . [1] 19 членов этого семейства были идентифицированы у людей, первый из которых, ADAMTS1 , был описан в 1997 году. [2] Известные функции протеаз ADAMTS включают процессинг проколлагенов и фактора фон Виллебранда, а также расщепление аггрекана , версикан , brevican и neurocan , что делает их ключ ремоделирования ферменты внеклеточного матрикса. Было продемонстрировано, что они играют важную роль в организации соединительной ткани, коагуляции , воспалении, артрите , ангиогенезе и миграции клеток. [3] [4] Также было описано гомологичное подсемейство ADAMTSL (ADAMTS-подобных) белков, которые не обладают ферментативной активностью. [5] Большинство случаев тромботической тромбоцитопенической пурпуры возникает из-за опосредованного аутоантителами ингибирования ADAMTS13 .
Как и ADAM , название семейства ADAMTS относится к его дезинтегринной и металлопротеиназной активности, а в случае ADAMTS - наличию тромбоспондинового мотива.
Члены семьи ADAMTS
Смотрите также
Рекомендации
- ^ Брокер, C; Василиу, В; Неберт, DW (октябрь 2009 г.). «Эволюционная дивергенция и функции семейств генов ADAM и ADAMTS» . Геномика человека . 4 (1): 43–55. DOI : 10.1186 / 1479-7364-4-1-43 . PMC 3500187 . PMID 19951893 .
- ^ Портер, Сара; Кларк, Ян М .; Кеворкян, Лара; Эдвардс, Дилан Р. (15 февраля 2005 г.). «Металлопротеиназы АДАМЦ» . Биохимический журнал . 386 (1): 15–27. DOI : 10.1042 / BJ20040424 . PMC 1134762 . PMID 15554875 .
- ^ Апте, Сунил (2004). «Дезинтегрин-подобная и металлопротеиназа (репролизинового типа) с мотивами тромбоспондина 1-го типа: семейство ADAMTS». Международный журнал биохимии и клеточной биологии . 15 (6): 981–985. DOI : 10.1016 / j.biocel.2004.01.014 . PMID 20036837 .
- ^ Келвик, Ричард; Десанлис, Инес; Уиллер, Грант Н; Эдвардс, Дилан Р. (30 мая 2015 г.). «Семейство ADAMTS (дезинтегрин и металлопротеиназа с тромбоспондиновыми мотивами)» . Геномная биология . 16 (1): 113. DOI : 10.1186 / s13059-015-0676-3 . PMC 4448532 . PMID 26025392 .
- ^ Кормье-Дэр V, Ле Гофф C (2011). «Семья ADAMTS (L) и генетические нарушения человека» . Молекулярная генетика человека . 20 (R2): R163 – R167. DOI : 10,1093 / HMG / ddr361 . PMID 21880666 .
- ^ Rim JH, Choi YJ, Gee HY (март 2020 г.). «Геномный ландшафт и мутационный спектр генов семейства ADAMTS при менделевских расстройствах на основе анализа данных по генам для интерпретации вариантов» . Биомолекулы . 10 (3). DOI : 10.3390 / biom10030449 . PMC 7175297 . PMID 32183147 .
- ^ МЭТ-2 молчание и гиперметилирование промотора при НМРЛ