Деформация Маделунга обычно характеризуется деформацией запястий и костей запястий и часто связана с дисхондростеозом Лери-Вейля . Он может быть двусторонним (на обоих запястьях) или только на одном запястье. Это было признано только в течение последних ста лет. Названный в честь Отто Вильгельма Маделунга (1846–1926), немецкого хирурга, который подробно описал его, он был отмечен другими. Гийом Дюпюитрен упоминал об этом в 1834 году, Огюст Нелатон в 1847 году и Жозеф-Франсуа Мальгень в 1855 году.
Деформация Маделунга | |
---|---|
Деформация Маделунга, тип порока развития костей, связанный с мутациями генов SHOX и SHOXY. | |
Специальность | Медицинская генетика |
Признаки и симптомы
Это врожденный подвывих или вывих в локтевом «S дистального конца, из - за пороки развития костей. Иногда незначительные аномалии других костных структур, часто вызванные заболеванием или травмой, например, перелом дистального конца лучевой кости со смещением дистального фрагмента вверх. Деформация варьируется по степени от небольшого выпячивания нижнего конца локтевой кости до полного вывиха нижнего лучево-локтевого сустава с выраженным локтевым отклонением кисти. Тяжелые деформации связаны с врожденным отсутствием или недоразвитием лучевой кости. [ необходима цитата ]
Соотношение мужчин и женщин с этим расстройством составляет 1: 4. Заболеваемость неизвестна, расовое преобладание не описано. Несмотря на то, что деформация Маделунга считается врожденным заболеванием , симптомы иногда не проявляются до зрелого возраста. В большинстве случаев симптомы проявляются в среднем детском возрасте. В этом возрасте относительно более медленный рост локтевой и ладонной части лучевой кости приводит к все более прогрессирующей деформации. Боль и деформация - основные симптомы, с которыми сталкиваются пациенты. [1] Типичная клиническая картина состоит из короткого предплечья, передне-локтевой дуги лучевой кости и переднего подвывиха кисти на предплечье. Как упоминалось ранее, тяжесть расстройства сильно различается, что также приводит к разным проявлениям. [ необходима цитата ]
Генетика
Дисхондростеоз Лери-Вейля - это псевдо- аутосомно-доминантное заболевание, которое чаще встречается у женщин и возникает из-за мутации, делеции или дупликации гена SHOX . Ген SHOX играет особенно важную роль в росте и созревании костей рук и ног. Ген SHOX расположен в полосе Xp22.3 псевдоавтосомной области X-хромосомы, которая избегает X-инактивации. Гомозиготные мутации гена SHOX приводят к мезомелической дисплазии Лангера . [2]
Патогенез
Деформация запястья по Маделунгу вызвана нарушением роста в нижней ладонной части эпифизарной пластинки роста в дистальном отделе лучевой кости, что приводит к локальному наклону фасетки полулунной и ладьевидной фасеток. Это производит ладонное перемещение кисти и запястья. Локтевая кость продолжает расти прямо, образуя дорсально выступающий дистальный отдел локтевой кости. Это происходит преимущественно у девочек-подростков, которые жалуются на боль, снижение диапазона движений и деформацию. Это часто имеет генетическую причину и связано с мезомелической карликовостью и мутацией в Х-хромосоме. Можно попытаться вылечить деформацию хирургическим путем, воздействуя на деформирующуюся кость и фиброзные связки, называемые «связкой Виккерса». Это аномальная связка, образованная между полулунной костью запястья и лучевой костью, и обнаруживается в 91% случаев деформации Маделунга. [ необходима цитата ]
Диагностика
Диагноз обычно подтверждается рентгеном. [ необходима цитата ]
Уход
Безоперационный
Первые варианты лечения - консервативные: сначала используются горячие или холодные компрессы, отдых и НПВП . Если улучшения не произошло, можно использовать шину или бандаж , чтобы согнутая рука оставалась прямой. Когда ни одно из консервативных методов лечения не помогает, хирургическое вмешательство назначается. [ необходима цитата ]
Хирургический
Педиатрия
Физиолиз
Целью лечения является удаление эпифиза , вызывающего аномальный рост запястья. Для этого делают небольшой разрез на ладонно-лучевой стороне. Этот доступ проходит через длинный сгибатель большого пальца и длинную ладонную мышцу и оставляет защищенными срединный нерв и лучевую артерию . Затем находят квадратный пронатор и отделяют его от лучевой кости . На разрезе кость обнаруживается аномальный эпифиз. Когда эпифиз четко определен, удаляется больше кости, поэтому радиус находится в своем нормальном положении и предотвращает образование нового костного стержня. Это конец физиолиза. Это всегда сочетается с выпуском Vickers Ligament. [3]
Купольная остеотомия
Целью этого варианта лечения является выпрямление аномальной лучевой кости. Для этого от складки запястья с радиальной стороны ладони делается надрез длиной 8 см. Доступ осуществляется через лучевой сгибатель запястья с отрывом квадратного пронатора от лучевой кости . Теперь снятие связки Виккерса выполнено. После этого надкостницу приподнимают и на кости размечают остеотомию в форме полумесяца с вогнутым концом. Теперь радиус обрезается в форме купола и выпрямляется. Дистальный конец лучевой кости остается прикрепленным к локтевой кости . Куполообразная форма остеотомии обеспечивает адекватный костный контакт для стабильности и поднадкостничную пустоту для быстрого заживления. [4]
Освобождение связки Виккерса
Эта связка вызывает еще большую деформацию запястья. Цель этого расслабления - снять напряжение и оставить запястье прямым для дальнейшего роста. Как при физиолизе, так и при остеотомии купола необходимо четко видеть аномалию. [3]
Взрослые
Уменьшение локтевой кости
Взрослые с деформацией Маделунга могут страдать от локтевой боли в запястье. Деформацию Маделунга обычно лечат путем лечения дистальной лучевой деформации. Однако, если пациенты имеют положительную локтевую дисперсию и очаговую патологию запястья, можно лечить изолированной остеотомией с укорочением локтевой кости. У этих пациентов лучевая деформация не лечится. [5]
Доступ к локтевой кости осуществляется от подкожной границы. Пластина прикрепляется к дистальному концу локтевой кости для планирования остеотомии . Косой сегмент удаляется из локтевой кости, после чего освобождается дистальный лучево-локтевой сустав, обеспечивая прикрепление структур к шиловидному отростку . После этого освободившийся дистальный конец снова прикрепляют к проксимальному отделу локтевой кости с помощью ранее упомянутой пластины. [6]
Полная замена DRUJ
Альтернативным лечением пациентов с локтевыми болями запястья является полная замена дистального лучево-локтевого сустава. Существует множество хирургических методов лечения этого состояния, но большинство из них только улучшают выравнивание и функцию лучезапястного сустава . Постоянной проблемой при этих методах лечения был жесткий DRUJ. Однако протез помогает справиться с болью, а также может улучшить диапазон движений запястья. [7]
Процедура заключается в выполнении разреза в форме клюшки по краю локтевой кости. Этот разрез делается между пятым и шестым спинным отделом. Соблюдая осторожность , чтобы не повредить какие - либо существенные структуры, как задний межкостный нерв , разрез продолжается между локтевым разгибателем запястьем и разгибателем мизинцем Квинти , пока локтевой не найден. Затем удаляется локтевая головка. Затем в костномозговой канал локтевой кости вводится направляющая проволока , позволяющая централизовать канюлированное сверло. Затем поверх дистального стержня помещается полиэтиленовый шарик, который будет служить протезом. После подтверждения полного диапазона движений кожа закрывается. [8]
Купольная остеотомия
В случае деформации Маделунга в сочетании с лучевой болью может быть проведена купольная остеотомия. Дополнительные сведения об этой процедуре см. В разделе «Лечение деформации Маделунга у детей». [ необходима цитата ]
Эпоним
Он назван в честь Отто Вильгельма Маделунга . [9] [10]
Рекомендации
- ^ Катаринчич, Юлия; Меррелл, Грегори (2010). «Деформация Маделунга». Запястье: диагностика и оперативное лечение . Wolters Kluwer. С. 807–820. ISBN 978-1608313907.
- ^ Бенито-Санс С., Томас Н.С., Хубер С. и др. (Октябрь 2005 г.). «Новый класс делеций псевдоавтосомальной области 1 ниже SHOX связан с дисхондростеозом Лери-Вейля» . Являюсь. J. Hum. Genet . 77 (4): 533–44. DOI : 10.1086 / 449313 . PMC 1275603 . PMID 16175500 .
- ^ а б Виккерс Д., Нильсен Г. (август 1992 г.). «Деформация Маделунга: хирургическая профилактика (физиолиз) в поздний период роста путем резекции очага дисхондростеоза». J Hand Surg Br Vol . 17 (4): 401–7. DOI : 10.1016 / s0266-7681 (05) 80262-1 . PMID 1402266 .
- ^ Харли Б.Дж., Браун С., Каммингс К., Эзаки М. и др. (Ноябрь 2006 г.). «Освобождение воларной связки и остеотомия купола дистального отдела лучевой кости для коррекции деформации Маделунга» . J Hand Surg Am . 31 (9): 1499–506. DOI : 10.1016 / j.jhsa.2006.07.012 . PMID 17095381 .
- ^ Бруно Р.Дж., Бланк Д.Е., Руби Л.К., Кэссиди К., Коэн Дж., Бергфилд Т.Г. (январь 2003 г.). «Лечение деформации Маделунга у взрослых путем редукционной остеотомии локтевой кости» . J Hand Surg Am . 28 (3): 421–6. DOI : 10,1053 / jhsu.2003.50073 . PMID 12772098 .
- ^ «Реконструкция: укороченная остеотомия локтевой кости при неправильном сращении перелома дистального отдела лучевой кости» .
- ^ Коффи М.Дж., Шекер Л.Р., Тирканнад С.М. (декабрь 2009 г.). «Тотальное эндопротезирование дистального лучевого сустава у взрослых с симптоматической деформацией Маделунга» . Рука (Нью-Йорк) . 4 (4): 427–31. DOI : 10.1007 / s11552-009-9182-у . PMC 2787215 . PMID 19306049 .
- ^ Scheker LR. (Ноябрь 2008 г.). «Артропластика имплантата дистального лучевого сустава» . J Hand Surg Am . 33 (9): 1639–44. DOI : 10.1016 / j.jhsa.2008.08.014 . PMID 18984351 .
- ^ синд / 759 в Кто это назвал?
- ^ OW Маделунг. Die spontane Subluxation der Hand nach Vorne. Verhandlungen der deutschen Gesellschaft für Chirurgie, Берлин, 1878, 7: 259–276.
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|