| Pectus carinatum | |
|---|---|
| Другие имена | Грудь голубя, кавернозная грудная клетка, грудь птицы, выпуклая грудь |
 | |
| Тяжелый случай pectus carinatum | |
| Произношение | |
| Специальность | Ортопедия |
Pectus carinatum , также называемый « голубиной грудью» , представляет собой порок развития грудной клетки, характеризующийся выступом грудины и ребер . Он отличается от родственной мальформации pectus excatum .
Признаки и симптомы [ править ]
 | Этот раздел требует дополнительных ссылок для проверки . ( Декабрь 2016 г. ) ( Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения ) |
У людей с pectus carinatum обычно нормальные сердце и легкие, но порок развития может помешать им функционировать оптимально. В умеренных и тяжелых случаях pectus carinatum стенка грудной клетки жестко удерживается наружу. Таким образом, дыхание неэффективно, и во время интенсивных упражнений человеку необходимо использовать вспомогательные мышцы для дыхания, а не нормальные мышцы груди. Это отрицательно сказывается на газообмене и вызывает снижение выносливости. Дети с пороками развития грудной клетки часто устают быстрее сверстников из-за одышки и утомляемости. Обычно сопутствующей является астма легкой или средней степени тяжести .
У некоторых детей с pectus carinatum также есть сколиоз (то есть искривление позвоночника). У некоторых наблюдается пролапс митрального клапана , состояние, при котором митральный клапан сердца функционирует ненормально. Также наблюдаются нарушения соединительной ткани, включающие структурные аномалии крупных кровеносных сосудов и сердечных клапанов. Хотя это редко наблюдается, у некоторых детей есть другие нарушения соединительной ткани, включая артрит, нарушение зрения и нарушение заживления.
Помимо возможных физиологических последствий, пороки развития грудной клетки могут иметь значительное психологическое влияние. Некоторые люди, особенно с более легкими формами заболевания, счастливо живут с pectus carinatum. Для других же форма груди может нанести ущерб их самооценке и уверенности, возможно, нарушив социальные связи и заставив их чувствовать себя некомфортно в подростковом и взрослом возрасте. По мере взросления ребенка методы бодибилдинга могут быть полезны для уравновешивания визуального воздействия. [ необходима цитата ]
Менее распространенным вариантом pectus carinatum является pectus arcuatum (также называемый типом 2 pectus excatum, хондроманубриальной мальформацией или синдромом Куррарино-Сильвермана или мальформацией надутого голубя), который вызывает выпячивание рукоятки и верхней части грудины, [2] особенно также в области грудины . [3] Pectus arcuatum часто путают с комбинацией pectus carinatum и pectus excatum, но у pectus arcuatum внешний вид характеризуется выступом реберных хрящей и отсутствием вдавления грудины. [4]
Причины [ править ]
| Этот раздел требует дополнительных ссылок для проверки . ( Декабрь 2016 г. ) ( Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения ) |
Pectus carinatum - это разрастание реберного хряща, из- за которого грудина выступает вперед. В основном это происходит среди четырех разных групп пациентов, причем мужчины страдают чаще, чем женщины. Чаще всего pectus carinatum развивается у мальчиков пубертатного возраста от 11 до 14 лет, испытывающих скачок роста . Некоторые родители сообщают, что грудная клетка у их ребенка, казалось бы, выскочила за ночь. Вторым по частоте является наличие грудной клетки во время или вскоре после рождения. Состояние может проявляться у новорожденных в виде округлой передней грудной стенки. Когда ребенок достигает возраста 2–3 лет, выступ грудины наружу становится более выраженным. Pectus carinatum также может быть вызван дефицитом витамина D у детей ( рахит) из-за отложения неминерализованного остеоида . Наименее распространенным является порок развития грудной клетки после операции на открытом сердце или у детей с плохо контролируемой бронхиальной астмой .
Pectus carinatum, как правило, является единичным несиндромальным заболеванием. Однако условие может присутствовать в сочетании с другими синдромами: синдром Тернера , синдром Нунан , синдром Loeys-Dietz , синдром Марфана , синдром Элерса-Данлоса , синдром моркио , трисомии 18 , трисомии 21 , Гомоцистинурия , несовершенный остеогенез , синдром множественные лентиго ( ЛЕОПАРД-синдром), синдром Слая ( мукополисахаридоз VII типа) и сколиоз .
Примерно в 25% случаев pectus carinatum у пациента есть член семьи с этим заболеванием.
Диагноз [ править ]
Грудную клетку легко диагностировать с помощью определенных тестов, таких как компьютерная томография (2D и 3D). Тогда может быть обнаружено, что грудная клетка в нормальном строении. Если рост грудины выше среднего, то выступающая грудная клетка выступает. [ требуется уточнение ] Также он бывает двух типов, так как pectus carinatum является симметричным или несимметричным. На основании этого пациенту назначается дальнейшее лечение. [ необходима цитата ]
Лечение [ править ]
Техника внешней фиксации [ править ]
Использование ортопедических фиксаторов, впервые предложенное Сиднеем Хайе в 1977 году, находит все большее признание в качестве альтернативы хирургическому вмешательству в некоторых случаях pectus carinatum. [5] У детей, подростков и молодых людей с грудной клеткой, у которых есть мотивация избегать хирургического вмешательства, использование индивидуальной скобки грудной клетки, которая оказывает прямое давление на выступающую часть грудной клетки, дает отличные результаты. Готовность носить бандаж по мере необходимости имеет важное значение для успеха этого подхода к лечению. Ортез работает так же, как и ортодонтия.(брекеты, корректирующие положение зубов). Скоба состоит из передней и задней сжимающих пластин, которые прикреплены к алюминиевым стержням. Эти стержни связаны между собой механизмом затяжки, который варьируется от распорки к распорке. Это устройство легко скрывается под одеждой и его необходимо носить от 14 до 24 часов в сутки. Время ношения варьируется в зависимости от производителя корсета и протокола лечащего врача, который может зависеть от тяжести порока развития каринатума (легкой средней степени тяжести), а также симметричности или асимметрии. [ необходима цитата ]
В зависимости от производителя и / или предпочтений пациента бандаж можно носить на коже или поверх носка или рукава, называемого Bracemate, специально предназначенного для ношения под подтяжками. Врач, ортопед или представитель производителя скоб может показать, как проверить правильность положения ортезы на груди. [ необходима цитата ]
Фиксация становится все более популярной по сравнению с операцией на грудной клетке, в основном потому, что она устраняет риски, сопровождающие операцию. Назначение фиксации в качестве лечения pectus carinatum снова «просочилось» от детских и торакальных хирургов к семейным врачам и педиатрам из-за меньшего риска и хорошо документированных очень высоких результатов. В руководстве Pectus carinatum от 2012 года Американской педиатрической хирургической ассоциации говорится: «В качестве восстановительной терапии при податливой деформации грудной клетки [carinatum] неоперационная компрессионная ортопедическая фиксация обычно является подходящей первой линией терапии.так как это не исключает оперативный вариант. Для подходящих кандидатов можно разумно ожидать, что ортопедическая фиксация пороков развития грудной клетки предотвратит ухудшение порока развития и часто приводит к длительной коррекции порока развития. Ортопедические корсеты часто оказываются успешными у детей препубертатного возраста, грудная стенка которых податлива. Мнение экспертов предполагает, что несоответствующий порок развития грудной клетки или значительная асимметрия порока развития pectus carinatum, вызванная сопутствующим уродством типа экскаватума, может не поддаваться ортопедической фиксации » [6]
Для достижения оптимальных результатов требуется регулярный контроль в течение периода бодрящей. Коррекция может потребоваться по мере роста ребенка и улучшения грудной клетки. [ необходима цитата ]
Хирургический [ править ]
Пациентам с тяжелой грудной клеткой может потребоваться операция. Однако фиксация может и может быть первой линией лечения. В некоторых тяжелых случаях лечение корсетами может привести к улучшению, достаточному для того, чтобы пациент был доволен результатом и впоследствии не захотел хирургического вмешательства. Если фиксация по какой-либо причине не сработает, следующим шагом будет операция. Двумя наиболее распространенными процедурами являются метод Равитча и процедура обратного Нусса. [ необходима цитата ]
В модифицированной методике Равича используется биорассасывающийся материал и послеоперационная фиксация, а в некоторых случаях - техника трансплантации реберного хряща с кубиками. [7]
Nuss был разработан Дональдом Нуссом в Детской больнице дочерей короля в Норфолке, штат Вирджиния. Nuss в основном используется для лечения Pectus Excavatum, но недавно был пересмотрен для использования в некоторых случаях ПК, в первую очередь при симметричном уродстве. [ необходима цитата ]
Другие варианты [ править ]
После подросткового возраста некоторые мужчины и женщины используют бодибилдинг как средство, чтобы скрыть свой порок развития. Некоторые женщины считают, что их грудь, если она достаточно велика, служит той же цели. Некоторые пластические хирурги увеличивают грудь, чтобы замаскировать легкие или умеренные случаи у женщин. Бодибилдинг рекомендуется людям с симметричной грудной клеткой. [8]
Прогноз [ править ]
Пороки развития грудной клетки обычно становятся более серьезными в подростковом возрасте и могут ухудшаться в течение всей взрослой жизни. Вторичные эффекты, такие как сколиоз, сердечно-сосудистые и легочные заболевания, могут ухудшаться с возрастом. [ необходима цитата ]
Упражнения по бодибилдингу (часто пытающиеся покрыть дефект грудными мышцами) не изменяют ребра и хрящ грудной стенки и обычно считаются безвредными. [ необходима цитата ]
Большинство страховых компаний больше не считают пороки развития грудной клетки, например, грудную клетку, чисто косметическими. Хотя психологическое воздействие любого порока развития реально и с ним нужно бороться, физиологические проблемы должны иметь приоритет. Возможность пожизненных сердечно-легочных заболеваний достаточно серьезна, чтобы потребовать посещения торакального хирурга. [ необходима цитата ]
Эпидемиология [ править ]
Часто встречаются пороки развития грудной клетки; примерно у 1 из 400 человек есть расстройство грудной клетки. [9]
Pectus carinatum встречается реже, чем pectus excatum , другое заболевание грудной клетки, встречающееся только у 20% людей с пороками развития грудной клетки. [9] Около четырех из пяти пациентов - мужчины . [10]
См. Также [ править ]
- Воронкообразная деформация грудной клетки
Ссылки [ править ]
- ^ "pectus carinatum" . Lexico UK Dictionary . Издательство Оксфордского университета . Проверено 30 января 2021 .
- ↑ Restrepo CS, Martinez S, Lemos DF, Washington L, McAdams HP, Vargas D, Lemos JA, Carrillo JA, Diethelm L (2009). «Визуализация грудины и грудинно-ключичных суставов» . Рентгенография . 29 (3): 839–59. DOI : 10,1148 / rg.293055136 . PMID 19448119 .
- ^ Антон Х. Schwabegger (15 сентября 2011). Врожденные деформации грудной стенки: диагностика, терапия и текущее развитие . Springer Science & Business Media. С. 38–. ISBN 978-3-211-99138-1.
- ^ Владимир Кузьмичев, Ксения Ершова, Рубен Адамян, Хирургическая коррекция грудной мышцы , Журнал визуализированной хирургии, март 2016 г., doi: 10.21037 / jovs.2016.02.28
- ^ Desmarais TJ, Keller MS (2013). «Pectus carinatum». Текущее мнение в педиатрии (обзор). 25 (3): 375–81. DOI : 10.1097 / MOP.0b013e3283604088 . PMID 23657247 .
- ^ «Руководство по Pectus Carinatum - одобрено Советом управляющих APSA» (PDF) . Американская педиатрическая хирургическая ассоциация. 8 августа 2012 . Проверено 17 апреля 2016 года .
- ^ Дель Фрари В, Сигл S, Schwabegger АН (2016). «Осложнения, связанные с коррекцией Pectus Carinatum: уроки, извлеченные из 15-летнего опыта. Обзор менеджмента и литературы». Пластическая и реконструктивная хирургия (обзор). 138 (2): 317e – 29e. DOI : 10,1097 / PRS.0000000000002414 . PMID 27465193 .
- ^ carinatum.com , Упражнения Pectus Carinatum.
- ^ a b "Детская хирургия | Детская больница Mattel UCLA - Лос-Анджелес, Калифорния" . Surgery.ucla.edu. Архивировано из оригинала на 2007-09-01 . Проверено 31 августа 2011 .
- ^ "Pectus Carinatum, Медицинский центр детской больницы Цинциннати" . Cincinnatichildrens.org. 2007-09-26 . Проверено 31 августа 2011 .
Внешние ссылки [ править ]
| Классификация | D
|
|---|---|
| Внешние ресурсы |
|
