Болезнь Менетрие - это редкое приобретенное предраковое заболевание желудка, характеризующееся массивными складками желудка, чрезмерным выделением слизи с последующей потерей белка и небольшим или отсутствующим образованием кислоты. Нарушение связано с чрезмерной секрецией трансформирующего фактора роста альфа (TGF-α). [1] Он назван в честь французского врача Пьера Эжена Менетрие (1859–1935).
Болезнь Менетрие | |
---|---|
Другие названия | Гипопротеинемическая гипертрофическая гастропатия |
Биопсия желудка при болезни Менетрие, показывающая значительную гиперплазию ямок, заставляет большие складки ласта казаться покрытыми мириадами полипов, напоминающих гиперпластические полипы. Собственная мышца - это складчатая структура внизу в центре. | |
Специальность | Гастроэнтерология |
Признаки и симптомы
Пациенты с этим заболеванием проявляют боль в верхней части живота (в эпигастрии), иногда сопровождающуюся тошнотой, рвотой, потерей аппетита , отеками , слабостью и потерей веса. Может возникнуть небольшое желудочно-кишечное кровотечение, которое обычно происходит из-за поверхностных эрозий слизистой оболочки; кровотечение большого объема бывает редко. [2] У 20–100% пациентов, в зависимости от времени обращения, развивается гастропатия с потерей белка, сопровождающаяся низким уровнем альбумина в крови и отеком . [2] [3]
Симптомы и патологические особенности болезни Менетрие у детей аналогичны таковым у взрослых, но болезнь у детей обычно проходит самостоятельно и часто возникает после респираторной инфекции. [4]
Причина
Причина болезни Менетрие неизвестна, но она связана с инфекцией HCMV у детей и инфекцией H. pylori у взрослых. [5] Кроме того, в слизистой оболочке желудка пациентов с этим заболеванием было отмечено повышение уровня TGF-α. [1]
Патология
При болезни Менетрие желудок характеризуется большими извилистыми желудочными складками на дне и теле, при этом антральный отдел обычно сохраняется, что придает слизистой оболочке булыжник или мозговидный вид. [5] Гистологически наиболее характерной особенностью является массивная фовеолярная гиперплазия (гиперплазия поверхностных и железистых слизистых клеток). [3] Железы имеют удлиненную форму, напоминающую штопор, и кистозное расширение является обычным явлением. Воспаление обычно незначительное, хотя в некоторых случаях наблюдается выраженный интраэпителиальный лимфоцитоз. Типична диффузная или пятнистая атрофия желез, проявляющаяся в виде гипоплазии париетальных и главных клеток. [4]
Хотя МКБ-10 классифицирует его как «Другой гастрит» ( K29.6 ), а собственная пластинка может содержать легкий хронический воспалительный инфильтрат, болезнь Менетрие не считается формой гастрита. [3] Это скорее считается одной из двух наиболее хорошо изученных гипертрофических гастропатий; другой - синдром Золлингера-Эллисона . [4]
Диагностика
Большие складки желудка, наблюдаемые при болезни Менетрие, легко обнаруживаются с помощью рентгеновских снимков после приема пищи с барием или эндоскопическими методами. Эндоскопия с глубокой биопсией слизистой оболочки (и цитология) необходима для установления диагноза и исключения других образований, которые могут проявляться аналогичным образом. Недиагностическая биопсия может привести к полученной хирургическим путем полной биопсии для исключения злокачественного новообразования. [3] Серологическое исследование CMV и Helicobacter pylori должно быть частью оценки.
Круглосуточный мониторинг pH выявляет гипохлоргидрию или ахлоргидрию, а тест на альбумин, меченный хромом, выявляет повышенную потерю белка в ЖКТ. [5] Уровень гастрина в сыворотке будет в пределах нормы.
Другие возможные причины (например, дифференциальная диагностика) больших складок желудка включают: синдром Золлингера-Эллисона, рак , инфекцию ( цитомегаловирус / ЦМВ, гистоплазмоз , сифилис ) и инфильтративные расстройства, такие как саркоидоз . [3]
Уход
Цетуксимаб - это терапия первой линии при болезни Менетрие. [2] Цетуксимаб представляет собой моноклональное антитело против рецептора эпидермального фактора роста (EGFR), и было показано, что он эффективен при лечении болезни Менетрие. [6]
Для лечения этого состояния использовалось несколько лекарств с различной эффективностью. К таким лекарствам относятся: антихолинергические агенты, простагландины , ингибиторы протонной помпы , преднизон и антагонисты Н2-рецепторов . Антихолинергические препараты уменьшают потерю белка. Для восполнения потери белка у пациентов с низким уровнем альбумина в крови (гипоальбуминемия) следует рекомендовать диету с высоким содержанием белка . Любые язвы, обнаруженные во время обследования, следует лечить стандартным способом.
Тяжелое заболевание со стойкой и значительной потерей белка, несмотря на цетуксимаб, может потребовать полного удаления желудка . Некоторые выполняют субтотальную резекцию желудка; это может быть связано с более высокой заболеваемостью и смертностью из-за сложности получения патента и длительного анастомоза между нормальной и гиперпластической тканью. У взрослых не существует одобренного FDA лечения, кроме гастрэктомии и диеты с высоким содержанием белка. Цетуксимаб разрешен к применению при лечении болезни. [7]
В педиатрических случаях обычно лечат симптомы, при этом заболевание проходит в течение недель или месяцев.
Эпидемиология
Средний возраст начала составляет от 40 до 60 лет, и мужчины страдают чаще, чем женщины. [2] Риск аденокарциномы желудка увеличивается у взрослых с болезнью Менетрие. [4] [5]
Рекомендации
- ^ а б Коффи Р.Дж.; и другие. (2007). «Болезнь Менетрие и опухоли стромы желудочно-кишечного тракта: гиперпролиферативные нарушения желудка» . J Clin Invest . 117 (1): 70–80. DOI : 10.1172 / JCI30491 . PMC 1716220 . PMID 17200708 .
- ^ а б в г Принципы внутренней медицины Харрисона, 19-е издание . Макгроу Хилл. 2015-04-08. п. 1932. ISBN. 978-0071802154.
- ^ a b c d e Принцип внутренней медицины Харрисона, 18e, pg 2459
- ^ a b c d Роббинс и Котран, Патологические основы болезни, 8e, стр. 782
- ^ a b c d Кумар и др., Патологические основы заболевания, 2e, стр. 768
- ^ Бурдик Дж. С., Чанг Э., Таннер Дж. И др. (Декабрь 2000 г.). «Лечение болезни Менетрие с помощью моноклональных антител против рецептора эпидермального фактора роста». N. Engl. J. Med . 343 (23): 1697–701. DOI : 10.1056 / NEJM200012073432305 . PMID 11106719 .
- ^ Фиске, WH; Tanksley, J .; Nam, KT; Голденринг, младший; Слебос, RJC; Либлер, округ Колумбия; Абтахи, AM; La Fleur, B .; Ayers, GD; Линд, CD; Вашингтон, MK; Коффи, Р.Дж. (25 ноября 2009 г.). «Эффективность цетуксимаба в лечении болезни Менетрие» . Трансляционная медицина науки . 1 (8): 8ra18. DOI : 10.1126 / scitranslmed.3000320 . PMC 3638759 . PMID 20368185 .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|