Из Википедии, свободной энциклопедии
Перейти к навигацииПерейти к поиску
Псевдогермафродитизм
Другие именаПсевдогермафродитизм
СпециальностьГинекология , эндокринология

Псевдогермафродитизм - это состояние, при котором человек имеет соответствующий пол в хромосомной и гонадной тканях ( яичниках или семенниках ), но не соответствует половым органам.

Женский псевдогермафродитизм относится к человеку, яичники и наружные гениталии которого напоминают мужские. Мужской псевдогермафродитизм относится к человеку с семенниками и наружными гениталиями, напоминающими женские. [1] [2] В некоторых случаях внешние половые органы, связанные с псевдогермафродитизмом, оказываются промежуточными между типичным клитором и пенисом . Таким образом, псевдогермафродитизм иногда не выявляется до полового созревания или взросления.

Этот термин контрастирует с истинным гермафродитизмом , состоянием, описывающим человека с женскими и мужскими репродуктивными органами.

Сопутствующие состояния включают дефицит 5-α-редуктазы и синдром нечувствительности к андрогенам .

Механизм

Пол определяется хромосомами во время оплодотворения. На ранних стадиях развития человека человеческий эмбрион имеет предшественников женских (парамезонефрические или мюллеровы протоки) и мужских (мезонефрические протоки или вольфовские протоки) гонад . [3] Если Y-хромосома отсутствует или дефектна, как при синдроме Свайера , эмбрион реабсорбирует мезонефрические протоки и переходит в парамезонефрические протоки, которые дают начало яичникам. Y-хромосома содержит определяющую пол область, называемую геном SRY . Таким образом, план развития эмбриона изменяется только в том случае, если этот ген присутствует и функционирует. [4]

Мутации, затрагивающие ген рецептора андрогенов (AR), могут вызывать синдром полной или частичной нечувствительности к андрогенам . Андрогены - это группа гормонов, которые регулируют развитие и поддержание мужских качеств. Между 8 и 12 неделями мужские зародыши человека становятся внешне отличными, поскольку андрогены увеличивают фаллос и производят половой член с уретрой и мошонкой . [5]

Синдром стойкого мюллерова протока - это форма псевдогермафродитизма, развивающаяся из-за дефектов фактора, подавляющего Мюллеров. В таких случаях у мужчин присутствуют производные протоков, включая матку, маточные трубы и верхнюю часть влагалища. [6]

Управление

Иногда проводится операция, чтобы изменить внешний вид гениталий. Злокачественные новообразования половых желез на половых железах могут потребовать хирургического удаления. [7] [8] [9] [10]

История

Джон Мани , пожалуй, самый известный ранний исследователь в этой области. Его докторская диссертация была озаглавлена ​​« Гермафродитизм: исследование природы человеческого парадокса» и была присуждена Гарвардским университетом в 1952 году [11].

Терминология

Термин «псевдогермафродитизм» был придуман Эдвином Клебсом в 1876 году. [12] [13]

См. Также

Ссылки

  1. ^ «Псевдогермафродитизм | патология» . Британская энциклопедия . Источник 2021-07-03 .
  2. ^ Michiels, I .; Peperstraete, L .; Де Вевер, I .; Грувез, Дж. А. (июль 1984 г.). «Пластика паховой грыжи, ведущая к диагностике внутреннего мужского псевдогермафродитизма» . Acta Chirurgica Belgica . 84 (4): 255–258. ISSN 0001-5458 . PMID 6485686 .  
  3. ^ Wilson, D .; Бордони, Б. (2021). «Эмбриология, мюллеровы протоки (парамезонефрические протоки)» . StatPearls . PMID 32491659 . 
  4. ^ «Ген SRY: MedlinePlus Genetics» . medlineplus.gov . Источник 2021-07-03 .
  5. ^ Celayir, A .; Моралиоглу, С .; Cetiner, H .; Kir, G .; Селайир, С. (2019). «Экспрессия рецепторов гормонов андрогенов, эстрогенов и прогестерона в тканях полового члена у детей с различными типами гипоспадии» . Северные клиники Стамбула . 6 (2): 110–116. PMC 6593914 . PMID 31297475 .  
  6. ^ Патил, В .; Muktinaini, S .; Патил, Р .; Верма, А. (2013). «Постоянный синдром Мюллерова протока: отчет о болезни» . Индийский журнал хирургии . 75 (Дополнение 1): 460–462. DOI : 10.1007 / s12262-013-0831-6 . PMC 3693295 . PMID 24426648 .  
  7. ^ "Женский псевдогермафродитизм - обзор | Темы ScienceDirect" . www.sciencedirect.com . Источник 2021-07-03 .
  8. ^ "Управление мужским псевдогермафродитизмом: отчет о болезни за двадцать один год" . Журнал детской психологии .
  9. ^ Хьюз, ИА; Уильямс, DM; Batch, JA; Паттерсон, Миннесота (1992). «Мужской псевдогермафродитизм: клиническое ведение, диагностика и лечение» . Гормональные исследования . 38 Дополнение 2 (2): 77–81. DOI : 10.1159 / 000182604 . ISSN 0301-0163 . PMID 1292987 .  
  10. ^ Boczkowski, Кшиштоф (1974-01-01). "Управление и лечение мужских псевдогермафродитов" . Эндокринная функция яичка человека : 247–256. DOI : 10.1016 / B978-0-12-380102-9.50019-6 . ISBN 9780123801029.
  11. ^ Деньги, Джон В. (1952). Гермафродитизм: исследование природы человеческого парадокса (кандидатская диссертация). Гарвардский университет. OCLC 81648824 . [ требуется страница ]
  12. ^ Zucker KJ (1999). «Интерсексуальность и дифференциация гендерной идентичности». Ежегодный обзор сексуальных исследований . 10 : 1–69. DOI : 10,1080 / 10532528.1999.10559774 (неактивный 31 мая 2021). PMID 10895247 . CS1 maint: DOI неактивен с мая 2021 г. ( ссылка )
  13. ^ Клебс, TAE (1876). Handbuch der patologischen Anatomie [Справочник патологической анатомии]. Берлин: А. Хиршвальд, [ необходима страница ]

Внешние ссылки

Классификация
D
  • МКБ - 10 : Q56.1 - Q56.3
  • МКБ - 9-СМ : 752,7
  • MeSH : D012734
  • ЗаболеванияDB : 14836