Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Другие именаСиндром Московица [1] идиопатическая тромботическая тромбоцитопеническая пурпура [2]
Эхимоз.jpg
Самопроизвольный синяк у женщины с критически низким уровнем тромбоцитов
СпециальностьГематология
СимптомыБольшие синяки , жар , слабость, одышка , спутанность сознания, головная боль [3] [2]
Обычное началоВзрослая жизнь [3]
ПричиныНеизвестно, бактериальные инфекции , некоторые лекарства, аутоиммунные заболевания , беременность [3]
Диагностический методНа основании симптомов и анализов крови [2]
Дифференциальная диагностикаГемолитико-уремический синдром (ГУС), атипичный гемолитико-уремический синдром (ГУС) [4]
УходПлазмообмен , иммунодепрессанты [1]
ПрогнозРиск смерти <20% [1]
Частота1 из 100 000 человек [3]

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура ( ТТП ) - это заболевание крови, которое приводит к образованию тромбов в мелких кровеносных сосудах по всему телу. [2] Это приводит к низкому количеству тромбоцитов , низким эритроцитам из-за их распада и часто почечной , сердечной и мозговой дисфункции. [1] Симптомы могут включать большие синяки , жар , слабость, одышку , спутанность сознания и головную боль . [2] [3]Возможны повторные эпизоды. [3]

Примерно в половине случаев триггер идентифицируется, а в остальных причина остается неизвестной. [3] Известные триггеры включают бактериальные инфекции , прием некоторых лекарств, аутоиммунные заболевания, такие как волчанка , и беременность . [3] Основной механизм обычно включает антитела, ингибирующие фермент ADAMTS13 . [1] Это приводит к снижению ломаются больших мультимеров из фактора фон Виллебранда (ФВ) на более мелкие единицы. [1] Реже ВДП передается по наследству от родителей , это называетсяСиндром Апшоу-Шульмана , при котором дисфункция ADAMTS13 присутствует с рождения. [5] Диагноз обычно ставится на основании симптомов и анализов крови. [2] Это может быть подтверждено измерением активности или антител против ADAMTS13. [2]

При плазмообмене риск смерти снизился с более чем 90% до менее чем 20%. [1] Также могут использоваться иммунодепрессанты , такие как глюкокортикоиды и ритуксимаб . [3] Переливание тромбоцитов обычно не рекомендуется. [6]

Пострадало около 1 человека на 100 000 человек. [3] Начало обычно происходит в зрелом возрасте, и женщины страдают чаще. [3] Около 10% случаев начинаются в детстве. [3] Это состояние было впервые описано Эли Московицем в 1924 году. [3] Основной механизм был определен в 1980-х и 1990-х годах. [3]

Признаки и симптомы [ править ]

Признаки и симптомы ТТП сначала могут быть незаметными и неспецифическими. Многие люди испытывают гриппоподобное или диарейное заболевание до развития ТТП. [7] Неврологические симптомы очень распространены и сильно различаются по степени тяжести. Часто сообщаемые симптомы включают чувство сильной усталости , спутанность сознания и головные боли . [7] Также можно увидеть судороги и симптомы, похожие на симптомы инсульта . [7] Другие симптомы включают, помимо прочего, желтуху или бледность кожи, учащенное сердцебиение или одышку, а также мелкие фиолетовые или красноватые точки на коже, известные как петехии. [ цитата необходима]

По мере прогрессирования ТТП в мелких кровеносных сосудах (микрососуды) образуются тромбы, и тромбоциты (клетки свертывания) расходуются. В результате могут возникнуть синяки, а в редких случаях - кровотечения. Синяк часто принимает форму пурпуры , в то время как наиболее частым местом кровотечения, если оно возникает, является нос или десны. Также могут развиться более крупные синяки ( экхимозы ). [ требуется медицинская цитата ] Классическое проявление ВДП, которое встречается менее чем у 10% людей, включает пять медицинских признаков. [3] Это:

  • Высокая температура
  • Изменения психического статуса
  • Тромбоцитопения
  • Снижение функции почек
  • Гемолитическая анемия ( микроангиопатическая гемолитическая анемия ). [7]

При обследовании может быть обнаружено высокое кровяное давление ( гипертония ). [8]

Причины [ править ]

ТТП, как и другие микроангиопатические гемолитические анемии (MAHA), вызывается спонтанной агрегацией тромбоцитов и активацией коагуляции в мелких кровеносных сосудах. Тромбоциты потребляются в процессе агрегации и связывают vWF. Эти комплексы тромбоцитов и vWF образуют небольшие сгустки крови, которые циркулируют в кровеносных сосудах и вызывают сдвиг эритроцитов, что приводит к их разрыву и образованию шистоцитов . [9] Две наиболее понятные причины ТТП связаны с аутоиммунитетом и наследственной недостаточностью ADAMTS13 (известной как синдром Апшоу-Шульмана). [9] Большинство оставшихся случаев вторично по отношению к какому-то другому фактору. [ цитата необходима]

Аутоиммунный [ править ]

ТТП неизвестной этиологии давно известен как идиопатической ТТП , но в 1998 году было показано , в большинстве случаев , чтобы быть вызвано ингибированием фермента ADAMTS13 с помощью антител . Связь сниженного ADAMTS13 с патогенезом ВДП известна как гипотеза Фурлана-Цая по названию двух независимых групп исследователей, опубликовавших свои исследования в том же выпуске Медицинского журнала Новой Англии . [10] [11] [12] Эти случаи теперь классифицируются как аутоиммунное заболевание и известны как аутоиммунная ТТП (не путать с иммунной / идиопатической тромбоцитопенической пурпурой ). [цитата необходима ]

ADAMTS13 - это металлопротеиназа, отвечающая за распад фактора фон Виллебранда (vWF), белка, который связывает тромбоциты, сгустки крови и стенку кровеносных сосудов в процессе свертывания крови. Очень большие мультимеры vWF более склонны к коагуляции. Следовательно, без надлежащего расщепления vWF с помощью ADAMTS13 коагуляция происходит с более высокой скоростью, особенно в микроциркуляторном русле, части системы кровеносных сосудов, где vWF наиболее активен из-за высокого напряжения сдвига . [5] При идиопатической ТТП сильно сниженная (<5% от нормы) активность ADAMTS13 может быть обнаружена у большинства (80%) людей, и ингибиторы часто встречаются в этой подгруппе (44–56%).

Генетический [ править ]

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура наследуется по аутосомно-рецессивному типу [13] [14]

Это состояние также может быть врожденным. Такие случаи могут быть вызваны мутациями в гене ADAMTS13. [15] Эта наследственная форма ТТП называется синдромом Апшоу – Шульман . [16] [17] [18] Люди с наследственным дефицитом ADAMTS13 имеют удивительно мягкий фенотип, но у них развивается ТТП в клинических ситуациях с повышенным уровнем фактора фон Виллебранда, например при инфекции. Сообщается, что менее 1% всех случаев ТТП вызваны синдромом Апшоу-Шульман. [19] Люди с этим синдромом обычно имеют 5–10% нормальной активности ADAMTS-13. [18] [20]

Вторичный [ править ]

Вторичная ВДП диагностируется, когда в анамнезе человека упоминается одна из известных особенностей, связанных с ВДП. На его долю приходится около 40% всех случаев ТТП. Предрасполагающими факторами являются: [9]

  • Рак
  • Трансплантация костного мозга
  • Беременность
  • Использование лекарства :
    • Противовирусные препараты ( ацикловир )
    • Некоторые химиотерапевтические препараты, такие как гемцитабин и митомицин C
    • Хинин
    • Оксиморфон
    • Кветиапин
    • Бевацизумаб
    • Сунитиниб
    • Ингибиторы агрегации тромбоцитов ( тиклопидин , клопидогрель и прасугрел )
    • Иммунодепрессанты ( циклоспорин , митомицин , такролимус / FK506, интерферон-α )
    • Гормональные препараты (эстрогены, контрацептивы, заместительная гормональная терапия) [21]
  • ВИЧ-1 инфекция

Механизм вторичной ТТП плохо изучен, поскольку активность ADAMTS13 обычно не так подавлена, как при идиопатической ТТП, и ингибиторы не могут быть обнаружены. Вероятная этиология может включать, по крайней мере в некоторых случаях, эндотелиальное повреждение [22], хотя образование тромбов, приводящее к окклюзии сосудов, может не иметь существенного значения в патогенезе вторичной ТТП. [23] Эти факторы также можно рассматривать как форму вторичного аГУС; Следовательно, люди с такими особенностями являются потенциальными кандидатами на антикомплементарную терапию.

Механизм [ править ]

Основной механизм обычно включает опосредованное аутоантителами ингибирование фермента ADAMTS13 , металлопротеиназы, ответственной за расщепление больших мультимеров фактора фон Виллебранда (vWF) на более мелкие единицы. Увеличение циркулирующих мультимеров vWF увеличивает адгезию тромбоцитов к участкам эндотелиального повреждения, особенно там, где артериолы и капиллярывстречаются, что, в свою очередь, приводит к образованию небольших сгустков тромбоцитов, называемых тромбами. Поскольку тромбоциты используются для образования тромбов, это приводит к снижению общего количества циркулирующих тромбоцитов, что может вызвать опасные для жизни кровотечения. Эритроциты, проходящие через микроскопические сгустки, подвергаются сдвиговому напряжению , которое повреждает их мембраны, что приводит к разрыву красных кровяных телец внутри кровеносных сосудов, что, в свою очередь, приводит к анемии и образованию шистоцитов . Наличие этих тромбов в мелких кровеносных сосудах снижает приток крови к органам, что приводит к повреждению клеток и повреждению конечных органов . [ необходима цитата ]

Диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

ТТП характеризуется тромботической микроангиопатией (ТМА), образованием сгустков крови в мелких кровеносных сосудах по всему телу, что может привести к микроангиопатической гемолитической анемии и тромбоцитопении. Эта характеристика характерна для двух родственных синдромов: гемолитико-уремического синдрома (ГУС) и атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС). [4] Следовательно, дифференциальная диагностика этих заболеваний, вызывающих ТМА, имеет важное значение. Помимо ТМА, при каждом из этих заболеваний могут присутствовать один или несколько из следующих симптомов: неврологические симптомы (например, спутанность сознания [24] [25] церебральные судороги [25] судороги [26] ); почечная недостаточность [27](например, повышенный креатинин , [28] снижение расчетной скорости клубочковой фильтрации [рСКФ], [28] аномальный анализ мочи [29] ); и желудочно-кишечные (ЖКТ) симптомы (например, диарея [24] [30] тошнота / рвота, [26] боль в животе, [26] гастроэнтерит. [24] [27] В отличие от ГУС и аГУС, ТТП, как известно, вызывается приобретенным дефект в белке ADAMTS13, поэтому лабораторный тест, показывающий ≤5% нормальных уровней ADAMTS13, указывает на TTP. [31] Уровни ADAMTS13 выше 5% в сочетании с положительным тестом на шига-токсин / энтерогеморрагическую E. coli (EHEC), скорее указывают на ГУС,[32], тогда как отсутствие шига-токсина / EHEC может подтвердить диагноз аГУС. [31]

Лечение [ править ]

Из-за высокой смертности от нелеченой ТТП предполагаемый диагноз ТТП ставится даже тогда, когда наблюдаются только микроангиопатическая гемолитическая анемия и тромбоцитопения и начинается терапия. Переливание крови противопоказано при тромботической ТТП, так как оно вызывает коагулопатию. С начала 1990-х годов плазмаферез стал методом выбора при ТТП. [33] [34] Это обменное переливание, включающее удаление плазмы крови человека посредством афереза и замену донорской плазмой ( свежезамороженной плазмой или криосупернатантом).); Процедуру необходимо повторять ежедневно, чтобы устранить ингибитор и уменьшить симптомы. Если аферез недоступен, можно ввести свежезамороженную плазму, но объем, который можно вводить безопасно, ограничен из-за опасности перегрузки жидкостью. [35] Сама по себе инфузия плазмы не так эффективна, как плазмаферез. [33] Обычно назначают кортикостероиды ( преднизон или преднизолон ). [34] Ритуксимаб , моноклональное антитело, направленное на молекулу CD20 на В-лимфоцитах , может использоваться при диагностике; Считается, что это убивает В-клетки и тем самым снижает выработку ингибитора. [34]Более сильная рекомендация для ритуксимаба существует там, где ТТП не отвечает на кортикостероиды и плазмаферез. [34]

Каплацизумаб является альтернативным вариантом лечения ВДП, поскольку было показано, что он вызывает более быстрое излечение болезни по сравнению с людьми, принимавшими плацебо. [36] Однако использование каплацизумаба было связано с увеличением тенденции к кровотечению у исследуемых субъектов. [ необходима цитата ]

Люди с рефрактерной или рецидивирующей ТТП могут получать дополнительную иммуносупрессивную терапию, например, винкристин , циклофосфамид , циклоспорин А или спленэктомию . [3] [35]

Дети с синдромом Апшоу-Шульмана получают профилактическую плазму каждые две-три недели; это поддерживает адекватный уровень функционирования ADAMTS13. Некоторые переносят более длительные интервалы между инфузиями плазмы. Дополнительные инфузии плазмы могут потребоваться для запуска событий, таких как хирургическое вмешательство; в качестве альтернативы, количество тромбоцитов можно тщательно контролировать вокруг этих событий, вводя плазму, если количество падает. [37]

Измерения уровня лактатдегидрогеназы , тромбоцитов и шистоцитов в крови используются для отслеживания прогрессирования или ремиссии заболевания. [ необходима цитата ] Активность ADAMTS13 и уровни ингибитора могут быть измерены во время последующего наблюдения, но у пациентов без симптомов использование ритуксимаба не рекомендуется. [34]

Прогноз [ править ]

Смертность составляет около 95% для нелеченых случаев, но прогноз достаточно благоприятный (выживание 80–90%) для людей с идиопатической ТТП, диагностированных и получивших раннее лечение с помощью плазмафереза . [38]

Эпидемиология [ править ]

Заболеваемость ТТП составляет около 4–5 случаев на миллион человек в год. [39] Идиопатическая ТТП чаще встречается у женщин и лиц африканского происхождения, а ТТП вторичная по отношению к аутоиммунным нарушениям, таким как системная красная волчанка, чаще встречается у лиц африканского происхождения, хотя другие вторичные формы не показывают этого распределения. [40] Беременные женщины и женщины в послеродовом периоде составляли значительную часть (12–31%) случаев в некоторых исследованиях; ТТП встречается примерно у одной из 25 000 беременностей. [41]

История [ править ]

Первоначально ТТП был описан Эли Московицем в больнице Бет Исраэль в Нью-Йорке в 1925 году. Московиц приписал заболевание (как теперь известно, ошибочно) токсической причине. Московиц отметил, что у его пациентки, 16-летней девочки, была анемия, маленькие и большие синяки, микроскопическая гематурия и, при вскрытии, диссеминированные микрососудистые тромбы. [42] В 1966 году обзор 16 новых случаев и 255 ранее зарегистрированных случаев позволил сформулировать классическую пентаду симптомов и результатов (т. Е. Тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия, неврологические симптомы, почечная недостаточность, лихорадка); в этой серии уровень смертности оказался очень высоким (90%).[43]

Хотя реакция на переливание крови отмечалась и раньше, отчет 1978 года и последующие исследования показали, что плазма крови очень эффективна в улучшении процесса заболевания. [44] В 1991 г. сообщалось, что плазмаферез дает лучший ответ по сравнению с инфузией плазмы. [45] В 1982 году болезнь была связана с аномально большими мультимерами фактора фон Виллебранда. Идентификация дефицитной протеазы у людей с ТТП была произведена в 1998 году. Местоположение ADAMTS13 в геноме человека было идентифицировано в 2001 году [44].

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d e f g Кремер Ховинга, JA; Коппо, П.; Lämmle, B; Moake, JL; Мията, Т; Ванхоорелбеке, К. (6 апреля 2017 г.). «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура». Обзоры природы. Праймеры для болезней . 3 : 17020. DOI : 10.1038 / nrdp.2017.20 . PMID  28382967 . S2CID  11960153 .
  2. ^ a b c d e f g «Приобретенная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура» . Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS . Проверено 10 октября 2018 года .
  3. ^ Б с д е е г ч я J к л м п о р Joly, BS; Коппо, П.; Вейрадье, А (25 мая 2017 г.). «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура» . Кровь . 129 (21): 2836–2846. DOI : 10.1182 / кровь-2016-10-709857 . PMID 28416507 . 
  4. ^ а б Джордж JN (ноябрь 2010 г.). «Как я лечу пациентов с тромботической тромбоцитопенической пурпурой: 2010». Кровь . 116 (20): 4060–9. DOI : 10.1182 / кровь-2010-07-271445 . PMID 20686117 . 
  5. ^ a b Моак JL (2004). «Фактор фон Виллебранда, ADAMTS-13 и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура». Семин. Гематол . 41 (1): 4–14. DOI : 10,1053 / j.seminhematol.2003.10.003 . PMID 14727254 . 
  6. ^ Вуд, Мари Э .; Филипс, Джордж К. (2003). Секреты гематологии / онкологии . Elsevier Health Sciences. п. 68. ISBN 978-1560535164.
  7. ^ a b c d Shatzel, JJ; Тейлор, Дж. А. (март 2017 г.). «Синдромы тромботической микроангиопатии». Медицинские клиники Северной Америки (Обзор). 101 (2): 395–415. DOI : 10.1016 / j.mcna.2016.09.010 . PMID 28189178 . 
  8. ^ Allford S, S Мачин (2005). «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура» . NetDoctor.co.uk .
  9. ^ a b c Моак Дж. Л. (2002). «Тромботические микроангиопатии». N. Engl. J. Med . 347 (8): 589–600. DOI : 10.1056 / NEJMra020528 . PMID 12192020 . 
  10. ^ Moake JL (1998). «Московиц, мультимеры и металлопротеиназа». N. Engl. J. Med . 339 (22): 1629–31. DOI : 10.1056 / NEJM199811263392210 . PMID 9828253 . 
  11. ^ Фурлан М., Роблес Р., Гальбусера М. и др. (1998). «Протеаза, расщепляющая фактор фон Виллебранда при тромботической тромбоцитопенической пурпуре и гемолитико-уремическом синдроме». N. Engl. J. Med . 339 (22): 1578–84. DOI : 10.1056 / NEJM199811263392202 . PMID 9828245 . 
  12. ^ Tsai HM, Lian EC (1998). «Антитела к протеазе, расщепляющей фактор фон Виллебранда, при острой тромботической тромбоцитопенической пурпуре» . N. Engl. J. Med . 339 (22): 1585–94. DOI : 10.1056 / NEJM199811263392203 . PMC 3159001 . PMID 9828246 .  
  13. ^ "OMIM Entry - # 274150 - ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕННАЯ ПУРПУРА, ВРОЖДЕННАЯ; ТТП" . www.omim.org . Проверено 23 октября 2017 года .
  14. ^ ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14 - ВСЕ ПРАВА. «Орфанет: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура» . www.orpha.net . Проверено 23 октября 2017 года .
  15. ^ Conboy E, Partain PI, Warad D, Kluge ML, Arndt C, Chen D, Rodriguez V (2017) Тяжелый случай врожденной тромботической тромбоцитопении пурпуры в результате гетерозиготности соединения с участием нового патогенного варианта ADAMTS13. J Педиатр Гематол Онкол
  16. ^ Шульман I, Pierce M, Lukens A, Currimbhoy Z (июль 1960). «Исследования тромбопоэза. I. Фактор в нормальной плазме человека, необходимый для производства тромбоцитов; хроническая тромбоцитопения из-за его дефицита» (PDF) . Кровь . 16 (1): 943–57. DOI : 10.1182 / blood.V16.1.943.943 . PMID 14443744 .  
  17. ^ Апшоу JD (июнь 1978). «Врожденный дефицит фактора в нормальной плазме, который обращает вспять микроангиопатический гемолиз и тромбоцитопению». N. Engl. J. Med . 298 (24): 1350–2. DOI : 10.1056 / NEJM197806152982407 . PMID 651994 . 
  18. ^ a b Леви Г.Г., Николс В.К., Лиан ЕС, Фоуд Т., МакКлинтик Дж. Н., МакГи Б.М., Ян А.Ю., Семениак Д.Р., Старк К.Р., Gruppo R, Сароде Р., Шурин С.Б., Чандрасекаран В., Стаблер СП, Сабио Х, Бухассира Е. , Апшоу Дж. Д., Гинзбург Д., Цай Х. М. и др. (Октябрь 2001 г.). «Мутации в члене семейства генов ADAMTS вызывают тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру» (PDF) . Природа . 413 (6855): 488–494. Bibcode : 2001Natur.413..488L . DOI : 10.1038 / 35097008 . ЛВП : 2027,42 / 62592 . PMID 11586351 . S2CID 4380010 .   
  19. ^ Tsai HM (2009). «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром и родственные расстройства». В Greer JP, Foerster J, Rodgers GM et al. (ред.). Клиническая гематология Винтроба (12-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт, Уильямс и Уилкинс. С. 1314–25. ISBN 978-0781765077.
  20. ^ Kokame, K .; Мацумото, М; Соедзима, К; Яги, H; Ishizashi, H; Funato, M; Tamai, H; Конно, М; Камиде, К; Кавано, Y; Мията, Т; Фуджимура, Y (14 августа 2002 г.). «Мутации и общие полиморфизмы в гене ADAMTS13, ответственном за активность протеазы, расщепляющую фактор фон Виллебранда» . Proc. Natl. Акад. Sci. США . 99 (18): 11902–7. Bibcode : 2002PNAS ... 9911902K . DOI : 10.1073 / pnas.172277399 . PMC 129366 . PMID 12181489 .  
  21. ^ Менкес, Джон Х .; Сарнат, Харви Б .; Мария, Бернард Л. (2006). «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром». Детская неврология (7-е изд.). Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 525. ISBN 9780781751049.
  22. ^ van Mourik JA, Boertjes R, Huisveld IA, et al. (Июль 1999 г.). «Пропептид фактора фон Виллебранда при сосудистых заболеваниях: инструмент для различения острых и хронических нарушений эндотелиальных клеток» . Кровь . 94 (1): 179–85. DOI : 10.1182 / blood.V94.1.179.413k18_179_185 . PMID 10381511 . 
  23. ^ Иват Н, Ки М, Хори А, Hamaki Т, Такеучите К, Мут Y (июнь 2001 г.). «Ретроспективное исследование вторичной тромботической тромбоцитопенической пурпуры на основе аутопсии» . Haematologica . 86 (6): 669–70. PMID 11418383 . 
  24. ^ a b c Noris M, Caprioli J, Bresin E, et al. (Октябрь 2010 г.). «Относительная роль генетических аномалий комплемента в спорадических и семейных аГУС и их влияние на клинический фенотип» . Clin J Am Soc Nephrol . 5 (10): 1844–59. DOI : 10,2215 / CJN.02210310 . PMC 2974386 . PMID 20595690 .  
  25. ^ a b Neuhaus TJ, Calonder S, Leumann EP (июнь 1997 г.). «Неоднородность атипичных гемолитико-уремических синдромов» . Arch. Dis. Ребенок . 76 (6): 518–21. DOI : 10.1136 / adc.76.6.518 . PMC 1717216 . PMID 9245850 .  
  26. ^ a b c Дракон-Дюрей М.А., Сетхи С.К., Багга А. и др. (Декабрь 2010 г.). «Клинические особенности гемолитико-уремического синдрома, ассоциированного с аутоантителами против фактора Н» . Варенье. Soc. Нефрол . 21 (12): 2180–7. DOI : 10,1681 / ASN.2010030315 . PMC 3014031 . PMID 21051740 .  
  27. ^ a b Caprioli J, Noris M, Brioschi S и др. (Август 2006 г.). «Генетика HUS: влияние мутаций MCP, CFH и IF на клинические проявления, ответ на лечение и исход» . Кровь . 108 (4): 1267–79. DOI : 10.1182 / кровь-2005-10-007252 . PMC 1895874 . PMID 16621965 .  
  28. ^ а б Арисета Г., Бесбас Н., Джонсон С. и др. (Апрель 2009 г.). «Руководство по исследованию и начальной терапии диарея-отрицательного гемолитико-уремического синдрома» . Педиатр. Нефрол . 24 (4): 687–96. DOI : 10.1007 / s00467-008-0964-1 . PMID 18800230 . 
  29. ↑ Al-Akash SI, Almond PS, Savell VH, Gharaybeh SI, Hogue C (апрель 2011 г.). «Экулизумаб вызывает длительную ремиссию при рецидивирующем посттрансплантационном ГУС, связанном с мутацией гена С3». Педиатр. Нефрол . 26 (4): 613–9. DOI : 10.1007 / s00467-010-1708-6 . PMID 21125405 . S2CID 22334044 .  
  30. ^ Зубер Дж, Ле Quintrec М, Sberro-Суссан R, Loirat С, Frémeaux-BACCHI В, С Лежандра (январь 2011). «Новые взгляды на гемолитико-уремический синдром после трансплантации почки». Нат Рев Нефрол . 7 (1): 23–35. DOI : 10.1038 / nrneph.2010.155 . PMID 21102542 . S2CID 2054556 .  
  31. ^ a b Tsai HM (январь 2010 г.). «Патофизиология тромботической тромбоцитопенической пурпуры» . Int. J. Hematol . 91 (1): 1–19. DOI : 10.1007 / s12185-009-0476-1 . PMC 3159000 . PMID 20058209 .  
  32. ^ Bitzan M, F Schaefer, Reymond D (сентябрь 2010). «Лечение типичного (энтеропатического) гемолитико-уремического синдрома». Семин. Тромб. Хемост . 36 (6): 594–610. DOI : 10,1055 / с-0030-1262881 . PMID 20865636 . 
  33. ^ а б Майкл, М; Elliott, EJ; Ридли, Г. Ф.; Ходсон, EM; Крейг, JC (21 января 2009 г.). «Вмешательства при гемолитико-уремическом синдроме и тромботической тромбоцитопенической пурпуре» . Кокрановская база данных систематических обзоров (1): CD003595. DOI : 10.1002 / 14651858.CD003595.pub2 . ЛВП : 10072/61440 . PMC 7154575 . PMID 19160220 .  
  34. ^ a b c d e Лим В., Веселы С.К., Джордж Дж. Н. (5 марта 2015 г.). «Роль ритуксимаба в лечении пациентов с приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпурой» . Кровь . 125 (10): 1526–31. DOI : 10.1182 / кровь-2014-10-559211 . PMC 4351502 . PMID 25573992 .  
  35. ^ a b Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJ (февраль 2003 г.). «Рекомендации по диагностике и лечению тромботических микроангиопатических гемолитических анемий» . Br. J. Haematol . 120 (4): 556–73. DOI : 10.1046 / j.1365-2141.2003.04049.x . PMID 12588343 . S2CID 38774829 .  
  36. ^ Пейванди, Флора; Скалли, Мари; Кремер Ховинга, Йоханна А .; Каталанд, Сперо; Knöbl, Пауль; Ву, Хайфэн; Артони, Андреа; Вествуд, Джон-Пол; Мансури Талегани, Магнус (11 февраля 2016 г.). «Каплацизумаб для лечения приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпуры» (PDF) . Медицинский журнал Новой Англии . 374 (6): 511–522. DOI : 10.1056 / NEJMoa1505533 . ISSN 0028-4793 . PMID 26863353 .   
  37. ^ Loirat, C; Girma, JP; Desconclois, C; Коппо, П.; Вейрадье, А (январь 2009 г.). «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, связанная с тяжелым дефицитом ADAMTS13 у детей». Детская нефрология (Берлин, Германия) . 24 (1): 19–29. DOI : 10.1007 / s00467-008-0863-5 . PMID 18574602 . S2CID 22209831 .  
  38. Перейти ↑ Tsai, Han-Mou (февраль 2006 г.). «Современные концепции тромботической тромбоцитопенической пурпуры» . Ежегодный обзор медицины . 57 : 419–436. DOI : 10.1146 / annurev.med.57.061804.084505 . PMC 2426955 . PMID 16409158 .  
  39. ^ Террелл DR, Williams LA, Веселы SK, Lämmle B, Hovinga JA, Джордж JN (июль 2005). «Частота тромботической тромбоцитопенической пурпуры-гемолитико-уремического синдрома: все пациенты, идиопатические пациенты и пациенты с тяжелым дефицитом ADAMTS-13» . J. Thromb. Гемост . 3 (7): 1432–6. DOI : 10.1111 / j.1538-7836.2005.01436.x . PMID 15978100 . S2CID 24914279 .  
  40. ^ Террелл DR, Веселы SK, Кремер Hovinga JA, Lämmle B, Джордж JN (ноябрь 2010). «Различные различия пола и расы среди тромботической тромбоцитопенической пурпуры и гемолитико-уремических синдромов» . Являюсь. J. Hematol . 85 (11): 844–7. DOI : 10.1002 / ajh.21833 . PMC 3420337 . PMID 20799358 .  
  41. ^ X. Лонг Чжэн; Дж. Эван Сэдлер (2008). «Патогенез тромботических микроангиопатий» . Ежегодный обзор патологии . 3 : 249–277. DOI : 10.1146 / annurev.pathmechdis.3.121806.154311 . PMC 2582586 . PMID 18215115 .  
  42. ^ Moschcowitz E (1924). «Острая фебрильная плейохромная анемия с гиалиновым тромбозом терминальных артериол и капилляров: неописанное заболевание». Proc NY Pathol Soc . 24 : 21–4.Перепечатано в Moschcowitz E (октябрь 2003 г.). «Острая фебрильная плейохромная анемия с гиалиновым тромбозом терминальных артериол и капилляров: неописанное заболевание. 1925». Mt. Sinai J. Med . 70 (5): 352–5. PMID 14631522 . .
  43. ^ Amorosi Е.Л., Ultmann JE (1966). «Тромбоцитопическая пурпура: отчет о 16 случаях и обзор литературы». Медицина (Балтимор) . 45 (2): 139–159. DOI : 10.1097 / 00005792-196603000-00003 . S2CID 71943329 . 
  44. ^ a b Сэдлер, JE (2008). «Фактор фон Виллербранда, ADAMTS13 и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура» . Кровь . 112 (1): 11–18. DOI : 10.1182 / кровь-2008-02-078170 . PMC 2435681 . PMID 18574040 .  
  45. ^ Рок Г.А., Шумак К.Х., Бускард Н.А. и др. (Август 1991 г.). «Сравнение плазмафереза ​​с инфузией плазмы при лечении тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Канадская группа изучения афереза». N. Engl. J. Med . 325 (6): 393–7. DOI : 10.1056 / NEJM199108083250604 . PMID 2062330 . 

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : М31.1 ( ILDS M31.110)
  • МКБ - 9-СМ : 446,6
  • OMIM : 274150
  • MeSH : D011697
  • ЗаболеванияDB : 13052
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000552
  • eMedicine : Emerg / 579 нейро / 499 med / 2265