Из Википедии, свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Острый эритроидный лейкоз
Другие названияСиндром Ди Гульельмо
AML-M6, многоядерный erythroblast.jpg
Мазок костного мозга при эритролейкозе
СпециальностьГематология , онкология

Острый эритроидный лейкоз - редкая форма острого миелоидного лейкоза (менее 5% случаев AML [1] ), при котором миелопролиферация происходит от предшественников эритробластов . По классификации FAB он определен как тип «M6» .

Признаки и симптомы [ править ]

Наиболее частые симптомы AEL связаны с панцитопенией (нехваткой всех типов клеток крови), включая усталость , инфекции и кожно-слизистые кровотечения . [2] Почти половина людей с AEL демонстрируют потерю веса , лихорадку и ночную потливость на момент постановки диагноза. [2] Почти все люди с AEL страдают анемией , а 77% имеют уровень гемоглобина ниже 10,0 г / дл. [2] Признаки о тромбоцитопении встречаются примерно в половине людей с ДПИ. [2]

Причины [ править ]

Причины AEL неизвестны. [3] До реклассификации Всемирной организацией здравоохранения в 2008 г. случаи, развившиеся в результате миелодиспластических синдромов , миелопролиферативных новообразований , химиотерапии других видов рака или воздействия токсинов, определялись как вторичные AEL . [1] Эти случаи теперь, скорее всего, будут классифицированы как острый миелоидный лейкоз с изменениями, связанными с миелодисплазией, или как связанный с лечением ОМЛ . [1]

Диагноз [ править ]

Острые эритроидные лейкозы можно классифицировать следующим образом:

M6a (эритролейкоз) [ править ]

50% или более всех ядерных клеток костного мозга являются эритробластами , выражен дизеритропоэз, а 20% или более остальных клеток (неэритроидных) являются миелобластами . [4] [5]

M6b (чистый эритроидный лейкоз) [ править ]

В редких случаях эритроидная линия является единственным очевидным компонентом острого лейкоза ; компонент миелобласта не очевиден. Эритроидный компонент состоит преимущественно или исключительно из проэритробластов и ранних базофильных эритробластов. Эти клетки могут составлять 90% или более элементов костного мозга. Несмотря на отсутствие миелобластов, эти случаи следует рассматривать как острые лейкемии. В предложении ВОЗ бластные лейкозы, ограниченные эритроидным рядом, обозначаются как чистые эритроидные злокачественные новообразования. [6]

M6c (эритролейкемия и чистый эритроидный лейкоз) [ править ]

Смешанный вариант, богатый миелобластами и проэритробластами. [7]

Лечение [ править ]

Лечение эритролейкемии обычно следует лечению других типов ОМЛ, если иное не указано. [1] Он состоит из химиотерапии , часто состоящей из цитарабина , даунорубицина и идарубицина . [8] Это также может включать трансплантацию костного мозга . [1]

Прогноз [ править ]

Информация о прогнозе ограничена редкостью заболевания. Прогноз не отличается от ОМЛ в целом, если принять во внимание другие факторы риска. [9] [10] Острый эритроидный лейкоз (M6) имеет относительно плохой прогноз. Исследование, проведенное в 2010 году с участием 124 пациентов, показало, что средняя общая выживаемость составляет 8 месяцев. [10] Исследование, проведенное в 2009 году с участием 91 пациента, показало, что средняя общая выживаемость для пациентов с эритролейкемией составляет 36 недель без статистически значимых различий с другими пациентами с ОМЛ. У пациентов с AEL действительно был значительно более короткий период безрецидивной выживаемости, в среднем 32 недели, но этот эффект был объяснен другими прогностическими факторами. То есть AEL часто ассоциируется с другими факторами риска, такими как моносомный кариотип и наличие в анамнеземиелодиспластический синдром . [9] Прогноз хуже у пожилых пациентов, пациентов с миелодиспластическим синдромом в анамнезе, а также у пациентов, которые ранее получали химиотерапию для лечения другого новообразования. [1] [11]

Эпидемиология [ править ]

Острый эритроидный лейкоз встречается редко и составляет всего 3–5% всех случаев острого миелоидного лейкоза . [2] Согласно одному исследованию, частота встречаемости составляет 0,077 случая на 100 000 человек в год. [12] 64–70% людей с этим заболеванием - мужчины, и большинство из них - пожилые люди, средний возраст которых составляет 65 лет. [2]

История [ править ]

Первый известный случай острой лейкемии эритроидной был описан в 1912 г. М. Copelli под названием волчанки . [2] [13] В 1917 году итальянский гематолог Джованни Ди Гульельмо (1886–1962) расширил описание, придумав название «эритролейкемия» (по-итальянски эритролейкемия ). [2] [14] Ди Гульельмо был первым, кто осознал лейкемическую природу этого состояния, и это иногда называют синдромом Ди Гульельмо в знак признания его работы. [2] Эрнст Ноймарк получил широкое признание за введение синдрома Ди Гульельмо в английскую патологию. [15]

Крис Сквайр , басист прогрессивной рок-группы Yes , умер от осложнений, связанных с острым эритроидным лейкозом, 27 июня 2015 года [16].

Ссылки [ править ]

  1. ^ Б с д е е Его Z, Polski JM, Kasyan A, Medeiros LJ (2010). «Острый эритроидный лейкоз» . Arch. Патол. Лаборатория. Med . 134 (9): 1261–70. DOI : 10.1043 / 2009-0350-RA.1 (неактивный 2021-01-15). PMID  20807044 .CS1 maint: DOI неактивен с января 2021 г. ( ссылка )
  2. ^ a b c d e f g h i Santos FP, Bueso-Ramos CE, Ravandi F (2010). «Острый эритролейкоз: диагностика и лечение». Эксперт Рев Гематол . 3 (6): 705–18. DOI : 10.1586 / ehm.10.62 . PMID 21091147 . S2CID 8987729 .  
  3. ^ Naiem F, Рао PN (2009). «Острый миелоидный лейкоз» . Гематопатология: морфология, иммунофенотип, цитогенетика и молекулярные подходы . Академическая пресса. п. 236. ISBN. 9780080919485.
  4. ↑ Шваб, Манфред (23 сентября 2011). Энциклопедия рака . Springer Science & Business Media. п. 1313. ISBN 9783642164828.
  5. ^ Ченг, Лян; Боствик, Дэвид Г. (18 марта 2011 г.). Основы анатомической патологии . Springer Science & Business Media. п. 764. ISBN 9781441960436.
  6. Перейти ↑ Armitage, James O. (2004). Атлас клинической гематологии . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 148. ISBN 9780781751285.
  7. ^ Raghavan, Дерек; Brecher, Martin L .; Джонсон, Дэвид Х .; Меропол, Нил Дж .; Moots, Paul L .; Роуз, Питер Г. (11 июля 2006 г.). Учебник необычного рака . Джон Вили и сыновья. п. 546. ISBN. 9780470030554.
  8. ^ Эритролейкоз ~ лечение в eMedicine
  9. ^ а б Сантос Ф. П., Фадерл С., Гарсия-Манеро Г. и др. (Декабрь 2009 г.). «Острая эритролейкемия у взрослых: анализ 91 пациента, пролеченного в одном учреждении» . Лейкоз . 23 (12): 2275–80. DOI : 10.1038 / leu.2009.181 . PMC 4217206 . PMID 19741728 .  
  10. ^ a b Hasserjian RP, Zuo Z, Garcia C, Tang G, Kasyan A, Luthra R, Abruzzo LV, Kantarjian HM, Medeiros LJ, Wang SA (2010). «Острый эритроидный лейкоз: переоценка с использованием критериев, уточненных в классификации ВОЗ 2008 года» . Кровь . 115 (10): 1985–92. DOI : 10.1182 / кровь-2009-09-243964 . PMC 2942006 . PMID 20040759 .  
  11. ^ Orazi, Аттило; О'Мэлли, Деннис П .; Арбер, Дэниел А. (20 июля 2006 г.). Иллюстрированная патология костного мозга . Издательство Кембриджского университета. п. 59. ISBN 9781139455527.
  12. ↑ Wells AW, Bown N, Reid MM, Hamilton PJ, Jackson GH, Taylor PR (2001). «Эритролейкемия на севере Англии: популяционное исследование» . J. Clin. Патол . 54 (8): 608–12. DOI : 10.1136 / jcp.54.8.608 . PMC 1731487 . PMID 11477115 .  
  13. ^ Касьян А, Медейрус LJ, Цзо Z, Сантос , FP, Ravandi-Кашани Р, Р Miranda, Vadhan-Раджа S, Кёппен Н, Bueso-Рамос CE (2010). «Острый эритроидный лейкоз по классификации Всемирной организации здравоохранения - редкое и патогенетически гетерогенное заболевание» . Мод. Патол . 23 (8): 1113–26. DOI : 10.1038 / modpathol.2010.96 . PMC 5846338 . PMID 20473273 .  
  14. ↑ Ди Гульельмо Г. (1917). "Richerche di ematologia. I. Un caso di eritroleucemia. Megacariociti in circolo e loro funzione piastrinopoietico". Folia Medica (Павия) . 13 : 386.
  15. ^ https://www.bmj.com/content/bmj/3/5560/313.full.pdf
  16. ^ "Да, бас-гитарист Крис Сквайр умер в возрасте 67 лет" . BBC News . Проверено 22 февраля 2020 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : C94.0
  • МКБ - 9-СМ : 207,0
  • МКБ-О : M9840 / 3
  • OMIM : 133180
  • MeSH : D004915
Внешние ресурсы
  • eMedicine : med / 729
  • Коваль-Верн А., Маццелла FM, Котелингам Дж. Д., Шрит М. А., Ректор Дж. Т., Шумахер HR (2000). «Диагностика и характеристика подмножеств острой эритролейкемии путем определения процентного содержания миелобластов и проэритробластов в 69 случаях». Являюсь. J. Hematol . 65 (1): 5–13. DOI : 10.1002 / 1096-8652 (200009) 65: 1 <5 :: АИД-AJH2> 3.0.CO; 2-У . PMID  10936857 .
  • Гистология в Университете Вирджинии
  • Обзор в Marist College
  • Изображения в университете Нагоя