Из Википедии, свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Синдром задней обратимой энцефалопатии
Другие названияСиндром обратимой задней лейкоэнцефалопатии (RPLS)
Синдром задней обратимой энцефалопатии MRI.jpg
Задней синдром обратимой энцефалопатии видны на магнитно - резонансной томографии в качестве нескольких корково-подкорковых областях гиперинтенсивного (белый) сигнала Т2-взвешенных с участием затылочной и теменной доли на двусторонней основе , и PONS .
СпециальностьНеврология
СимптомыСудороги, головная боль, нарушения зрения, изменение психического состояния, иногда слабость конечностей или неспособность говорить [1]
ОсложненияВнутричерепное кровоизлияние [1]

Синдром задней обратимой энцефалопатии ( PRES ), также известный как синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии ( RPLS ), является редким заболеванием, при котором части мозга поражаются отеком, обычно в результате основной причины. Кто-то с PRES может испытывать головную боль , изменения зрения и судороги , а у некоторых развиваются другие неврологические симптомы, такие как спутанность сознания или слабость одной или нескольких конечностей . Название состояния включает слово «задний», потому что оно преимущественно, хотя и не исключительно, поражает заднюю часть мозга ( теменную изатылочные доли ). Распространенными первопричинами являются сильно повышенное артериальное давление , почечная недостаточность , тяжелые инфекции , прием некоторых лекарств, некоторые аутоиммунные заболевания и преэклампсия . Диагноз обычно ставится с помощью сканирования головного мозга ( МРТ ), на котором можно определить участки опухоли.

Лечение PRES является поддерживающим: устранение причины или причин и лечение любого из осложнений, например, противосудорожные препараты от судорог. PRES может быть осложнен внутричерепным кровоизлиянием , но это относительно редко. Большинство людей полностью выздоравливает, хотя у некоторых могут наблюдаться некоторые остаточные симптомы. PRES был впервые описан в 1996 году.

Признаки и симптомы [ править ]

PRES обычно имеет острое начало. Большинство людей с PRES испытывают головные боли и судороги; у многих также наблюдаются визуальные изменения, спутанность сознания и сонливость, слабость руки и / или ноги с одной стороны тела (гемиплегия), затрудненная речь или, реже, другие неврологические симптомы. Визуальные изменения в PRES могут включать гемианопсию (неспособность видеть левую или правую часть поля зрения), нечеткость зрения, отсутствие зрительного восприятия с одной стороны , зрительные галлюцинации и корковую слепоту . [1]

Судороги случаются примерно в двух третях случаев. [1] [2] У детей это еще более распространено - 90%. [1] Приступы могут быть очаговыми или генерализованными . [2] [3] У небольшой части людей развивается эпилептический статус , когда приступы не контролируются простыми мерами. [2]

Причины [ править ]

Причинами, которые могут способствовать развитию PRES, являются: иммуносупрессия (особенно при трансплантации органов , например, с такролимусом ), тяжелая инфекция и / или сепсис , химиотерапия , аутоиммунное заболевание и преэклампсия. Часто присутствует высокое кровяное давление. Точно так же у большинства людей с PRES нарушена функция почек [1] [2], и 21% получают регулярный гемодиализ . [3] В PRES, связанных с лекарствами, может быть интервал от недель до месяцев между началом лечения и развитием PRES. [1] [2] ПослеПри трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (трансплантация костного мозга) риск PRES составляет примерно 8%, тогда как риск ниже (0,4-6%) после трансплантации твердых органов. [2]

Были найдены следующие аутоиммунные условия , которые должны быть связаны с PRES: тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП), первичный склерозирующий холангит (PSC), ревматоидный артрит (РА), синдром Шегрена , узелковый полиартериит (PAN), системный склероз , системная красная волчанка (СКВ ), гранулематоз с полиангиитом (GPA), болезнь Крона и оптический нейромиелит (NMO) [1], а также гемолитико-уремический синдром (HUS). [3]Сообщалось также о ряде других ассоциаций, в том числе о некоторых других группах лекарств, переливании крови , повышенном уровне кальция , пониженном уровне магния , послеродовой церебральной ангиопатии и злоупотреблении наркотиками ( кокаин и амфетамин ). [3]

Было высказано предположение, что PRES идентичен или тесно связан с гипертонической энцефалопатией , наличием неврологических симптомов у пациентов с неотложной гипертонической болезнью . [4]

Механизм [ править ]

Хотя точный механизм PRES полностью не изучен, считается, что он связан с проблемой кровеносных сосудов головного мозга. Существует несколько теорий относительно того, почему эти кровеносные сосуды могут стать чрезмерно проницаемыми и вызвать опухание окружающей мозговой ткани . «Вазогенная» теория утверждает, что чрезвычайно высокое кровяное давление преодолевает нормальную способность кровеносных сосудов мозга поддерживать нормальный церебральный кровоток . Чрезмерное давление повреждает эндотелиальный слой и гематоэнцефалический барьер., что приводит к отеку (отеку). Это преимущественно влияет на «задние» части мозга, которые более восприимчивы. «Вазогенная» теория, кажется, объясняет почти 50% случаев PRES, когда имело место сильно повышенное артериальное давление. [1] Ее также называют теорией «прорыва» [3] или «теорией гиперперфузии». [2] Эта теория не объясняет отек во многих других случаях, когда артериальное давление было нормальным или даже низким; Фактически, отек имеет тенденцию быть более серьезным у людей без аномально повышенного артериального давления. [3] [4]

При PRES, вторичном по отношению к другим причинам, повреждение кровеносных сосудов объясняется другими механизмами. Теория «цитотоксичности» предполагает, что именно прямое повреждение клеток токсинами (обычно лекарствами) вызывает отек. «Иммуногенная» теория предполагает роль иммунной системы (в частности, Т-клеток ). [1] [4] Некоторые рассматривают цитотоксическую и иммуногенную теории вместе как единую «токсичную» теорию. [3] По-видимому, цитокины играют роль в возникновении эндотелиальной дисфункции. [2] [3]

Наконец, согласно теории «нейропептидов / церебральной вазоконстрикции», некоторые специфические вещества ( эндотелин 1 , тромбоксан А2 ) вызывают спазм кровеносных сосудов с последующим повреждением стенки сосуда и отеком. Последняя гипотеза подтверждается частым обнаружением диффузных спазмов кровеносных сосудов (сужение сосудов) у многих людей с PRES [1] и доказательствами снижения перфузии [4], хотя спазм также может быть скорее следствием повреждения кровеносных сосудов. чем причина. [3] Некоторые поэтому включают вазоспазм в «токсическую» теорию. [2] Считается вероятным, что все эти множественные механизмы потенциально играют роль в развитии PRES. [1][4]

Диагноз [ править ]

Формальных диагностических критериев PRES не существует, но было предложено, чтобы PRES можно было диагностировать, если у кого-то развились острые неврологические симптомы (судороги, изменение психического состояния, головная боль, нарушения зрения) вместе с одним или несколькими известными факторами риска, типичным внешним видом визуализация головного мозга (или нормальная визуализация) и никакой другой альтернативный диагноз. [1] [4] [5] Некоторые считают, что аномалии должны быть обратимы. [3] [4] Если выполняется люмбальная пункция, это может показать повышенный уровень белка, но не лейкоцитов . [1] [2] [3] Компьютерная томографиясканирование может выполняться в первую очередь; это может показать области белого вещества с низкой плотностью в задних долях. [3]

Диагноз обычно ставится с помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга. Полученные результаты наиболее характерные для PRES симметричных hyperintensities на Т 2 -weighed изображений в теменной и затылочной доле ; эта закономерность присутствует более чем в половине всех случаев. [1] [2] Последовательности FLAIR могут лучше отображать эти отклонения. [3] Были описаны некоторые специфические другие редкие паттерны: водораздел верхней лобной борозды (SFS), водораздел, охватывающий все полушарие (гологемисферный), и центральный паттерн с вазогенным отеком в глубоком белом веществе, базальных ганглиях., талами , ствол мозга и мосты . [1] [2] Эти отчетливые паттерны обычно не коррелируют с природой симптомов или их серьезностью, хотя сильный отек может указывать на худший прогноз. [1] Если внешний вид нетипичен, необходимо рассмотреть другие причины симптомов и аномалий визуализации, прежде чем можно будет поставить окончательный диагноз PRES. [3] Во многих случаях есть признаки сужения кровеносных сосудов (если выполняется ангиография), что позволяет предположить возможное перекрытие с синдромом обратимого церебрального вазоконстрикции (RCVS). Диффузионная МРТможет использоваться для выявления областей цитотоксического отека, вызванного плохим кровотоком (ишемией), но неясно, является ли это прогностически значимым. [1] [3] Аномальный кажущийся коэффициент диффузии наблюдается примерно в 20% случаев. [3]

В 10–25% случаев PRES на нейровизуализации обнаруживаются признаки кровотечения. Могут возникать различные типы кровоизлияний: кровоизлияние в саму ткань мозга (внутрипаренхиматозное кровоизлияние), бороздчатое субарахноидальное кровоизлияние и микрокровоизлияние. [1]

Лечение [ править ]

Прямого лечения PRES не существует, кроме устранения или лечения какой-либо основной причины. Например, может потребоваться отказ от приема иммуносупрессивных препаратов. [1] [4] 40% всех людей с PRES плохо себя чувствуют, поэтому им требуется госпитализация в отделение интенсивной терапии для тщательного наблюдения и лечения осложнений. [2] Больным судорогами назначают противосудорожные препараты . [1]

В случае неотложной гипертонической болезни артериальное давление снижается на 20-30% с помощью непрерывной инфузии лекарства для снижения артериального давления под тщательным наблюдением. Из доступных средств для снижения артериального давления нитратов, возможно, следует избегать, поскольку есть опасения, что это может усугубить PRES даже при понижении артериального давления. [1] При PRES, вторичном по отношению к преэклампсии, можно назначать сульфат магния . [1]

Прогноз [ править ]

При адекватном лечении 70-90% людей с PRES полностью выздоравливают в течение нескольких часов или дней. 8–17% людей с PRES умирают [1], хотя это не всегда является прямым следствием PRES. [4] Среди тех, у кого остались остаточные симптомы после PRES, это в основном связано с кровотечением. [1] [3] Отсутствие разрешения аномалий МРТ было связано с худшими результатами. [3] Если PRES был вызван преэклампсией, прогноз лучше, чем PRES из-за других причин. [1]

Факторами, которые предсказывают худший прогноз, являются возраст человека, уровень С-реактивного белка в крови (маркер воспаления), измененное психическое состояние на момент постановки диагноза и измененные маркеры коагуляции . [1] У людей с диабетом может быть худший исход, а аномалии мозолистого тела на МРТ связаны с худшим прогнозом. [4] Некоторые паттерны электроэнцефалографии (ЭЭГ) также связаны с худшим исходом. [1]

После эпизода PRES, даже если он был связан с судорожной активностью, только небольшая часть людей остается в группе риска продолжающихся приступов, и большинство из них могут в конечном итоге прекратить противосудорожное лечение. [2]

Эпидемиология [ править ]

Заболеваемость (количество случаев в год) PRES неизвестна, но все более широкое использование МРТ привело к увеличению распознавания. [1] [3] [4]

История [ править ]

PRES был впервые описан в 1996 году в группе из 15 пациентов, ретроспективно идентифицированных в записях Медицинского центра Новой Англии в Бостоне и Hôpital Sainte Anne в Париже. [2] [6] В 2000 году название было изменено с «лейкэнцефалопатия» на «энцефалопатия», поскольку первое предполагало, что оно влияет только на белое вещество мозга, что не так. [4]

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa ab ac Liman, Thomas G .; Зиберт, Эберхард; Эндрес, Матиас (февраль 2019 г.). «Синдром задней обратимой энцефалопатии». Текущее мнение в неврологии . 32 (1): 25–35. DOI : 10,1097 / WCO.0000000000000640 . PMID  30531559 . S2CID  54471795 .
  2. ^ Б с д е е г ч я J к л м п о Фишере, Марлен; Шмутцард, Эрих (4 января 2017 г.). «Синдром задней обратимой энцефалопатии» . Журнал неврологии . 264 (8): 1608–1616. DOI : 10.1007 / s00415-016-8377-8 . PMC 5533845 . PMID 28054130 .  
  3. ^ Б с д е е г ч я J к л м п о р Q R сек Tetsuka, Syuichi; Огава, Томоко (сентябрь 2019 г.). «Синдром задней обратимой энцефалопатии: обзор с акцентом на нейровизуализационные характеристики». Журнал неврологических наук . 404 : 72–79. DOI : 10.1016 / j.jns.2019.07.018 . PMID 31349066 . S2CID 197404028 .  
  4. ^ a b c d e f g h i j k l Gao, B; Лю, С; Лернер, А; Маккинни, AM (январь 2018 г.). «Противоречие синдрома задней обратимой энцефалопатии: чему мы научились за последние 20 лет?». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 89 (1): 14–20. DOI : 10.1136 / jnnp-2017-316225 . PMID 28794149 . S2CID 10223490 .  
  5. ^ Fugate, Дженнифер E; Рабинштейн, Алехандро А (сентябрь 2015 г.). «Синдром задней обратимой энцефалопатии: клинико-рентгенологические проявления, патофизиология и нерешенные вопросы». Ланцетная неврология . 14 (9): 914–925. DOI : 10.1016 / S1474-4422 (15) 00111-8 . PMID 26184985 . S2CID 30727806 .  
  6. ^ Хинчи, Джуди; Чавес, Клаудиа; Аппиньяни, Барбара; Брин, Джоан; Пао, Линда; Ванга, Аннабель; Пессин, Майкл С .; Лами, Кэтрин; Мас, Жан-Луи; Каплан, Луи Р. (22 февраля 1996 г.). «Синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии». Медицинский журнал Новой Англии . 334 (8): 494–500. DOI : 10.1056 / NEJM199602223340803 . PMID 8559202 . 

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : I67.83
  • МКБ - 9-СМ : 348,39
  • MeSH : D054038
  • ЗаболеванияDB : 10460