Аутоиммунная гемолитическая анемия ( АИГА ) возникает, когда антитела , направленные против собственных эритроцитов (эритроцитов) человека, вызывают их разрыв (лиз), что приводит к недостаточному количеству переносящих кислород эритроцитов в кровотоке. Время жизни эритроцитов сокращается с обычных 100–120 дней до нескольких дней в тяжелых случаях. [1] [2] Внутриклеточные компоненты эритроцитов высвобождаются в циркулирующую кровь и в ткани, что приводит к некоторым характерным симптомам этого состояния. Антитела обычно направлены против антигенов с высокой заболеваемостью., поэтому они также обычно действуют на аллогенные эритроциты (эритроциты, происходящие извне самого человека, например, в случае переливания крови ). [3] АИГА является относительно редким заболеванием с частотой 5-10 случаев на 1 миллион человек в год при тепловых антителах и от 0,45 до 1,9 случаев на 1 миллион человек в год при холодовых антителах. [4] Аутоиммунный гемолиз может быть предшественником более позднего начала системной красной волчанки . [5]
Терминология, используемая при этом заболевании, несколько неоднозначна. Хотя в MeSH используется термин «аутоиммунная гемолитическая анемия», [6] некоторые источники предпочитают термин «иммуногемолитическая анемия», поэтому в эту категорию можно включить лекарственные реакции. [7] [8] Национальный институт рака считает, что «иммуногемолитическая анемия», «аутоиммунная гемолитическая анемия» и «иммунно-комплексная гемолитическая анемия» являются синонимами. [9]
Симптомы АИГА могут быть связаны с лежащей в основе анемией; включая одышку или одышку , утомляемость, головную боль, мышечную слабость и бледность . [10] При болезни холодовых агглютининов (холодовой тип антител) агглютинация и нарушение прохождения эритроцитов по капиллярам конечностей вызывает акроцианоз и феномен Рейно с редким осложнением гангрены [4]
Сфероциты обнаруживаются при иммунологически опосредованных гемолитических анемиях . [11] Признаки гемолиза, которые присутствуют при АИГА, включают низкий уровень гемоглобина (анализ крови), изменения уровней клеточных маркеров гемолиза; включая повышенный уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) , сниженный уровень гаптоглобина и повышенный уровень неконъюгированного билирубина . [4] Может наблюдаться ретикулоцитоз или увеличение циркулирующих незрелых эритроцитов. [4]
Причины АИГА плохо изучены. Заболевание может быть первичным или вторичным по отношению к другому основному заболеванию. Первичное заболевание является идиопатическим (два термина используются как синонимы). На первичную АМСА приходится более 60% неотобранных случаев. [12]
Вторичная АИГА может быть результатом многих других заболеваний. АИГА теплого и холодного типов имеют свои более распространенные вторичные причины. К наиболее частым причинам вторичной АИГА теплового типа относятся лимфопролиферативные заболевания (например, хронический лимфолейкоз , лимфома ) и другие аутоиммунные заболевания (например, системная красная волчанка , ревматоидный артрит , склеродермия , болезнь Крона , язвенный колит ). Менее распространенные причины АИГА теплового типа включают новообразования, отличные от лимфоидных, и инфекции. Вторичный теплый тип АИГА наблюдался в случаях Covid-19 . [4]Вторичный простудный тип АИГА также вызывается в первую очередь лимфопролиферативными заболеваниями, но также часто вызывается инфекцией, особенно микоплазмой, вирусной пневмонией, инфекционным мононуклеозом и другими респираторными инфекциями. Реже это может быть вызвано сопутствующими аутоиммунными заболеваниями. [13]