Из Википедии, свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Энтеропатия с потерей белка
Salivary glandsParotid glandSubmandibular glandSublingual glandpharynxTongueEsophagusPancreasStomachPancreatic ductIleumAnusRectumVermiform appendixCecumDescending colonAscending colonTransverse colonColon (anatomy)Bile ductDuodenumGallbladderLiveroral cavity
Верхний и нижний отдел желудочно-кишечного тракта человека
Энтеропатия с потерей белка поражает желудочно-кишечный тракт [1]
СпециальностьГастроэнтерология Отредактируйте это в Викиданных
СимптомыОтеки ног [2]
ПричиныВоспалительное заболевание кишечника, идиопатический язвенный еюноилеит [1]
Диагностический методСцинтиграфия, вирусные серологии [1]
УходОктреотид, Хирургия [1]

Энтеропатия с потерей белка относится к любому состоянию желудочно-кишечного тракта (например, повреждению стенки кишечника), которое приводит к чистой потере белка из организма. [3]

Признаки и симптомы [ править ]

Признаки / симптомы энтеропатии с потерей белка соответствуют диарее, лихорадке и общему дискомфорту в животе. [3] Отеки ног из-за периферических отеков также могут возникать, однако, если ПЭВ связано с системным заболеванием, таким как застойная сердечная недостаточность или констриктивный перикардит , тогда симптомы могут быть связаны с развитием первичного заболевания. [2]

Причины [ править ]

Причины энтеропатии с потерей белка могут включать состояния ЖКТ (среди других причин), например следующие: [1]

Механизм [ править ]

Протеогликан

Патофизиология энтеропатии с потерей белка является результатом потери белков плазмы, которые попадают в желудочно-кишечный тракт ( просвет ). [2] ПЭВ является осложнением заболевания, будь то лимфатическая обструкция или повреждение слизистой оболочки. [5]

При детской энтеропатии с потерей белка есть несколько изменений в эпителиальных клетках, вызывающих PLE, за счет увеличения скорости потока белков (сыворотки). Врожденные молекулярные аномалии или дисфункциональный лимфатический дренаж могут вызывать изменения эпителиального матрикса. Протеогликаны , которые представляют собой цепи гликозаминогликанов, прикрепленные к белку, непосредственно вызывают PLE, а также усиливают воспалительные цитокины . У детей с врожденными дефектами гликозилирования обычно наблюдается энтеропатия с потерей белка. [6] [7]

Диагноз [ править ]

Диагноз энтеропатии с потерей белка ставится путем исключения других причин потери белка. Эндоскопию можно использовать для определения причины потери белка в кишечнике. Различные методы включают фекальную экскрецию альфа-1-антитрипсина, который является маркером энтеропатии с потерей белка, а также вирусные серологические исследования, которые могут быть полезны для выявления PLE. [1]

Лечение [ править ]

Лечение энтеропатии с потерей белка зависит от основного состояния, по словам Рычика и др., Это может означать лечение гипопротеинемии или слизистой оболочки кишечника . [8]

С точки зрения лечения ПЭВ после операции Фонтана лечение должно соответствовать уровню имеющейся гипопротеинемии. Следовательно, полезно классифицировать пациентов на основе их уровней сывороточного альбумина , если они ниже нормы (обычно менее 3,5 г / дл), но больше 2,5 г / дл, это можно рассматривать как легкую форму энтеропатии с потерей белка. Симптоматическое лечение отека с помощью фуросемида (и альдактона) может облегчить состояние пациента с легкой гипопротеинемией. [9] [10]

У животных [ править ]

Собаки также могут страдать от ПЭВ. Поскольку белки теряются из кишечника, у этих собак низкий уровень альбумина в крови. Хроническая энтеропатия является одной из возможных причин PLE, и в исследовании было показано, что гипоальбуминемия является фактором риска отрицательного исхода, и прогноз для этих собак осторожный. [11] Желудочно-кишечная лимфома и кишечная лимфангиэктазия - это другие заболевания, которые могут вызывать энтеропатию с потерей белка у собак. [12] Породы лундехундов, по-видимому, предрасположены к ПЭВ. [13]

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d e f «Энтеропатия с потерей белка. Информация о PLE. Что такое PLE? | Пациент» . Пациент . Проверено 19 февраля 2016 .
  2. ^ a b c «Энтеропатия с потерей белка: история вопроса, патофизиология, этиология» . 2018-11-20. Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  3. ^ a b «Энтеропатия с потерей белка: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . www.nlm.nih.gov . Проверено 16 декабря 2015 .
  4. ^ Джонсон, JN; Дрисколл, диджей; О'Лири, П. У. (июнь 2012 г.). «Белковая энтеропатия и операция Фонтана». Питание в клинической практике . 27 (3): 375–84. DOI : 10.1177 / 0884533612444532 . PMID 22516942 . 
  5. ^ Уилли, Роберт; Hyams, Jeffrey S .; Кей, Марша (2015-08-03). Педиатрические заболевания желудочно-кишечного тракта и печени . Elsevier Health Sciences. п. 389. ISBN. 9780323240994.
  6. ^ Iozzo, Renato V .; Шефер, Лилиана (01.03.2015). «Форма и функция протеогликанов: комплексная номенклатура протеогликанов» . Матричная биология . 42 : 11–55. DOI : 10.1016 / j.matbio.2015.02.003 . PMC 4859157 . PMID 25701227 .   - через ScienceDirect (может потребоваться подписка или контент может быть доступен в библиотеках.) 
  7. ^ "Детская энтеропатия с потерей белка: Предпосылки, патофизиология, эпидемиология" . 2017-12-06. Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  8. ^ Rychik, Джек; Спрей, Томас Л. (01.01.2002). «Стратегии лечения энтеропатии с потерей белка». Семинары по торакальной и сердечно-сосудистой хирургии: Ежегодная детская кардиохирургия . 5 (1): 3–11. DOI : 10,1053 / pcsu.2002.31498 . PMID 11994860 .  - через ScienceDirect (может потребоваться подписка или контент может быть доступен в библиотеках.) 
  9. ^ Rychik, Джек (2007-09-01). «Белковая энтеропатия после операции Фонтана». Врожденный порок сердца . 2 (5): 288–300. DOI : 10.1111 / j.1747-0803.2007.00116.x . ISSN 1747-0803 . PMID 18377444 .  
  10. ^ Тополь, Эрик Дж .; Калифф, Роберт М. (01.01.2007). Учебник сердечно-сосудистой медицины . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 519. ISBN 9780781770125.
  11. ^ Allenspach, K .; Виланд, В .; Gröne, A .; Гашен, Ф. (2007). «Хронические энтеропатии у собак: оценка факторов риска отрицательного исхода» . Журнал внутренней ветеринарной медицины . 21 (4): 700–708. DOI : 10.1111 / j.1939-1676.2007.tb03011.x . PMID 17708389 . 
  12. ^ Накашима, К .; Hiyoshi, S .; Оно, К .; Uchida, K .; Гото-Кошино, Ю. Maeda, S .; Mizutani, N .; Takeuchi, A .; Цудзимото, Х. (2015). «Факторы прогноза у собак с энтеропатией с потерей белка». Ветеринарный журнал . 205 (1): 28–32. DOI : 10.1016 / j.tvjl.2015.05.001 . PMID 26025135 . 
  13. ^ FlesjÅ, Кьелл; Ири, Торстейн (1977). «Белковая энтеропатия в Лундехунде». Журнал практики мелких животных . 18 (1): 11–23. DOI : 10.1111 / j.1748-5827.1977.tb05819.x . ISSN 1748-5827 . PMID 853728 .  

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Умар, Сара Б .; ДиБейз, Джон К. (29 сентября 2009 г.). «Белковая энтеропатия с потерей белка: примеры случаев и клинический обзор» . Американский журнал гастроэнтерологии . 105 (1): 43–49. DOI : 10.1038 / ajg.2009.561 . ISSN  0002-9270 . PMID  19789526 . S2CID  23118154 .
  • Николаидис, Николаос; Циомалос, Константинос; Джулем, Ольга; Гкисакис, Димитриос; Коккиномагулу, Амалия; Карацас, Николаос; Папаниколау, Афанасий; Цитуридес, Иоаннис; Евгенидис, Николаос (01.10.2005). «Белковая энтеропатия как основное проявление констриктивного перикардита» . Журнал общей внутренней медицины . 20 (10): C5 – C7. DOI : 10.1111 / j.1525-1497.2005.0202.x . ISSN  0884-8734 . PMC  1490237 . PMID  16191147 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : K90.4
  • МКБ - 9-СМ : 579,8
  • OMIM : 226300
  • MeSH : D011504
  • ЗаболеванияDB : 10811
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 002277
  • eMedicine : med / 1926 ped / 1909