| Гонадобластома | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография гонадобластомы. Пятно H&E . | |
| Специальность | Урология , онкология |
Gonadoblastoma представляет собой сложное новообразование , состоящее из смеси гонад элементов, [1] , такие как крупные примордиальные зародышевых клетки , незрелые клетки Сертоли или зернистых клетки в сексе мозга и гонады стромальных клеток . Гонадобластомы по определению доброкачественные, но более 50% имеют сопутствующую злокачественную дисгерминому , а еще 10% имеют другие, более агрессивные злокачественные новообразования, и поэтому часто рассматриваются как злокачественные. [2]
Факторы риска [ править ]
Гонадобластома чаще всего связана с аномальным хромосомным кариотипом , дисгенезией гонад или наличием Y-хромосомы в более чем 90% случаев. Гонадобластома была обнаружена в связи с синдромом нечувствительности к андрогенам , смешанной дисгенезией гонад и синдромом Тернера , особенно в присутствии клеток, несущих Y-хромосому. [3] [4]Женщины с синдромом Тернера, кариотип которых включает Y-хромосому (например, мозаицизм 45, X / 46, XY), подвержены повышенному риску развития гонадобластомы. Из-за риска развития гонадобластомы у людей с синдромом Тернера с детектируемым материалом Y-хромосомы (синдром Мозаика Тернера) следует проводить профилактическое удаление гонад. В популяционном исследовании совокупный риск для женщин с синдромом Тернера и материалом Y-хромосомы составлял 7,9 процента к 25 годам. [5]
Диагноз [ править ]
Классификация [ править ]
Гонадобластомы могут содержать элементы как половых клеток, так и стромы гонад. [6]
Раньше гонадобластома иногда рассматривалась как разновидность дисгерминомы . В современной литературе иногда считается, что болезнь прогрессирует до дисгерминомы. [7]
Лечение [ править ]
Стандартное лечение будет включать хирургическое обследование с помощью лапаротомии . Лапароскопия может быть вариантом, если хирург особенно опытен в удалении новообразований яичников с помощью лапароскопии. Если диагноз гонадобластомы является достоверным, следует выполнить двустороннюю сальпингоофорэктомию (BSO) для удаления как первичной опухоли, так и дисгенного контралатерального яичника. Если не вовлечься, матку следует оставить нетронутой. Современные технологии репродуктивной эндокринологии позволяют пациенткам после BSO достичь беременности посредством экстракорпорального оплодотворения ( ЭКО ) донорской яйцеклеткой.
Ссылки [ править ]
- ^ Cools M, Stoop H, Kersemaekers AM и др. (Июнь 2006 г.). «Гонадобластома, возникающая в недифференцированной ткани гонад в дисгенетических гонадах» . J. Clin. Эндокринол. Метаб . 91 (6): 2404–13. DOI : 10.1210 / jc.2005-2554 . PMID 16608895 .
- ^ Shahrzad Ehdaivand, Nalini Гупта "Gonadoblastoma", PathologyOutlines.com, 2 июля 2014
- ^ Maggio MC, Лиотта A, De Grazia E, Cimador M, Di Pace R, Corsello G (2007). «Поликистоз яичников и гонадобластома при синдроме Тернера». Минерва Педиатр . 59 (4): 397–401. PMID 17947845 .
- ^ Bianco B, Липай М.В., Melaragno М.И., Гуэдес А.Д., Verreschi IT (2006). «Обнаружение скрытого Y-мозаицизма при синдроме Тернера: важность в профилактике гонадобластомы». J. Pediatr. Эндокринол. Метаб . 19 (9): 1113–7. DOI : 10,1515 / JPEM.2006.19.9.1113 . PMID 17128558 .
- ^ Lancet Oncol. 2008; 9 (3): 239. Epub 2008 20 февраля
- ^ Кумар, Винай; Фаусто, Нелсо; Аббас, Абул (2009) Роббинс и Котран Патологические основы заболевания (8-е изд.). Сондерс. Глава 21. ISBN 1-4160-3121-9 .
- Перейти ↑ Cooper C, Cooper M, Carter J, Russell P (2007). «Гонадобластома прогрессирует до дисгерминомы у 55-летней женщины с нормальным кариотипом». Патология . 39 (2): 284–5. DOI : 10.1080 / 00313020701230708 . PMID 17454768 .
Внешние ссылки [ править ]
| Классификация | D
|
|---|
