Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Poikiloderma vasculare atrophicans
Другие именаParapsoriasis variegata [1] или Parapsoriasis lichenoides [2]
Poikiloderma vasculare atrophicans 2.JPG
Типичные изменения и обесцвечивание кожи, описываемые как poikiloderma vasculare atrophicans
СпециальностьДерматология Отредактируйте это в Викиданных

Poikiloderma vasculare atrophicans ( PVA ) - это кожное заболевание ( кожное заболевание ), характеризующееся гипо- или гиперпигментацией (соответственно, уменьшенной или повышенной пигментацией кожи ), телеангиэктазией и атрофией кожи . [3] [4] [5] Другие названия этого состояния включают преретикулотическую пойкилодермию и атрофический парапсориаз . [6] Это состояние было впервые описано американским педиатром-пионером Абрахамом Якоби в 1906 году. [7]PVA заставляет участки пораженной кожи выглядеть красными и воспаленными, желтоватыми и / или коричневыми, серыми или серовато-черными, с шелушением и тонкостью, которые можно описать как «сигаретная бумага». [3] На поверхности кожи эти области могут варьироваться по размеру от небольших пятен до бляшек (большие, приподнятые области) и новообразований (распространяющиеся опухолевидные образования на коже). [3] [6]

Грибовидный микоз, разновидность лимфомы кожи , может быть причиной ПВС. Условие также может быть вызвана, ассоциируется с или сопровождают любое из следующих состояний или расстройств: лимфомы кожи, и дерматомиозит , красная волчанка , синдром Rothmund-Томсона , синдром Киндлера , дискератоз Врожденный и хронический лучевой дерматит . [4] Редкие причины включают употребление мышьяка , а также заболевание может быть идиопатическим . [1] [3] [5]

PVA можно рассматривать как редкий вариант кожной Т-клеточной лимфомы , неходжкинской формы лимфомы, поражающей кожу. [7] Он также может быть включен в число подобных состояний, которые считаются предшественниками грибкового микоза . Полагают, что ПВС является синдромом, тесно связанным с парапсориазом с крупными бляшками и его когортным ретиформным парапсориазом ; включая PVA, все три состояния вписываются в обновленный взгляд на некогда неоднозначную схему классификации, известную как парапсориаз . [5]

Презентация [ править ]

Слои эпидермиса (слева). Меланоциты (правые), расположенные в нижнем эпидермальном слое, вырабатывают меланин.

ПВС может характеризоваться пятнистой, комбинированной гипер- и гипопигментацией в бляшках или участках пораженной кожи. [5] Гиперпигментация - это чрезмерное окрашивание или потемнение кожи [8], в то время как гипопигментация - это ослабленная или бледная окраска кожи. Пигментные изменения ПВА, проявляющиеся в эпидермальном (внешнем) слое кожи, могут быть связаны с недержанием (утечкой) меланина из меланоцитов в нижний слой кожи. [5] Воспаление кожи и кожных покровов, обычное для ПВС, [7] также способствует изменению цвета кожи, типичному для которой является покраснение. Телеангиэктазия видимая«Сосудистый» элемент ПВА - это расширение мелких кровеносных сосудов у поверхности кожи. [5] Атрофия кожи, истощение ткани, составляющей кожу, является важной частью ПВА и влияет на дермальный и, в частности, эпидермальный слой. [5] Это, в частности, является результатом дегенеративных сжижения в базальный слой (нижний слой клеток) эпидермиса. [5] Атрофия кожи придает ей тонкий, сухой и морщинистый вид, который у людей, затронутых ПВС, был описан как «сигаретная бумага». [7] Гиперкератоз , утолщение рогового слоя.(верхний клеточный слой эпидермиса). [5] [9]

Причина [ править ]

PVA обычно имеет первопричину, относящуюся к существующим кожным заболеваниям и нарушениям, связанным с кожной лимфомой или воспалением. [5] грибовидного микоза является общим лимфому полагают, вызывает ПВА, хотя его можно считать предшественником , когда лимфома оккультная (скрытый) и диагностируется. [5] Парапсориаз с большими бляшками - еще одна частая причина ПВС. [5] Менее распространенные причины включают аутоиммунные заболевания соединительной ткани, такие как волчанка , дерматомиозит и склеродермия . [5] Дерматозы и те, которые вызваны генетически, называемые генодерматозами., также может быть основной причиной ПВС. Среди них пигментная ксеродермия и синдром Ротмунда-Томсона (врожденная пойкилодермия) считаются наиболее распространенными. [5] Проглатывание веществ, содержащих мышьяк , таких как арсфенамин , также считается наименее распространенной причиной. [5] PVA также может быть идиопатическим (по неизвестной причине), что наблюдается в небольшом количестве случаев. [5]

Диагноз [ править ]

Классификация [ править ]

Poikiloderma vasculare atrophicans, или PVA, указывает на наличие дополнительной или измененной пигментации кожи (« пойкилодермия ») [10] , связанная с повышенной видимостью капилляров (« vasculare », относящаяся к телеангиэктазии) под кожей, связанной с истончением и истощением (« атрофики ») кожи и ее тканей . Телеангиэктазия - это увеличение капилляров под кожей. [10]

PVA также имеет общие названия, которые включают терминологию, связанную с парапсориазом (например, парапсориаз вариагата, или « пестрый » парапсориаз). [5] Парапсориаз - это термин, впервые использованный Броком в 1902 году [11], предназначенный для обозначения группы, включающей ряд необычных кожных заболеваний, в рамках ранее использовавшейся, теперь устаревшей схемы классификации всех воспалительных дерматозов (кожные заболевания, которые, как известно, связаны с воспалением или вызвать его). [5] Брок выбрал термин «парапсориаз», чтобы проиллюстрировать, что дерматозы, включенные в эту группу, имели или будут иметь общие черты с псориазом, включая внешний вид и хроническое течение (пожизненное или неопределенное время). [5] Эта плохо обозначенная группировка привела к путанице при установлении нозологии (метода классификации болезней и расстройств), которая ассоциировала или различала эти расстройства, и на протяжении многих лет разные мнения и способы использования парапсориаза как авторами, так и врачами вызывали дальнейшую путаницу. [5] В последнее время, после долгих дискуссий и растущего согласия, парапсориаз и его терминология часто пересматривались и пересматривались. Новые мысли о парапсориазе, такие как Sutton (1956) [12], вплоть до Sehgal, et al. (2007) [13] устранил большую часть путаницы и вызвал более глубокое понимание парапсориаза и его составляющих.

PVA вписывается в этот обновленный взгляд на парапсориаз как на синдром, часто связанный с парапсориазом больших бляшек и, или включая его вариантную форму, парапсориазом ретиформ. [5] Кроме того, его можно рассматривать как предшественник или вариант лимфоматозного кожного заболевания грибовидного микоза, которое также связано с парапсориазом больших бляшек. [5] Парапсориаз с крупными бляшками состоит из воспаленных, странно обесцвеченных (например, желтых или голубых), чешуйчатых и чешуйчатых бляшек на коже диаметром 10 см (3,9 дюйма) или больше. [5] Когда состояние кожи, покрытой этими бляшками, ухудшается и становится атрофическим, это обычно считается ретиформным парапсориазом. [5]PVA может возникать либо на стадии большой бляшки, либо на стадии retiform, но его можно рассматривать как PVA только тогда, когда присутствуют три его составляющих (пойкилодермия, телеангиэктазия, атрофия). [5] Таким образом, ПВС считается независимым синдромом, определяемым его составляющими, где бы он ни возник. [5]

В современном понимании и использовании единичный термин «пойкилодермия» также стал обозначать все три элемента ПВС. [5] Когда кожные заболевания и расстройства или состояния кожи, описываемые как дерматозы, содержат термин пойкилодермия в своей оценке или диагностике (например, при синдроме Блума ), это иногда может быть ошибочным использованием этого термина. [5] Было рекомендовано соблюдать осторожность. [5] Использование полного термина «poikiloderma vasculare atrophicans» также может быть зарезервировано для обозначения его как основного состояния, поражающего кожу, в случаях, когда заболевание, связанное с ним, является вторичным. [5]

Управление [ править ]

См. Также [ править ]

  • Список кожных заболеваний

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b Ховард М.С., Смоллер Б.Р. (июнь 2000 г.). «Грибовидный микоз: классическое заболевание и варианты его проявления». Семинары по кожной медицине и хирургии . 19 (2): 91–99. DOI : 10.1016 / S1085-5629 (00) 80005-X . PMID  10892710 .
  2. ^ База данных болезней (DDB): 10208
  3. ^ а б в г Чепмен, РС; Пол, CJ (июль 1975 г.). «Poikiloderma atrophicans vasculare как указатель на ретикулез кожи» . Последипломный медицинский журнал . 51 (597): 463–467. DOI : 10.1136 / pgmj.51.597.463 . PMC 2496068 . PMID 1103107 .  
  4. ^ a b Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  5. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad Lambert WC, Everett MA (октябрь 1981 г.). «Нозология парапсориаза». Варенье. Акад. Дерматол . 5 (4): 373–395. DOI : 10.1016 / S0190-9622 (81) 70100-2 . PMID 7026622 . 
  6. ^ a b Bonvalet, D .; Colau-Gohm, K .; Belaïch, S .; Civatte, J .; Дегос Р. (январь 1977 г.). «Различие форм« парапсориаза на бляшках ». Отчет о 90 случаях (авторский перевод)». Анналы дерматологии и венереологии . 104 (1): 18–25. PMID 843023 . 
  7. ^ a b c d Kreuter A, Hoffmamm K, Altmeyer P (апрель 2005 г.). «Случай poikiloderma vasculare atrophicans, редкого варианта кожной Т-клеточной лимфомы, отвечающей на экстракорпоральный фотоферез». Журнал Американской академии дерматологии . 52 (4): 706–708. DOI : 10.1016 / j.jaad.2004.10.877 . PMID 15793532 . 
  8. ^ «Определение термина« гиперпигментация »с сайта Aocd.com» . Проверено 6 февраля 2010 года .
  9. ^ «Определение термина« гиперкератоз »с сайта Everydayhealth.com» . Проверено 6 февраля 2010 года .
  10. ^ a b «Определение термина« пойкилодермия »с сайта Medterms.com» . Проверено 28 декабря 2009 года .
  11. ^ Брока л (1902 г.). «Лечебный парапсориаз». Ann Dermatol Syphiligr (Париж) . 3 : 433–468.
  12. ^ Sutton RL (1956). Заболевания кожи . Сент-Луис, Миссури: CV Mosby Co., стр. 936–941.
  13. ^ Сегал, VN; Srivastava, G .; Аггарвал, AK (ноябрь – декабрь 2007 г.). «Парапсориаз: сложная проблема». Кожаный . 6 (6): 280–286. DOI : 10.1111 / j.1540-9740.2007.06490.x . PMID 17975354 . 

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : L94.5
  • МКБ - 9-СМ : 696,2
  • ЗаболеванияDB : 10208