Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Гепатобластома
Гепатобластома - 2 - очень высокий mag.jpg
Микрофотография гепатобластомы. Пятно H&E .
СпециальностьОнкология Отредактируйте это в Викиданных

Гепатобластома - это необычный злокачественный рак печени, встречающийся у младенцев и детей и состоящий из ткани, напоминающей клетки печени плода, зрелые клетки печени или клетки желчных протоков . Обычно они проявляются опухолью в брюшной полости. Заболевание чаще всего диагностируется в течение первых трех лет жизни ребенка. [1] Уровни альфа-фетопротеина (AFP) обычно повышены, но если AFP не повышен при постановке диагноза, прогноз плохой. [2]

Признаки и симптомы [ править ]

При постановке диагноза пациенты обычно протекают бессимптомно [3] . В результате при постановке диагноза болезнь часто продвигается.

Патофизиология [ править ]

Микрофотография, показывающая гепатобластому (справа от изображения) и нормальную печень (слева от изображения). Пятно H&E .
Типы опухолей печени по относительной частоте встречаемости у взрослых в США, справа - гепатобластома. [4]

Гепатобластомы возникают из незрелых клеток-предшественников печени, обычно одноочаговые, поражают правую долю печени чаще, чем левую, и могут метастазировать . Они делятся на два типа: «эпителиальный тип» и «смешанный эпителиальный / мезенхимальный тип».

У лиц с семейным аденоматозным полипозом (FAP), синдромом полипов толстой кишки с ранним началом и аденокарциномой , часто развиваются гепатобластомы. [5] [6] Также было показано, что мутации бета-катенина часто встречаются при спорадических гепатобластомах у 67% пациентов. [7] [8]

Недавно др. Компоненты пути передачи сигналов Wnt также продемонстрировали вероятную роль в конститутивной активации этого пути в возникновении гепатобластомы. [8] [9] Накапливающиеся данные свидетельствуют о том, что гепатобластома происходит из плюрипотентных стволовых клеток . [10]

Синдромы с повышенной частотой гепатобластомы включают синдром Беквита Видмана, трисомию 18, трисомию 21, синдром Акардии, синдром Ли-Фраумени, синдром Гольденхара, болезнь фон Гирке и семейный аденоматозный полипоз. [11]

Диагноз [ править ]

Самый распространенный метод тестирования на гепатобластому - это анализ крови, проверяющий уровень альфа-фетопротеина. Альфа-фетопротеин (AFP) используется в качестве биомаркера, помогающего определить наличие рака печени у детей. При рождении у младенцев относительно высокий уровень АФП, который ко второму году жизни падает до нормального взрослого уровня. Сообщается, что нормальный уровень АФП у детей составляет менее 50 нанограммов на миллилитр (нг / мл) и 10 нг / мл у взрослых. Уровень АФП более 500 (нг / мл) является значимым показателем гепатобластомы. AFP также используется как индикатор успеха лечения. Если лечение удастся удалить рак, ожидается, что уровень АФП вернется к норме. [12]

Лечение [ править ]

Для лечения этих видов рака применялись хирургическое удаление опухоли , неоадъювантная химиотерапия перед удалением опухоли и трансплантация печени . [13] [14] Первичная трансплантация печени обеспечивает высокую, долгосрочную и безрецидивную выживаемость в диапазоне 80%, в случаях полного удаления опухоли и адъювантной химиотерапии выживаемость приближается к 100%. [15] [16] Наличие метастазов - самый сильный предиктор плохого прогноза. [17]

Ссылки [ править ]

  1. ^ http://hepatoblastoma.mditv.com/generalinfo [ требуется полная ссылка ]
  2. ^ Де Ioris М, Brugieres л, Циммерман А, Килинг Дж, Брок Р, Р Майбах, Притчард Дж, Shafford л, Zsiros Дж, Czaudzerna Р, Perilongo G (2007). «Гепатобластома с низким уровнем сывороточного альфа-фетопротеина при диагностике: опыт группы SIOPEL». Eur J Cancer . 44 (4): 545–50. DOI : 10.1016 / j.ejca.2007.11.022 . PMID  18166449 .
  3. ^ Виллерт, Дженнифер. «Клиническая картина детской гепатобластомы: история, физические, причины» . emedicine.medscape.com .
  4. ^ Таблица 37.2 в: Sternberg, Stephen (2012). Диагностическая хирургическая патология Штернберга . Место публикации не указано: LWW. ISBN 978-1-4511-5289-0. OCLC  953861627 .
  5. ↑ Hirschman BA, Pollock BH, Tomlinson GE (август 2005 г.). «Спектр мутаций APC у детей с гепатобластомой от семейных родственников аденоматозного полипоза». J. Pediatr. 147 (2): 263–6. DOI : 10.1016 / j.jpeds.2005.04.019 . PMID 16126064 .  
  6. ^ Сандерс RP, Фурман WL (ноябрь 2006). «Семейный аденоматозный полипоз у двух братьев с гепатобластомой: значение для диагностики и скрининга». Педиатр Рак крови . 47 (6): 851–4. DOI : 10.1002 / pbc.20556 . PMID 16106429 . 
  7. ^ Anna CH, Пороги RC, Foley JF, Стоктон PS, Ton TV, Деверо TR (июнь 2000). «Мутации бета-катенина и накопление белка во всех гепатобластомах, исследованных от мышей B6C3F1, получавших антрахинон или оксазепам» . Cancer Res. 60 (11): 2864–8. PMID 10850429 .  
  8. ^ а б Тан, Синьпин; Апте, Удаян; Мишени, Аманда; Коцагрелос, Эморфия; Ло, Цзянь-Хуа; Ранганатан, Сарангараджан; Monga, Dulabh K .; Белл, Аарон; Michalopoulos, Джордж К .; Монга, Сатдаршан П.С. (2005). «Рецептор эпидермального фактора роста: новая мишень пути Wnt / β-катенина в печени» . Гастроэнтерология . 129 (1): 285–302. DOI : 10,1053 / j.gastro.2005.04.013 . PMC 1821080 . PMID 16012954 .  
  9. ^ Кох А., Ваха А., Хартманн В. и др. (Июнь 2005 г.). «Повышенная экспрессия антагонистов Wnt - обычное явление при гепатобластомах» . Clin. Cancer Res . 11 (12): 4295–304. DOI : 10.1158 / 1078-0432.CCR-04-1162 . PMID 15958610 . 
  10. ^ Ruck P, Xiao JC (ноябрь 2002). «Стволовидные клетки в гепатобластоме». Med. Педиатр. Онкол . 39 (5): 504–7. DOI : 10.1002 / mpo.10175 . PMID 12228907 . 
  11. ^ Циммерман А, Саксена Р. Гепатобластома. В: Классификация опухолей пищеварительной системы ВОЗ, 4th, Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, Theise ND (Eds), IARC, Lyon 2010. p.229.
  12. ^ Сарто, I .; Klausberger, T .; Ehya, N .; Mayer, B .; Fuchs, K .; Sieghart, W. (2002). «Новый сайт на субъединицах гамма-3, важный для сборки рецепторов ГАМК (А)» . Журнал биологической химии . 277 (34): 30656–64. DOI : 10.1074 / jbc.M203597200 . PMID 12065588 . 
  13. ↑ Ang JP, Heath JA, Donath S, Khurana S, Auldist A (февраль 2007 г.). «Результаты лечения гепатобластомы: опыт учреждения более двух десятилетий». Педиатр. Surg. Int . 23 (2): 103–9. DOI : 10.1007 / s00383-006-1834-1 . PMID 17119981 . S2CID 11332782 .  
  14. ^ Отте Дж. Б., Притчард Дж, Аронсон Д. К. и др. (Январь 2004 г.). «Трансплантация печени при гепатобластоме: результаты исследования SIOPEL-1 Международного общества педиатрической онкологии (SIOP) и обзор мирового опыта». Педиатр Рак крови . 42 (1): 74–83. DOI : 10.1002 / pbc.10376 . PMID 14752798 . 
  15. ^ Детская гепатобластома в eMedicine
  16. ^ Otte JB де Виль де Гойя J, Ридинг R (октябрь 2005). «Трансплантация печени при гепатобластоме: показания и противопоказания в современную эпоху». Педиатр-трансплант . 9 (5): 557–65. DOI : 10.1111 / j.1399-3046.2005.00354.x . PMID 16176410 . 
  17. ^ Czauderna P, Mackinlay G, Perilongo G и др. (Июнь 2002 г.). «Гепатоцеллюлярная карцинома у детей: результаты первого проспективного исследования группы Международного общества педиатрической онкологии» . J. Clin. Онкол . 20 (12): 2798–804. DOI : 10.1200 / JCO.2002.06.102 . PMID 12065556 . Архивировано из оригинала на 2013-04-15. 

Внешние ссылки [ править ]

  • humpath # 2775 (изображения патологии)
Классификация
D
  • МКБ - 10 : C22.0
  • МКБ - 10-CM : C22.2
  • МКБ-O : M8970 / 3
  • MeSH : D018197
  • ЗаболеванияDB : 5799
  • СНОМЕД CT : 109843000
Внешние ресурсы
  • eMedicine : пед / 982 радио / 331
  • Орфанет : 449