Остеомаляция

Остеомаляция

Холекальциферол (витамин D ₃ ), дефицит которого является наиболее частой причиной остеомаляции.
Специальность	Ревматология

Остеомаляция - это заболевание, характеризующееся размягчением костей, вызванным нарушением костного метаболизма, в первую очередь из-за недостаточного уровня доступных фосфатов , кальция и витамина D или из-за резорбции кальция. Нарушение метаболизма костной ткани вызывает недостаточную минерализацию костей . Остеомаляция у детей известна как рахит, и по этой причине использование термина «остеомаляция» часто ограничивается более легкой формой заболевания у взрослых. Признаки и симптомы могут включать диффузные боли в теле, мышечную слабость и хрупкость костей. В дополнение к низким системным уровням циркулирующих минеральных ионов, необходимых для минерализации костей и зубов, накопление ингибирующих минерализацию белков и пептидов (таких как остеопонтин и пептиды ASARM) происходит во внеклеточном матриксе костей и зубов, что, вероятно, локально способствует гипоминерализации матрикса. (остеомаляция). ^[1]^[2]^[3]^[4]^[5]

Наиболее частой причиной остеомаляции является дефицит витамина D , который обычно возникает из-за воздействия солнечного света и, в меньшей степени, из-за диеты. ^[6] Наиболее специфическим скрининговым тестом на дефицит витамина D у здоровых людей является уровень 25 (OH) D в сыворотке крови . ^[7] Менее распространенные причины остеомаляции могут включать наследственный дефицит витамина D или фосфата (который обычно выявляется в детстве) или злокачественные новообразования.

Добавки витамина D и кальция - это меры, которые можно использовать для профилактики и лечения остеомаляции. Витамин D всегда следует вводить вместе с добавками кальция (поскольку пара работает вместе в организме), поскольку большинство последствий дефицита витамина D является результатом нарушения гомеостаза минеральных ионов. ^[7]

Жильцы домов престарелых и пожилые люди, привязанные к дому, подвергаются особому риску дефицита витамина D, поскольку эти группы населения обычно мало подвергаются солнечному облучению. Кроме того, как эффективность синтеза витамина D в коже, так и абсорбция витамина D из кишечника снижаются с возрастом, что еще больше увеличивает риск в этих группах населения. К другим группам риска относятся люди с мальабсорбцией, вызванной операцией на обход желудочно-кишечного тракта или глютеновой болезнью, и люди, иммигрирующие из теплого климата в холодный, особенно женщины, которые носят традиционные вуали или платья, предотвращающие пребывание на солнце. ^[8]

Признаки и симптомы [ править ]

Остеомаляция - это генерализованное состояние костей, при котором наблюдается недостаточная минерализация кости. Многие эффекты болезни совпадают с более распространенным остеопорозом , но эти два заболевания значительно отличаются. Есть две основные причины остеомаляции:

недостаточное всасывание кальция из кишечника из-за недостатка кальция в пище, дефицита или устойчивости к действию витамина D, либо из-за недиагностированной целиакии. ^[9]
дефицит фосфата, вызванный повышенной почечной недостаточностью.

Симптомы:

Распространенная боль в суставах и костях (особенно в позвоночнике, тазу и ногах)
Мышечная слабость
Затруднения при ходьбе, часто с переваливающейся походкой
Гипокальциемия (положительный признак Хвостека )
Сжатые позвонки и уменьшенный рост
Уплощение таза
Слабые, мягкие кости
Легкое разрушение
Сгибание костей

Остеомаляция у взрослых начинается коварно , как боль и боль в поясничном отделе (нижняя часть спины) и области бедра до распространения на руки и ребра. Боль симметричная, неизлучающая и сопровождается повышенной чувствительностью пораженных костей. Проксимальные мышцы слабы, затруднительно подниматься по лестнице и вставать из положения на корточках . ^{[ необходима цитата ]}

В результате деминерализации кости становятся менее жесткими. Физические признаки включают такие деформации, как трехлучевой таз ^[10] и лордоз . У больного типичная «ковыляющая» походка. Однако эти физические признаки могут быть следствием предыдущего остеомаляционного состояния, поскольку кости не восстанавливают свою первоначальную форму после деформации.

Могут развиться патологические переломы из-за несения веса. В большинстве случаев единственным предполагаемым симптомом является хроническая усталость , в то время как боли в костях не являются спонтанными, а проявляются только при надавливании или сотрясениях. ^{[ необходима цитата ]} Это отличается от почечной остеодистрофии , где последняя показывает гиперфосфатемию .

Причины [ править ]

Причины остеомаляции у взрослых разнообразны, но в конечном итоге приводят к дефициту витамина D:

Недостаточное количество питательных веществ или нарушение метаболизма витамина D или фосфора
Почечный канальцевый ацидоз
Недоедание во время беременности
Синдром мальабсорбции
Гипофосфатемия ^[11]
Хроническая почечная недостаточность
Остеомаляция, индуцированная опухолью ( онкогенная остеомаляция )
Длительная противосудорожная терапия ^[12]
Целиакия ^[13]
Кадмий отравление , Итай-Итай болезнь

Диагноз [ править ]

Биохимические данные [ править ]

Метаболизм кальция, фосфата, гормонов и витамина D.

Биохимические особенности сходны с таковыми при рахите . Главный фактор - аномально низкая концентрация витамина D в сыворотке крови. ^{[ необходима цитата ]} Основные типичные биохимические данные включают: ^[14]

Низкий уровень кальция в сыворотке и моче
Низкий уровень фосфата в сыворотке, за исключением случаев почечной остеодистрофии
Повышенная щелочная фосфатаза в сыворотке крови (из-за увеличения компенсаторной активности остеобластов )
Повышенный уровень паратиреоидного гормона (из-за низкого содержания кальция)

Кроме того, сканирование костей с технецием покажет повышенную активность (также из-за увеличения остеобластов).

Сравнение костной патологии
Посмотреть разговаривать редактировать Условие	Кальций	Фосфат	Щелочная фосфатаза	Гормон паращитовидной железы	Комментарии
Остеопения	незатронутый	незатронутый	нормальный	незатронутый	снижение костной массы
Остеопетроз	незатронутый	незатронутый	возвышенный	незатронутый ^{[ необходима цитата ]}	толстые плотные кости, также известные как мраморная кость
Остеомаляция и рахит	уменьшился	уменьшился	возвышенный	возвышенный	мягкие кости
Кистозный фиброзный остеит	возвышенный	уменьшился	возвышенный	возвышенный	коричневые опухоли
Костная болезнь Педжета	незатронутый	незатронутый	переменная (в зависимости от стадии заболевания)	незатронутый	аномальная костная архитектура

Рентгенологические характеристики [ править ]

Рентгенологические признаки включают:

Псевдопереломы , также называемые зонами Лузера .
Протрузия вертлужной впадины , заболевание тазобедренного сустава

Профилактика [ править ]

Профилактика остеомаляции зависит от адекватного приема витамина D и кальция. Добавки витамина D3 часто необходимы из-за нехватки источников витамина D в современном рационе питания. ^{[ необходима цитата ]}

Лечение [ править ]

Пищевая остеомаляция хорошо поддается ежедневному пероральному введению 2000–10 000 МЕ витамина D3. Витамин D3 (холекальциферол) обычно усваивается легче, чем витамин D2 (эргокальциферол). Остеомаляция из-за мальабсорбции может потребовать лечения инъекциями или ежедневным пероральным приемом ^[15] значительных количеств витамина D3.

Этимология [ править ]

Остеомаляция происходит от греческого: osteo-, что означает «кость», и malacia, что означает «мягкость». В прошлом болезнь была также известна как malacosteon и его латинский эквивалент, mollities ossium . Остеомаляция связана с увеличением времени созревания остеоидов. ^{[ необходима цитата ]}

См. Также [ править ]

Остеопетроз

Ссылки [ править ]

^ Лосось, B; Bardet, C; Coyac, BR; Бароух, Б; Наджи, Дж; Роу, ПС; Opsahl Vital, S; Лингларт, А; Mckee, MD; Chaussain, C (август 2014 г.). «Аномальная локализация остеопонтина и матриксного внеклеточного фосфогликопротеина, а также дифференцировка одонтобластов в X-сцепленных гипофосфатемических зубах». Соединительная ткань исследования . 55 Дополнение 1: 79–82. DOI : 10.3109 / 03008207.2014.923864 . PMID 25158186 . S2CID 19702315 .
^ Букпесси, Т; Hoac, B; Coyac, BR; Leger, T; Гарсия, К; Wicart, P; Уайт, депутат; Glorieux, FH; Лингларт, А; Chaussain, C; Макки, доктор медицины (21 ноября 2016 г.). «Остеопонтин и зубочелюстная патобиология Х-сцепленной гипофосфатемии». Кость . 95 : 151–161. DOI : 10.1016 / j.bone.2016.11.019 . PMID 27884786 .
^ Баррос, Нью-Мексико; Hoac, B; Невес, Р.Л .; Аддисон, штат Вашингтон; Ассис, DM; Муршед, М; Кармона, AK; Макки, доктор медицины (март 2013 г.). «Протеолитический процессинг остеопонтина с помощью PHEX и накопление фрагментов остеопонтина в мышиной кости Hyp, мышиной модели Х-связанной гипофосфатемии» . Журнал исследований костей и минералов . 28 (3): 688–99. DOI : 10.1002 / jbmr.1766 . PMID 22991293 .
^ Макки, доктор медицины; Hoac, B; Аддисон, штат Вашингтон; Баррос, Нью-Мексико; Millán, JL; Chaussain, C (октябрь 2013 г.). «Минерализация внеклеточного матрикса в тканях пародонта: неколлагеновые матричные белки, ферменты и связь с гипофосфатазией и Х-связанной гипофосфатемией» . Пародонтология 2000 . 63 (1): 102–22. DOI : 10.1111 / prd.12029 . PMC 3766584 . PMID 23931057 .
^ Букпесси, Т; Гоше, К; Léger, T; Лосось, B; Ле Фаудер, Дж; Виллиг, C; Роу, ПС; Гарабедян, М; Meilhac, O; Chaussain, C (август 2010). «Аномальное присутствие матриксного внеклеточного производного фосфогликопротеина кислого серина и богатого аспартатом пептида в человеческом гипофосфатемическом дентине» . Американский журнал патологии . 177 (2): 803–12. DOI : 10,2353 / ajpath.2010.091231 . PMC 2913338 . PMID 20581062 .
^ "Остеомаляция: Медицинская энциклопедия MedlinePlus" . medlineplus.gov .
^ а б Лонго, Дэн Л .; и другие. (2012). Принципы внутренней медицины Харрисона (18-е изд.). Нью-Йорк: Макгроу-Хилл. ISBN 978-0-07174889-6.
^ Питомник, KA; Дрейк, штат Монтана; Херли, DL (август 2010 г.). «Дефицит витамина D у взрослых: когда тестировать и как лечить» . Труды клиники Мэйо . 85 (8): 752–7, викторина 757–8. DOI : 10.4065 / mcp.2010.0138 . PMC 2912737 . PMID 20675513 .
^ https://academic.oup.com/rheumatology/article/39/3/335/1783855
^ Чакраворти, Н. К. (1980). «Трехлучевая деформация таза при костной болезни Педжета» . Последипломный медицинский журнал . 56 (653): 213–5. DOI : 10.1136 / pgmj.56.653.213 . PMC 2425842 . PMID 7393817 .
^ "Фонд исследования аутоиммунитета, Наука за витамином D" . Проверено 19 июля 2011 .
^ Пак, Элисон (2008). «Здоровье костей у людей с эпилепсией: нарушено ли оно и каковы факторы риска». Захват . 17 (2): 181–6. DOI : 10.1016 / j.seizure.2007.11.020 . PMID 18187347 . S2CID 16490292 .
^ "Определение и факты целиакии. Каковы осложнения целиакии?" . НИДДК . Июнь 2016 . Проверено 26 мая 2018 .
^ Холик, Michael F. (19 июля 2007). «Дефицит витамина D». Медицинский журнал Новой Англии . 357 (3): 266–281. DOI : 10.1056 / NEJMra070553 . PMID 17634462 .
^ Эйсман, Джон А. (1988). «6 Остеомаляция». Клиническая эндокринология и метаболизм Байера . 2 (1): 125–55. DOI : 10.1016 / S0950-351X (88) 80011-9 . PMID 3044328 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация	D МКБ - 10 : М83 МКБ - 9-СМ : 268,2 MeSH : D010018
Внешние ресурсы	eMedicine : 000376 / Остеомаляция Пациент Великобритания : остеомаляция.

[1] Лосось, B; Bardet, C; Coyac, BR; Бароух, Б; Наджи, Дж; Роу, ПС; Opsahl Vital, S; Лингларт, А; Mckee, MD; Chaussain, C (август 2014 г.). «Аномальная локализация остеопонтина и матриксного внеклеточного фосфогликопротеина, а также дифференцировка одонтобластов в X-сцепленных гипофосфатемических зубах». Соединительная ткань исследования . 55 Дополнение 1: 79–82. DOI : 10.3109 / 03008207.2014.923864 . PMID 25158186 . S2CID 19702315 .

[2] Букпесси, Т; Hoac, B; Coyac, BR; Leger, T; Гарсия, К; Wicart, P; Уайт, депутат; Glorieux, FH; Лингларт, А; Chaussain, C; Макки, доктор медицины (21 ноября 2016 г.). «Остеопонтин и зубочелюстная патобиология Х-сцепленной гипофосфатемии». Кость . 95 : 151–161. DOI : 10.1016 / j.bone.2016.11.019 . PMID 27884786 .

[3] Баррос, Нью-Мексико; Hoac, B; Невес, Р.Л .; Аддисон, штат Вашингтон; Ассис, DM; Муршед, М; Кармона, AK; Макки, доктор медицины (март 2013 г.). «Протеолитический процессинг остеопонтина с помощью PHEX и накопление фрагментов остеопонтина в мышиной кости Hyp, мышиной модели Х-связанной гипофосфатемии» . Журнал исследований костей и минералов . 28 (3): 688–99. DOI : 10.1002 / jbmr.1766 . PMID 22991293 .

[4] Макки, доктор медицины; Hoac, B; Аддисон, штат Вашингтон; Баррос, Нью-Мексико; Millán, JL; Chaussain, C (октябрь 2013 г.). «Минерализация внеклеточного матрикса в тканях пародонта: неколлагеновые матричные белки, ферменты и связь с гипофосфатазией и Х-связанной гипофосфатемией» . Пародонтология 2000 . 63 (1): 102–22. DOI : 10.1111 / prd.12029 . PMC 3766584 . PMID 23931057 .

[5] Букпесси, Т; Гоше, К; Léger, T; Лосось, B; Ле Фаудер, Дж; Виллиг, C; Роу, ПС; Гарабедян, М; Meilhac, O; Chaussain, C (август 2010). «Аномальное присутствие матриксного внеклеточного производного фосфогликопротеина кислого серина и богатого аспартатом пептида в человеческом гипофосфатемическом дентине» . Американский журнал патологии . 177 (2): 803–12. DOI : 10,2353 / ajpath.2010.091231 . PMC 2913338 . PMID 20581062 .

[6] "Остеомаляция: Медицинская энциклопедия MedlinePlus" . medlineplus.gov .

[auto-7] а б Лонго, Дэн Л .; и другие. (2012). Принципы внутренней медицины Харрисона (18-е изд.). Нью-Йорк: Макгроу-Хилл. ISBN 978-0-07174889-6.

[8] Питомник, KA; Дрейк, штат Монтана; Херли, DL (август 2010 г.). «Дефицит витамина D у взрослых: когда тестировать и как лечить» . Труды клиники Мэйо . 85 (8): 752–7, викторина 757–8. DOI : 10.4065 / mcp.2010.0138 . PMC 2912737 . PMID 20675513 .

[9] ttps://academic.oup.com/rheumatology/article/39/3/335/1783855

[10] Чакраворти, Н. К. (1980). «Трехлучевая деформация таза при костной болезни Педжета» . Последипломный медицинский журнал . 56 (653): 213–5. DOI : 10.1136 / pgmj.56.653.213 . PMC 2425842 . PMID 7393817 .

[11] "Фонд исследования аутоиммунитета, Наука за витамином D" . Проверено 19 июля 2011 .

[12] Пак, Элисон (2008). «Здоровье костей у людей с эпилепсией: нарушено ли оно и каковы факторы риска». Захват . 17 (2): 181–6. DOI : 10.1016 / j.seizure.2007.11.020 . PMID 18187347 . S2CID 16490292 .

["NIDDK-CD2016"-13] "Определение и факты целиакии. Каковы осложнения целиакии?" . НИДДК . Июнь 2016 . Проверено 26 мая 2018 .

[14] Холик, Michael F. (19 июля 2007). «Дефицит витамина D». Медицинский журнал Новой Англии . 357 (3): 266–281. DOI : 10.1056 / NEJMra070553 . PMID 17634462 .

[15] Эйсман, Джон А. (1988). «6 Остеомаляция». Клиническая эндокринология и метаболизм Байера . 2 (1): 125–55. DOI : 10.1016 / S0950-351X (88) 80011-9 . PMID 3044328 .

[1]