Экстрофия мочевого пузыря - это врожденная аномалия, которая существует по спектру комплекса экстрофия-эписпадия и, в первую очередь, включает выпячивание мочевого пузыря через дефект в брюшной стенке. Его проявления разнообразны и часто включают аномалии костного таза , тазового дна и гениталий. Лежащий в основе эмбриологический механизм, приводящий к экстрофии мочевого пузыря, неизвестен, хотя, как полагают, частично он вызван неудачным усилением клоакальной мембраны лежащей под ней мезодермой . [1] Экстрофия означает инверсию полого органа. [2]
Экстрофия мочевого пузыря | |
---|---|
Другие названия | Везическая эктопия |
Девочка с классической экстрофией мочевого пузыря | |
Специальность | Медицинская генетика |
Признаки и симптомы
Классическое проявление экстрофии мочевого пузыря представлено: [ необходима цитата ]
- Дефект брюшной стенки, занимаемый как экстрофированным мочевым пузырем, так и частью уретры.
- Уплощенный пуборектальный слинг
- Разделение лобкового симфиза
- Укорочение лобковой ветви
- Наружная ротация таза.
У женщин часто наблюдается смещение и сужение влагалищного отверстия , раздвоенный клитор и расходящиеся половые губы . [3]
Причина
Причина еще не установлена клинически, но считается, что отчасти это связано с неудачным усилением клоакальной мембраны лежащей под ней мезодермой. [ необходима цитата ]
Диагностика
В небольшом ретроспективном исследовании 25 беременностей были обнаружено , тесно связаны с пренатальной диагностикой ЭМПА пяти факторов: [ править ]
- Невозможность визуализировать мочевой пузырь на УЗИ
- Выпуклость в нижней части живота
- Маленький половой член со смещенной кпереди мошонкой
- Низко посаженный пупочный ввод
- Аномальное расширение гребней подвздошной кости
В то время как диагноз экстрофии мочевого пузыря ставился ретроспективно в большинстве беременностей, только в трех случаях был поставлен пренатальный диагноз. [4]
Управление
Чрезвычайная редкость заболевания ограничивает хирургические возможности применения сложного закрытия, необходимого для этих пациентов. По этой причине пациенты имеют лучшие результаты, когда закрытие мочевого пузыря выполняется в центрах с большим объемом операций, где бригады хирургов и медсестер имеют большой опыт лечения этого заболевания. [5] Самый большой центр в США и мире - это больница Джона Хопкинса в Балтиморе, штат Мэриленд; они наблюдали более 1300 пациентов с экстрофией за последние 50 лет. [6]
После доставки обнаженный мочевой пузырь орошается и накладывается неприлипающая пленка, чтобы предотвратить как можно больший контакт с внешней средой. Если ребенок родился не в медицинском центре с соответствующей командой экстрофической поддержки, скорее всего, последует перевод. При переводе или для тех младенцев, которые родились в медицинском центре, способном лечить экстрофию мочевого пузыря, визуализация может выполняться в первые несколько часов жизни до того, как ребенок перенесет операцию. [3]
Первичное (немедленное) закрытие показано только пациентам с мочевым пузырем подходящего размера, эластичности и сократимости, поскольку у этих пациентов наиболее вероятно развитие мочевого пузыря адекватной емкости после раннего хирургического вмешательства. [7]
Состояния, которые являются абсолютными противопоказаниями, несмотря на адекватность мочевого пузыря, включают удвоение полового члена или мошонки и значительный двусторонний гидронефроз . [ необходима цитата ]
Операция
Современная терапия направлена на хирургическую реконструкцию мочевого пузыря и половых органов. И мужчины, и женщины рождаются с этой аномалией. Лечение аналогичное.
У мужчин лечение было следующим: В современной поэтапной пластике экстрофии (MSRE) начальным этапом является закрытие брюшной стенки, часто требующее остеотомии таза . Это оставляет пациента с эписпадией полового члена и недержанием мочи . Примерно в возрасте 2–3 лет после стимуляции тестостероном у пациента восстанавливается эписпадия . Наконец, восстановление шейки мочевого пузыря обычно происходит в возрасте 4–5 лет, хотя это зависит от мочевого пузыря с адекватной емкостью и, что наиболее важно, признака того, что ребенок заинтересован в том, чтобы стать здоровым. В некоторых реконструкциях мочевого пузыря мочевой пузырь увеличивается за счет добавления сегмента толстой кишки для увеличения объема реконструированного мочевого пузыря. [ необходимая цитата ] При полном первичном восстановлении экстрофии (CPRE) закрытие мочевого пузыря сочетается с восстановлением эписпадии, чтобы снизить затраты и заболеваемость. [8] Однако этот метод привел к значительной потере полового члена и тканей тела, особенно у молодых пациентов. [9]
У женщин лечение включало: Хирургическую реконструкцию клитора, который разделен на два отдельных тела. Хирургическая реконструкция для исправления расщепления челюсти, переопределения структуры шейки мочевого пузыря и уретры. Вагинопластика исправит смещение влагалища кпереди. Если поражен задний проход, его тоже ремонтируют. Фертильность сохраняется, и у женщин, родившихся с экстрофией мочевого пузыря, обычно развивается выпадение из-за более слабых мышц тазового дна. [10]
Прогноз
Наиболее важным критерием улучшения долгосрочного прогноза является успешность первоначального закрытия. [11] [12] Если пациенту требуется более одного закрытия, его шанс на воздержание резко падает с каждым дополнительным закрытием - всего за два закрытия шанс удержания мочеиспускания составляет всего 17%. [13]
Даже после успешной операции у людей могут быть долгосрочные осложнения. [14] Вот некоторые из наиболее распространенных:
Эпидемиология
Экстрофия мочевого пузыря встречается относительно редко, от 1 из 10 000 до 1 из 50 000 [15] при соотношении мужчин и женщин 2,3-6: 1 [16] [17] [18] . Для людей с экстрофией мочевого пузыря, которые сохраняют способность к воспроизводству, риск экстрофии мочевого пузыря у их детей примерно в 500 раз выше, чем у населения в целом. [16]
Рекомендации
- ^ Muecke EC: Роль клоакальной мембраны в экстрофии: первое успешное экспериментальное исследование. J Urol 1964; 92: 659.
- ^ Ларсен, WJ. (2001). Эмбриология человека (3-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Черчилль Ливингстон. п. 275. ISBN 0-443-06583-7.
- ^ а б Гирхарт Дж. П., Мэтьюз Р. (2011). "Глава 124: Комплекс экстрофии-эписпадии". В Wein AJ (ред.). Урология Кэмпбелла-Уолша (10-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Saunders Elsevier.
- ^ Гирхарт Дж. П., Бен-Хаим Дж., Джеффс Р. Д., Сандерс Р. К. (июнь 1995 г.). «Критерии пренатальной диагностики классической экстрофии мочевого пузыря». Акушерство и гинекология . 85 (6): 961–4. DOI : 10.1016 / 0029-7844 (95) 00069-4 . PMID 7770267 .
- ^ Нельсон С.П., Данн Р.Л., Вей Дж. Т., Гирхарт Дж. П. (сентябрь 2005 г.). «Хирургическое лечение экстрофии мочевого пузыря в современную эпоху: современные модели практики и роль объема больничных случаев». Журнал урологии . 174 (3): 1099–102. DOI : 10.1097 / 01.ju.0000169132.14799.33 . PMID 16094068 .
- ^ Каспренски М., Бенц К., Маруф М., Джейман Дж., Ди Карло Х., Гирхарт Дж. (Март 2020 г.). «Современное лечение неудачного закрытия экстрофии мочевого пузыря: 50-летний опыт». Европейский фокус урологии . 6 (2): 383–389. DOI : 10.1016 / j.euf.2018.09.008 . PMID 30292419 .
- ^ Gearhart JP, Джеффс RD (1998). «Комплекс экстрофии-эписпадии мочевого пузыря». В Уолш ПК (ред.). Урология Кэмпбелла (7-е изд.). Филадельфия: У. Б. Сондерс. п. 1939 г.
- ^ Грэди Р. У., Митчелл МЭ (октябрь 1999 г.). «Полное первичное восстановление экстрофии». Журнал урологии . 162 (4): 1415–20. DOI : 10.1016 / S0022-5347 (05) 68327-9 . PMID 10492227 .
- ^ Husmann DA, Gearhart JP (октябрь 2004 г.). «Потеря головки и / или тела полового члена после первичного восстановления экстрофии мочевого пузыря с использованием техники полной разборки полового члена». Журнал урологии . 172 (4 Pt 2): 1696–700, обсуждение 1700–1. DOI : 10,1097 / 01.ju.0000138675.16931.cb . PMID 15371793 .
- ^ Молитерно Д (2013). Терапевтические достижения в лечении тромбозов . Чичестер, Западный Сассекс: Уайли-Блэквелл. С. 779–798. ISBN 9781405196253.
- ^ Эстерлинг Дж. Э., Джеффс Р. Д. (февраль 1987 г.). «Важность успешного первоначального закрытия мочевого пузыря в хирургическом лечении классической экстрофии мочевого пузыря: анализ 144 пациентов, пролеченных в больнице Джона Хопкинса в период с 1975 по 1985 год». Журнал урологии . 137 (2): 258–62. DOI : 10.1016 / s0022-5347 (17) 43972-3 . PMID 3806816 .
- ^ Хусманн Д.А., Маклори Г.А., Черчилль Б.М. (август 1989 г.). «Закрытие экстрофического мочевого пузыря: оценка факторов, приведших к его успеху, и его важность для удержания мочи». Журнал урологии . 142 (2 Pt 2): 522–4, обсуждение 542–3. DOI : 10.1016 / s0022-5347 (17) 38803-1 . PMID 2746771 .
- ^ Новак Т.Е., Костелло Дж. П., Ороско Р., Партнер по продажам, Мак Э., Гирхарт Дж. П. (август 2010 г.). «Неудачное закрытие экстрофии: управление и результат». Журнал детской урологии . 6 (4): 381–4. DOI : 10.1016 / j.jpurol.2009.10.009 . PMID 19906564 .
- ^ Гарголло П.К., Бурильщик Дж. Г. (2007). «Современные исходы экстрофии мочевого пузыря». Текущее мнение в урологии . 17 (4): 272–80. DOI : 10.1097 / MOU.0b013e3281ddb32f . PMID 17558272 . S2CID 6290323 .
- ^ Латтимер Дж. К., Смит М. Дж. К.: Закрытие экстрофии: наблюдение за 70 случаями. J Urol 1966; 95: 356.
- ^ а б Шапиро Э., Джеффс Р.Д., Герхарт Дж. П., Лепор Х. (август 1985 г.). «Мускариновые холинергические рецепторы при экстрофии мочевого пузыря: понимание хирургического лечения». Журнал урологии . 134 (2): 308–10. DOI : 10.1016 / s0022-5347 (17) 47139-4 . PMID 4020984 .
- ^ Ives E, Coffey R, Carter CO (апрель 1980 г.). «Семейное исследование экстрофии мочевого пузыря» . Журнал медицинской генетики . 17 (2): 139–41. DOI : 10.1136 / jmg.17.2.139 . PMC 1048521 . PMID 7381870 .
- ^ Ланкастер, штат Пенсильвания (1987). «Эпидемиология экстрофии мочевого пузыря: сообщение от Международного центра обмена информацией по системам мониторинга врожденных пороков». Тератология . 36 : 221.
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|