Амилоидная пурпура

Амилоидная пурпура

Пурпура
Специальность	Дерматология

Амилоидная пурпура - это состояние, при котором у некоторых людей с амилоидозом наблюдается кровотечение под кожей ( пурпура ) . ^[1] Причина этого явления неизвестна, но считается, что этому способствуют нарушения коагуляции, вызванные амилоидом .

Презентация [ править ]

Амилоидная пурпура обычно возникает выше линии сосков и обнаруживается в перепонках шеи, на лице и веках. ^[1]

Причина [ править ]

Точная причина амилоидной пурпуры неизвестна, но считается, что этому способствуют несколько механизмов. ^[2] Один может быть снижение уровня циркулирующего фактора X , ^[2] фактор свертывания крови , необходимым для коагуляции . Предложенный механизм этого снижения коэффициента X является то , что циркулирующие амилоидные фибриллы связывать и инактивировать фактор X. ^[2] Еще одним фактором может быть повышена фибринолиз , ^[2] распад тромбов . Субэндотелиальные отложения амилоида могут ослабить кровеносные сосуды и привести к экстравазации крови. ^[2]^[3]Амилоидные отложения в желудочно-кишечном тракте и печени также могут играть роль в развитии амилоидной пурпуры. ^[2]

Диагноз [ править ]

Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к нему . ( Сентябрь 2017 г. )

Лечение [ править ]

Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к нему . ( Сентябрь 2017 г. )

Эпидемиология [ править ]

Амилоидная пурпура поражает меньшинство людей с амилоидозом. ^[1] Например, пурпура присутствует на ранних стадиях заболевания примерно у 15% пациентов с первичным системным амилоидозом . ^[4]

См. Также [ править ]

Пурпура
Амилоидоз

Ссылки [ править ]

^ a b c Эдер Л., Биттерман Х (июнь 2007 г.). «Изображение в клинической медицине. Амилоидная пурпура». N. Engl. J. Med . 356 (23): 2406. DOI : 10,1056 / NEJMicm061510 . PMID 17554122 .
^ Б с д е е Гамба G, N, Montani ANESI E и др. (Март 2000 г.). «Изменения свертывания крови при первичном системном амилоидозе» (PDF) . Haematologica . 85 (3): 289–92. PMID 10702818 .
^ Амилоидоз, связанный с иммуноглобулином в eMedicine
^ Kyle RA, Герц MA (январь 1995). «Первичный системный амилоидоз: клинико-лабораторные особенности в 474 случаях». Семин. Гематол . 32 (1): 45–59. PMID 7878478 .

Эта статья о кожных заболеваниях незавершена . Вы можете помочь Википедии, расширив ее .

[Eder-1] Эдер Л., Биттерман Х (июнь 2007 г.). «Изображение в клинической медицине. Амилоидная пурпура». N. Engl. J. Med . 356 (23): 2406. DOI : 10,1056 / NEJMicm061510 . PMID 17554122 .

[Gamba-2] Б с д е е Гамба G, N, Montani ANESI E и др. (Март 2000 г.). «Изменения свертывания крови при первичном системном амилоидозе» (PDF) . Haematologica . 85 (3): 289–92. PMID 10702818 .

[emedicine-3] Амилоидоз, связанный с иммуноглобулином в eMedicine

[Kyle-4] Kyle RA, Герц MA (январь 1995). «Первичный системный амилоидоз: клинико-лабораторные особенности в 474 случаях». Семин. Гематол . 32 (1): 45–59. PMID 7878478 .

[1]