Оптическая невропатия

Оптическая невропатия
Специальность	Офтальмология

Оптическая невропатия - это повреждение зрительного нерва по любой причине. Повреждение и гибель этих нервных клеток или нейронов приводит к характерным признакам оптической невропатии. Основным симптомом является потеря зрения, при этом цвета пораженного глаза слегка размываются. При медицинском осмотре головка зрительного нерва может быть визуализирована с помощью офтальмоскопа . Бледный диск характерен для длительной оптической невропатии. Во многих случаях поражается только один глаз, и пациенты могут не осознавать потери цветового зрения, пока врач не попросит их закрыть здоровый глаз.

Оптическую невропатию часто называют атрофией зрительного нерва , чтобы описать потерю некоторых или большинства волокон зрительного нерва. В медицине «атрофия» обычно означает «сморщенный, но способный к повторному росту», поэтому некоторые утверждают, что «атрофия зрительного нерва» как патологический термин вводит в заблуждение, и вместо него следует использовать термин «оптическая нейропатия».

Короче говоря, атрофия зрительного нерва - это конечный результат любого заболевания, которое повреждает нервные клетки в любом месте между ганглиозными клетками сетчатки и латеральным коленчатым телом (передней зрительной системой).

Причины [ править ]

Ишемическая оптическая нейропатия [ править ]

При ишемической нейропатии зрительного нерва наблюдается недостаточный кровоток (ишемия) к зрительному нерву. Передний зрительный нерв снабжен короткой задней цилиарной артерией и хориоидальным кровообращением, а ретробульбарный зрительный нерв интраорбитально снабжен пиальным сплетением, которое выходит из глазной артерии, внутренней сонной артерии, передней мозговой артерии и передних сообщающихся артерий. Ишемические нейропатии зрительного нерва классифицируются на основе локализации повреждения и причины снижения кровотока, если она известна. ^[1]

Передняя ишемическая оптическая нейропатия (AION) включает заболевания, которые поражают головку зрительного нерва и вызывают отек диска зрительного нерва. Эти заболевания часто вызывают внезапную быструю потерю зрения на один глаз. Воспалительные заболевания кровеносных сосудов, такие как гигантоклеточный артериит , узелковый полиартериит, синдром Чарджа-Стросса, гранулематоз с полиангиитом., а ревматоидный артрит может вызывать артериальные AION (AAION). Подавляющее большинство AION являются неартеритическими AION (NAION). NAION - наиболее распространенная острая оптическая нейропатия у пациентов старше 50 лет, частота которой составляет 2,3–10,2 на 100 000 в год. NAION представляет собой безболезненную потерю зрения, часто при пробуждении, которая длится от нескольких часов до нескольких дней. Большинство пациентов теряют нижнюю половину поля зрения (потеря высоты в нижней части), хотя потеря высоты в верхней части также является обычным явлением. Патофизиология NAION неизвестна, но она связана с плохим кровообращением в головке зрительного нерва. NAION часто ассоциируется с сахарным диабетом, повышенным внутриглазным давлением (острая глаукома, офтальмологические операции), высоким уровнем холестерина, состояниями гиперкоагуляции, падением артериального давления (кровотечение, остановка сердца, периоперационные, особенно кардиологические и операции на позвоночнике),и апноэ во сне. Редко с этим заболеванием связаны амиодарон, интерферон-альфа и препараты для лечения эректильной дисфункции.
Задняя ишемическая оптическая нейропатия - это синдром внезапной потери зрения с оптической нейропатией без начального отека диска с последующим развитием атрофии зрительного нерва. Это может произойти у пациентов, которые предрасположены к AAION и NAION, как описано выше, а также у тех, кто перенес операцию на сердце и позвоночнике или серьезные эпизоды гипотонии.
Лучевая оптическая нейропатия (РОН) также считается следствием ишемии зрительного нерва, которая возникает от 3 месяцев до 8 или более лет после лучевой терапии головного мозга и орбиты. Чаще всего это происходит примерно через 1,5 года после лечения и приводит к необратимой и тяжелой потере зрения, которая также может быть связана с повреждением сетчатки (лучевая ретинопатия). Считается, что это происходит из-за повреждения делящихся глиальных и сосудистых эндотелиальных клеток. RON может проявляться временной потерей зрения с последующей острой безболезненной потерей зрения на один или оба глаза через несколько недель. Риск RON значительно увеличивается при дозах облучения более 50 Гр.
Есть также некоторые свидетельства того, что лечение вирусом гепатита С интерфероном (пегилированный интерферон с рибавирином ) может вызвать оптическую невропатию. ^[2]

Оптический неврит [ править ]

Неврит зрительного нерва - это воспаление зрительного нерва, которое связано с отеком и разрушением миелиновой оболочки, покрывающей зрительный нерв. Чаще всего страдают молодые люди, обычно женщины. Симптомы неврита зрительного нерва пораженного глаза включают боль при движении глаз, внезапную потерю зрения и ухудшение цветового зрения (особенно красного). Неврит зрительного нерва в сочетании с наличием множественных демиелинизирующих поражений белого вещества головного мозга на МРТ вызывает подозрение на рассеянный склероз .

Неврит зрительного нерва может быть вызван несколькими причинами и клиническим течением. Его можно разделить на:

Единичный изолированный неврит зрительного нерва (СИОН)
рецидивирующий изолированный неврит зрительного нерва (РИОН)
хроническая рецидивирующая воспалительная оптическая нейропатия (CRION)
расстройство спектра оптического нейромиелита (НМО)
неврит зрительного нерва, связанный с рассеянным склерозом (MSON)
неклассифицированные формы неврита зрительного нерва (UCON). ^[3]

Медицинское обследование зрительного нерва с помощью офтальмоскопа может выявить опухоль зрительного нерва, но нерв также может казаться нормальным. Наличие афферентного зрачкового дефекта , ухудшение цветового зрения и потеря поля зрения (часто центрального) наводят на мысль о неврите зрительного нерва. Восстановление зрительной функции ожидается в течение 10 недель. Однако приступы могут привести к необратимой потере аксонов и истончению слоя нервных волокон сетчатки.

Компрессионная оптическая нейропатия [ править ]

Опухоли, инфекции и воспалительные процессы могут вызывать поражения глазницы и, реже, зрительного канала. Эти поражения могут сдавливать зрительный нерв, что приводит к отеку диска зрительного нерва и прогрессирующей потере зрения. Выявленные нарушения орбиты включают глиомы зрительного нерва, менингиомы, гемангиомы, лимфангиомы, дермоидные кисты, карциному, лимфому, множественную миелому, воспалительную псевдоопухоль орбиты и офтальмопатию щитовидной железы. У пациентов часто наблюдается выпячивание глаза (проптоз) с легким дефицитом цвета и почти нормальным зрением с отеком диска.

Инфильтративная оптическая нейропатия [ править ]

Зрительный нерв может быть поражен различными процессами, включая опухоли, воспаление и инфекции. Опухоли, которые могут проникнуть в зрительный нерв, могут быть первичными (глиомы зрительного нерва, капиллярные гемангиомы и кавернозные гемангиомы) или вторичными (метастатическая карцинома, карцинома носоглотки, лимфома и лейкоз). Наиболее частым воспалительным заболеванием, которое проникает в зрительный нерв, является саркоидоз . Оппортунистические грибы, вирусы и бактерии также могут проникать в зрительный нерв. Зрительный нерв может быть приподнят, если инфильтрация происходит в проксимальной части нерва. Внешний вид нерва при осмотре зависит от пораженной части нерва.

Травматическая оптическая нейропатия [ править ]

Зрительный нерв может быть поврежден при прямом или косвенном повреждении. Прямые повреждения зрительного нерва вызваны травмой головы или орбиты, которая пересекает плоскости нормальных тканей и нарушает анатомию и функцию зрительного нерва; например, пуля или щипцы, которые физически повреждают зрительный нерв. Косвенные травмы, такие как тупая травма лба во время автомобильной аварии, передают силу на зрительный нерв, не затрагивая плоскости тканей. Этот тип силы заставляет зрительный нерв поглощать избыточную энергию во время удара. Наиболее частым местом повреждения зрительного нерва является интраканаликулярная часть нерва. Травмы, вызванные замедлением движения в результате дорожно-транспортных происшествий или велосипедных происшествий, составляют от 17 до 63 процентов случаев. Падения - тоже частая причина,и оптическая нейропатия чаще всего возникает при потере сознания, связанной с мультисистемной травмой и серьезным повреждением головного мозга. Менее чем у трех процентов пациентов орбитальное кровоизлияние после инъекции за глаз (ретробульбарная блокада) может вызвать повреждение зрительного нерва, но с этим легко справиться, если оно не связано с прямым повреждением зрительного нерва и обнаруживается на ранней стадии. Роль высоких доз стероидов и орбитальной декомпрессии в лечении этих пациентов противоречива, и, если они вводятся, их следует проводить очень скоро после травмы с минимальными эффектами. У пациентов с переломом орбиты, рвотой илино с этим легко справиться, если он не связан с прямым повреждением зрительного нерва и выявляется на ранней стадии. Роль высоких доз стероидов и орбитальной декомпрессии в лечении этих пациентов противоречива, и, если они вводятся, их следует проводить очень скоро после травмы с минимальными эффектами. У пациентов с переломом орбиты, рвотой илино с этим легко справиться, если он не связан с прямым повреждением зрительного нерва и выявляется на ранней стадии. Роль высоких доз стероидов и орбитальной декомпрессии в лечении этих пациентов противоречива, и, если они вводятся, их следует проводить очень скоро после травмы с минимальными эффектами. У пациентов с переломом орбиты, рвотой илисморкание может вызвать попадание воздуха в орбиту и, возможно, нарушить целостность зрительного нерва.

Митохондриальные оптические невропатии [ править ]

Митохондрии играют центральную роль в поддержании жизненного цикла ганглиозных клеток сетчатки из-за их высокой энергетической зависимости. Митохондрии образуются в центральных сомах ганглиозных клеток сетчатки, транспортируются вниз по аксонам и распределяются там, где они необходимы. Генетические мутации в митохондриальной ДНК, истощение запасов витаминов, злоупотребление алкоголем и табаком, а также употребление определенных лекарств могут вызвать нарушения в эффективном транспорте митохондрий, что может вызвать первичную или вторичную оптическую невропатию. ^[4]

Пищевые оптические невропатии [ править ]

Пищевая оптическая нейропатия может присутствовать у пациента с очевидными признаками недостаточного питания (потеря веса и истощение). Обычно необходимы месяцы истощения, чтобы истощить запасы большинства питательных веществ в организме. Недоедающие пациенты часто страдают от дефицита многих витаминов и питательных веществ и имеют низкий уровень сывороточного белка. Тем не менее, оптическая нейропатия, связанная с злокачественной анемией и дефицитом витамина B ₁₂ , может наблюдаться даже у людей с хорошим питанием. Шунтирование желудка также может вызвать дефицит витамина B ₁₂ из-за плохой абсорбции.

Пациенты, страдающие пищевой оптической нейропатией, могут заметить, что цвета стали не такими яркими или яркими, как раньше, а красный цвет размывается. Обычно это происходит в обоих глазах одновременно и не связано с болью в глазах. Сначала они могут заметить размытость или туман, а затем - ухудшение зрения. Хотя потеря зрения может быть быстрой, прогрессирование до слепоты необычно. У этих пациентов обычно есть слепые пятна в центре зрения с сохраненным периферическим зрением. В большинстве случаев зрачки продолжают нормально реагировать на свет.

Недостаток питательных веществ влияет на все тело, поэтому боль или потеря чувствительности в руках и ногах (периферическая невропатия) часто наблюдается у пациентов с питательной оптической невропатией. Во время Второй мировой войны среди японских военнопленных союзников была эпидемия пищевой оптической невропатии . После четырех месяцев голодания у военнопленных внезапно возникла потеря зрения на оба глаза. У них также были боли в конечностях и потеря слуха. В Нигерии существует эндемическая тропическая невропатия, которая может быть вызвана недостаточностью питания, но это не доказано.

Токсические нейропатии зрительного нерва [ править ]

Самая известная причина токсической оптической невропатии - отравление метанолом. Это может быть опасным для жизни событие , которое , как правило , случайно возникает , когда ошибочно принял жертву, или замещенный, метанол для этилового спирта . Слепота может возникнуть при употреблении всего лишь унции метанола, но этому можно противодействовать одновременным употреблением этилового спирта. Первоначально у пациента возникает тошнота и рвота, за которыми следует респираторный дистресс, головная боль и потеря зрения через 18–48 часов после употребления. Без лечения пациенты могут ослепнуть, их зрачки расширятся и перестанут реагировать на свет.

Этиленгликоль , компонент автомобильного антифриза, является ядом, токсичным для всего организма, включая зрительный нерв. Потребление может быть фатальным, или выздоровление может наступить при постоянном неврологическом и офтальмологическом дефиците. Хотя потеря зрения не очень распространена, повышенное внутричерепное давление может вызвать двусторонний отек диска зрительного нерва из-за отека мозга. Ключ к разгадке причины интоксикации - наличие кристаллов оксалата в моче. Как и отравление метанолом, лечение - это употребление этанола.
Этамбутол , препарат, обычно используемый для лечения туберкулеза, известен тем, что вызывает токсическую оптическую невропатию. Пациенты с потерей зрения из-за отравления этамбутолом теряют зрение на оба глаза одинаково. Первоначально это вызывает проблемы с цветом (дисхроматопсия) и может привести к центральному зрительному дефициту. Если при использовании этамбутола происходит потеря зрения, лучше всего прекратить прием этого лекарства под наблюдением врача. Зрение может медленно улучшаться после прекращения приема этамбутола, но редко возвращается к исходному уровню.
Амиодарон - это антиаритмический препарат, обычно используемый при нарушениях сердечного ритма (предсердные или желудочковые тахиаритмии). Большинство пациентов на этом лекарствах получают роговицу эпителиальных депозитов, но этот препарат также спорно , связанные с NAION. Пациенты, принимающие амиодарон с новыми визуальными симптомами, должны быть обследованы офтальмологом.
Воздействие табака , чаще всего в результате курения трубки или сигар, может вызвать оптическую невропатию. У мужчин среднего и пожилого возраста часто наблюдается безболезненное, медленно прогрессирующее искажение цвета и потеря зрения на оба глаза. Механизм неясен, но сообщается, что это чаще встречается у людей, которые уже страдают от недоедания.

Наследственные оптические невропатии [ править ]

Унаследованные оптические невропатии обычно проявляются как симметричная двусторонняя центральная потеря зрения. Повреждение зрительного нерва при большинстве наследственных оптических невропатий является постоянным и прогрессирующим.

Наследственная оптическая нейропатия Лебера (LHON) является наиболее часто встречающимся митохондриальным заболеванием, и эта наследственная форма острой или подострой потери зрения преимущественно поражает молодых мужчин. LHON обычно проявляется быстрой потерей зрения на один глаз с последующим поражением второго глаза (обычно в течение нескольких месяцев). Острота зрения часто остается стабильной и низкой (около 20/200 или ниже) с остаточным дефектом центрального поля зрения. Пациенты с мутацией 14484 / ND6, скорее всего, получат выздоровление. ^[5]
Доминирующая атрофия зрительного нерва - аутосомно-доминантное заболевание, вызванное дефектом ядерного гена OPA1. Медленно прогрессирующая оптическая нейропатия, доминирующая атрофия зрительного нерва, обычно проявляется в первое десятилетие жизни и является двусторонне симметричной. Обследование этих пациентов выявляет потерю остроты зрения, временную бледность дисков зрительного нерва, центроцекальные скотомы с сохранением периферических функций и незначительные нарушения цветового зрения.
Синдром Бера - редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся ранней атрофией зрительного нерва, атаксией и спастичностью.
Синдром Берка – Табацника - это состояние, при котором проявляются симптомы низкого роста, врожденной атрофии зрительного нерва и брахителефаланги. Это состояние встречается крайне редко. ^[6]

Зрительный нерв [ править ]

Зрительного нерва содержит аксоны нервных клеток , которые возникают из сетчатки , покидают глаз на диск зрительного нерва и идут в зрительной коре , где вход от глаз обрабатывается в видение. Есть 1,2 миллиона волокон зрительного нерва, которые происходят из ганглиозных клеток сетчатки внутренней сетчатки. ^[7]

Диагноз [ править ]

Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к нему . ( Апрель 2018 г. )

См. Также [ править ]

Оптический неврит
Офтальмоплегия
Глаукома
Токсическая и алиментарная оптическая нейропатия

Ссылки [ править ]

^ Нил Р. Миллер, Нэнси Дж. Ньюман, Валери Бьюсс, Джон Б. Керрисон. Клиническая нейроофтальмология Уолша и Хойта: основы. Lippincott Williams & Wilkins, 2007.^{[ необходима страница ]}
^ Берг, Кэтлин Т; Нельсон, Брюс; Харрисон, Эндрю Р.; МакЛун, Линда К.; Ли, Майкл S (2010). «Пегилированный интерферон альфа-ассоциированная оптическая невропатия» . Журнал нейроофтальмологии . 30 (2): 117–22. DOI : 10.1097 / WNO.0b013e3181d8e4af . PMC 3752854 . PMID 20351572 .
^ Петцольд, Аксель; Завод, Гордон Т. (2014). «Диагностика и классификация аутоиммунной оптической нейропатии». Обзоры аутоиммунитета . 13 (4–5): 539–45. DOI : 10.1016 / j.autrev.2014.01.009 . PMID 24424177 .
^ Карелли, Валерио; Росс-Сиснерос, Фред Н; Садун, Альфредо А (2004). «Митохондриальная дисфункция как причина оптических невропатий». Прогресс в исследованиях сетчатки и глаз . 23 (1): 53–89. DOI : 10.1016 / j.preteyeres.2003.10.003 . PMID 14766317 .
^ Остра, Р. Дж; Bolhuis, P.A; Wijburg, F.A; Zorn-Ende, G; Бликер-Вейджмейкерс, Э. М. (1994). «Наследственная оптическая нейропатия Лебера: корреляция между митохондриальным генотипом и зрительным исходом» . Журнал медицинской генетики . 31 (4): 280–6. DOI : 10.1136 / jmg.31.4.280 . PMC 1049799 . PMID 8071952 .
^ Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD). «Синдром Берка-Табацника» . Проверено 28 сентября 2013 года .
^ Sadun, Alfredo A (2009). «Нейроанатомия зрительной системы человека: Часть I, проекции сетчатки на LGN и pretectum, продемонстрированные с помощью нового метода». Нейроофтальмология . 6 (6): 353–61. DOI : 10.3109 / 01658108609016475 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация	D МКБ - 10 : H46 MeSH : D009901
Внешние ресурсы	MedlinePlus : 001622 Пациент Великобритания : оптическая нейропатия.

Регистр генетического тестирования NCBI

[1] Нил Р. Миллер, Нэнси Дж. Ньюман, Валери Бьюсс, Джон Б. Керрисон. Клиническая нейроофтальмология Уолша и Хойта: основы. Lippincott Williams & Wilkins, 2007.^{[ необходима страница ]}

[pmid20351572-2] Берг, Кэтлин Т; Нельсон, Брюс; Харрисон, Эндрю Р.; МакЛун, Линда К.; Ли, Майкл S (2010). «Пегилированный интерферон альфа-ассоциированная оптическая невропатия» . Журнал нейроофтальмологии . 30 (2): 117–22. DOI : 10.1097 / WNO.0b013e3181d8e4af . PMC 3752854 . PMID 20351572 .

[pmid24424177-3] Петцольд, Аксель; Завод, Гордон Т. (2014). «Диагностика и классификация аутоиммунной оптической нейропатии». Обзоры аутоиммунитета . 13 (4–5): 539–45. DOI : 10.1016 / j.autrev.2014.01.009 . PMID 24424177 .

[pmid14766317-4] Карелли, Валерио; Росс-Сиснерос, Фред Н; Садун, Альфредо А (2004). «Митохондриальная дисфункция как причина оптических невропатий». Прогресс в исследованиях сетчатки и глаз . 23 (1): 53–89. DOI : 10.1016 / j.preteyeres.2003.10.003 . PMID 14766317 .

[pmid8071952-5] Остра, Р. Дж; Bolhuis, P.A; Wijburg, F.A; Zorn-Ende, G; Бликер-Вейджмейкерс, Э. М. (1994). «Наследственная оптическая нейропатия Лебера: корреляция между митохондриальным генотипом и зрительным исходом» . Журнал медицинской генетики . 31 (4): 280–6. DOI : 10.1136 / jmg.31.4.280 . PMC 1049799 . PMID 8071952 .

[6] Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD). «Синдром Берка-Табацника» . Проверено 28 сентября 2013 года .

[7] Sadun, Alfredo A (2009). «Нейроанатомия зрительной системы человека: Часть I, проекции сетчатки на LGN и pretectum, продемонстрированные с помощью нового метода». Нейроофтальмология . 6 (6): 353–61. DOI : 10.3109 / 01658108609016475 .

[1]