| Хронический эозинофильный лейкоз | |
|---|---|
| Другие названия | CEL |
| Специальность | Гематология, онкология |
Хронический эозинофильный лейкоз - это форма рака, при которой слишком много эозинофилов обнаруживается в костном мозге , крови и других тканях. Большинство случаев связано с генами слияния .
Признаки и симптомы [ править ]
Признаки и симптомы могут включать потерю веса, лихорадку, недомогание , кашель, поражения кожи и слизистых оболочек, диарею и периферическую невропатию . Возможны также сердечные симптомы. [1]
В случаях, связанных с мутациями PDGFRB и FGFR1, спленомегалия является обычным явлением. Лимфаденопатия также часто встречается при мутации FGFR1. [1]
Инфильтрация эозинофилов вызывает повреждение органов. [2]
Причины [ править ]
В большинстве случаев CEL связаны с перестройками в PDGFRA , PDGFRB или ФРФР1 . [3]
CEL, если не указано иное (CEL NOS), представляет собой форму, в которой не обнаруживаются слитые гены BCR-ABL1 и реаранжировки PDGFRA, PDGFRB и FGFR1. [4]
Диагноз [ править ]
Для диагностики CEL требуется гиперэозинофилия с более чем 30% эозинофилов. [3] Сывороточный IgE обычно в норме. В случаях , связанные с PDGFRB, витамин B12 и сыворотки триптаза могут быть повышены. [1]
Прогноз [ править ]
CEL, связанный с мутацией PDGFRA , поддается лечению иматинибом и имеет отличный прогноз. С другой стороны, CEL, связанный с мутациями FGFR1, имеет очень плохой прогноз. [3] В редких случаях может произойти прогрессирование от CEL до AEL или AML . [3]
Эпидемиология [ править ]
Случаи встречаются у людей любого возраста. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин. [1]
Ссылки [ править ]
- ^ a b c d Джаффе, Элейн (2016-08-25). Гематопатология (2-е изд.). С. 931–941. ISBN 978-0-323-29613-7.
- ^ Макферсон (2011). Клиническая диагностика и управление Генри лабораторными методами (23-е изд.). Эльзевир. стр. 606 -658.
- ^ a b c d Хоффман, Рональд (2017-08-15). Гематология: основные принципы и практика (Семь изд.). С. 1151–1169. ISBN 978-0-323-35762-3.
- ^ Астер, Джон. Гематопатология: том в серии патологий с высоким выходом . Эльзевир. п. 222.
Внешние ссылки [ править ]
- Запись о хроническом эозинофильном лейкозе в общедоступном словаре терминов NCI Dictionary of Cancer
- Cancer.Net: эозинофильный лейкоз
| Классификация | D
|
|---|---|
| Внешние ресурсы |
|
