Двойная дуга аорты

Двойная дуга аорты - относительно редкий врожденный порок сердечно-сосудистой системы. DAA является аномалией в дуге аорты , в которых две дуга аорты образует полное сосудистое кольцо , которое может сжимать трахею и / или пищевод . ^{[1] [2]} Чаще всего имеется большая (доминирующая) правая дуга позади и меньшая ( гипопластическая ) левая дуга аорты перед трахеей / пищеводом. Две дуги соединяются, образуя нисходящую аорту, которая обычно находится слева (но может быть справа или по средней линии). В некоторых случаях закрывается конец меньшей левой дуги аорты (слеваатретическая дуга), а сосудистая ткань превращается в фиброзный тяж. Хотя в этих случаях полное кольцо из двух открытых дуг аорты отсутствует, термин «сосудистое кольцо» является общепринятым общим термином даже при этих аномалиях.

Симптомы связаны со сдавлением трахеи, пищевода или обоих целым сосудистым кольцом. Диагноз часто можно заподозрить или поставить на основании рентгенологического исследования грудной клетки , бариевой эзофаграммы или эхокардиографии. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) показывают взаимосвязь дуг аорты с трахеей и пищеводом, а также степень сужения трахеи. Бронхоскопия может быть полезна при внутренней оценке степени трахеомаляции . Лечение хирургическое и показано всем пациентам с симптомами. В нынешнюю эпоху риск смерти или значительной заболеваемости после хирургического разделения малой дуги низок. Однако дооперационная степень трахеомаляцииимеет важное значение для послеоперационного восстановления. У некоторых пациентов может пройти несколько месяцев (до 1-2 лет), прежде чем симптомы обструктивного дыхания (хрипы) исчезнут.

Признаки и симптомы [ править ]

Симптомы вызваны сдавлением сосудов дыхательных путей, пищевода или обоих. Представление часто происходит в течение первого месяца (неонатальный период) и обычно в течение первых 6 месяцев жизни. Начиная с рождения в вдох и выдох стридор (высокий шаг шум от турбулентного потока воздуха в трахее) может присутствовать часто в сочетании с выдохом хрипа . Выраженность стридора может зависеть от положения тела пациента. Может быть хуже, когда ребенок лежит на спине, а не на боку. Иногда стридор можно облегчить, вытянув шею (приподняв подбородок). Родители могут заметить, что плач ребенка хриплый, а дыхание шумное. Часто присутствует постоянный кашель . Когда обструкция дыхательных путейПримечательно, что могут быть эпизоды тяжелого цианоза («голубой ребенок»), которые могут привести к потере сознания. Часто возникают рецидивирующие респираторные инфекции , а вторичная секреция легких может еще больше усилить обструкцию дыхательных путей. ^{[ необходима цитата ]}

Из-за сдавления пищевода младенцы часто плохо питаются. У них могут быть трудности с глотанием жидкости с удушьем или срыгиванием, а также усиление обструкции дыхательных путей во время кормления. Пожилые пациенты могут отказываться от твердой пищи, хотя большинство младенцев с тяжелыми симптомами в настоящее время оперируются до того, как им предлагают твердую пищу. Иногда пациенты с двойной дугой аорты обращаются поздно (в более позднем детстве или в зрелом возрасте). Симптомы могут напоминать астму. ^{[ необходима цитата ]}

Причины [ править ]

Мало что известно о точных причинах аномалий дуги аорты. Однако ассоциация с делецией хромосомы 22q11 ( синдром Ди Джорджи ) подразумевает, что в некоторых случаях вероятен генетический компонент. ^[3] Атрезия пищевода также встречается у некоторых пациентов с двойной дугой аорты. ^[4]

Диагноз [ править ]

Этот раздел требует дополнительных медицинских справок для проверки или слишком сильно полагается на первоисточники . Просмотрите содержание раздела и добавьте соответствующие ссылки, если сможете. Материал, не полученный или полученный из плохих источников, может быть оспорен и удален . Найти источники:  «Двойная дуга аорты»  -  новости  · газеты  · книги  · ученый  · JSTOR ( январь 2021 г. )

Пренатальная диагностика (УЗИ плода): сегодня диагноз двойной дуги аорты можно получить внутриутробно в специализированных центрах. ^[5] Плановое восстановление вскоре после рождения у пациентов с симптомами может облегчить сжатие трахеи на раннем этапе и, следовательно, потенциально предотвратить развитие тяжелой трахеомаляции.

Рентген грудной клетки: простой рентген грудной клетки пациентов с двойной дугой аорты может казаться нормальным (часто) или показать доминирующую правую дугу аорты или две дуги аорты. Могут быть свидетельства девиации и / или компрессии трахеи. Иногда пациенты обращаются с рентгенологическими данными о пневмонии.

Глотание бария (эзофагография): Исторически эзофаграмма была золотым стандартом для диагностики двойной дуги аорты. У пациентов с двойной дугой аорты в пищеводе видны выемки с левой и правой стороны от сдавления сосудов. Из -за связанного с артериальным давлением движения аорты и двух дуг движущиеся изображения наполненного барием пищевода могут продемонстрировать типичную пульсирующую природу обструкции. Вмятина от доминирующей правой дуги обычно глубже и выше по сравнению с вмятиной от левой дуги.

Бронхоскопия: хотя бронхоскопия обычно не проводится пациентам с подозрением или подтверждением двойной дуги аорты, она может визуализировать места и степень пульсирующего сдавления трахеи.

Эхокардиография: у детей в возрасте до 12 месяцев эхокардиография считается чувствительной и специфической при диагностике двойной дуги аорты, когда обе дуги открыты. Неперфузионные элементы других типов сосудистых колец (например, левая дуга с атретическим (закрытым) концом) или артериальная связка может быть трудно визуализировать с помощью эхокардиографии.

Компьютерная томография (КТ): компьютерная томография после применения контрастного вещества обычно диагностически точна. Он показывает отношение дуг к трахее и бронхам.

Магнитно-резонансная томография (МРТ): магнитно-резонансная томография обеспечивает превосходные изображения трахеи и окружающих сосудистых структур и имеет то преимущество, что не использует излучение для визуализации по сравнению с компьютерной томографией.

Катеризация сердца / аортография: сегодня пациенты с двойной дугой аорты обычно подвергаются катеризации сердца только для оценки гемодинамики и анатомии связанных врожденных пороков сердца. Через катетер в восходящей аорте вводится контрастное вещество, и полученная аортография может использоваться для определения анатомии двойной дуги аорты, включая участки сужения в левой дуге аорты. Аортографию также можно использовать для визуализации происхождения всех сосудов головы и рук, исходящих из двух дуг.

Классификация [ править ]

Двойная дуга аорты - это подтип полного сосудистого кольца . Существует три типа двойной дуги аорты:

• Правая доминантная дуга (около 70% хирургических случаев)
• Сбалансированный или кодоминантный (около 5%): обе дуги равного размера.
• Левая доминанта (около 25%)

Двойная дуга аорты с правой доминантной дугой: в норме имеется только одна (левая) дуга аорты. У пациентов с двойной дугой аорты восходящая аорта обычно возникает из левого желудочка, но затем разделяется на две дуги, левую и правую дугу аорты, которые соединяются кзади, образуя нисходящую аорту.

Левая дуга меньшего размера проходит кпереди и слева от трахеи в обычном положении. К нему часто присоединяется артериальная связка (или открытый артериальный проток ), где он образует нисходящую аорту. Левая дуга отходит сначала к левой общей сонной артерии, а затем к левой подключичной артерии .

Правая дуга аорты завершает сосудистое кольцо, проходя вправо, а затем за пищеводом и трахеей, чтобы присоединиться к обычно левосторонней нисходящей аорте. Первым сосудом, отходящим от правой дуги, обычно является правая общая сонная артерия, за которой следует правая подключичная артерия .

Двойная дуга аорты с левой доминантной дугой: в этом менее распространенном состоянии, как следует из названия, левая дуга является большей из двух дуг аорты. Истоки сосудов руки и головы идентичны анатомии двойной дуги аорты с правой доминантной дугой.

Сбалансированная или кодоминантная двойная дуга аорты: в этом редком состоянии обе дуги аорты имеют одинаковый диаметр.

Лечение [ править ]

Хирургическая коррекция показана всем пациентам с двойной дугой аорты с обструктивными симптомами (стридор, хрипы, легочные инфекции, плохое питание с удушьем). Если симптомы отсутствуют, может быть разумным консервативный подход (бдительное ожидание). Дети с очень легкими симптомами могут перерасти их, но нуждаются в регулярном наблюдении. ^{[ необходима цитата ]}

Анестезия и интраоперационный мониторинг [ править ]

Процедура проводится под общим наркозом. Полезно разместить датчики пульсового оксиметра на обеих руках и на одной ноге, чтобы проверить окклюзию одной дуги или ее ветвей, чтобы подтвердить анатомию. Кроме того, манжеты для измерения артериального давления также следует наложить на одну ногу и обе руки, чтобы подтвердить отсутствие градиента давления, когда предполагаемая точка разделения малой дуги временно перекрывается щипцами. ^{[ необходима цитата ]}

Открытое разделение сосудистого кольца [ править ]

Изолированная двойная дуга аорты без связанных внутрисердечных дефектов - это сосудистая аномалия, которую можно исправить без поддержки искусственного кровообращения . ^{[ необходима цитата ]}

Для хирургического разделения более узкой левой дуги аорты у типичного пациента с двойной дугой с доминирующей правой дугой пациента помещают с правой стороны. После подготовки и драпировки левой грудной клетки выполняется заднебоковая торакотомия . Грудной полости вводится между четвертым и пятым ребром (четвертое межреберье , как и в операции для открытого артериального протока или коарктации ). После отведения левого легкого в сторону слой ( медиастинальная плевра ) над левой дугой иссекается, а левая дуга и артериальная связкарасчленены и отделены от окружающих структур. Связка разделяется, и два сосудистых зажима устанавливаются на стыке левой дуги с нисходящей аортой. После разделения два конца аорты зашивают двумя непрерывными слоями нерассасывающейся нити. Конец левой дуги теперь дополнительно отсекают от тканей средостения для снятия остаточного сужающего механизма. Медиальную поверхность нисходящей аорты и дистальный конец также осторожно отсекают от пищевода. Дополнительное облегчение можно получить, пришивая боковую стенку аорты к соседнему ребру, чтобы отвести ее от пищевода. ^{[ необходима цитата ]}

После введения дренажной трубки для предотвращения гемоторакса и / или пневмоторакса четвертое и пятое ребро аппроксимируются рассасывающимся швом. Операция завершается послойным ушиванием левой торакотомной раны.

В большинстве центров риск смерти при хирургическом вмешательстве составляет от нуля до 2%. ^{[ необходима цитата ]} Особый риск открытого хирургического восстановления двойной дуги аорты - это повреждение возвратного гортанного нерва , которое может вызвать паралич голосовых связок . Повреждение лимфатической системы может привести к послеоперационному хилотораксу . Дополнительные риски включают повреждение легких, кровотечение с необходимостью переливания крови и инфекцию раны.

Послеоперационный уход [ править ]

После операции некоторым пациентам требуется интубация и искусственная вентиляция легких в течение нескольких дней, чтобы обеспечить адекватный трахеальный туалет , но большинству пациентов можно удалить трубки вскоре после операции. Симптомы обструкции дыхательных путей могут усиливаться в первые послеоперационные недели. Лишь у некоторых пациентов наблюдается немедленное облегчение стридора, но многие получают немедленное облегчение проблем с глотанием (дисфагия). После экстубации может потребоваться поддержание положительного давления в дыхательных путях соответствующими потоками увлажненной кислородно-воздушной смеси. ^{[ необходима цитата ]}

Эпидемиология [ править ]

Полные сосудистые кольца составляют около 0,5-1% всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы. Большинство из них - двойные дуги аорты. Гендерные предпочтения неизвестны, т.е. мужчины и женщины страдают примерно в равной степени. Также неизвестно этническое или географическое расположение. ^{[ необходима цитата ]}

Сопутствующие сердечно-сосудистые аномалии обнаруживаются у 10-15% пациентов. Это включает:

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
• Открытый артериальный проток (ОАП)
• Тетралогия Фалло (ToF)
• Транспозиция магистральных артерий (D-TGA)

История [ править ]

Врожденные аномалии дуги аорты известны давно. Первое посмертное описание двойной дуги аорты было сделано Хоммеллом в 1737 году. ^[6] В 1837 году фон Siebold опубликовал отчет дела в немецкой медицинской литературе под названием «Ringfoermiger Aortenbogen бей Эйнего neugeborenen blausuechtigen Kinde» (Кольцевая дуга аорты в синюшном новорожденном). ^[7]

С помощью бариевой эзофагографии стало возможным диагностировать аномалии дуги аорты еще при жизни в 1930-х годах. Первая открытая хирургическая коррекция с помощью торакотомии была проведена Робертом Э. Гроссом в Детской больнице Бостона в 1945 году. ^[8] Гросс - один из пионеров сердечно-сосудистой хирургии , который также провел первую успешную перевязку открытого артериального протока 7 годами ранее. Основа для рентгенологической диагностики двойной дуги аорты (и других форм сосудистых колец) с помощью бариевой ласточки ( эзофаграммы ) была описана в 1946 г. Нойхаузером из того же учреждения. ^[9]

Определенные типы двойной дуги аорты с левой дугой небольшого диаметра (менее 2 или 3 мм) или атретической могут быть подходящими для так называемой минимально инвазивной видеоторакоскопической хирургии (VATS). ^[10]

Ссылки [ править ]

Внешние ссылки [ править ]