Плевропульмональная бластома

Плевропульмональная бластома
Другие названия	Легочная бластома
Специальность	Онкология

Плевропульмональная бластома ( ПЛБ ) - редкий рак, возникающий в легком или плевральной полости . Чаще всего встречается у младенцев и детей младшего возраста ^[1], но также сообщалось о взрослых. ^[2] В ретроспективном обзоре 204 детей с опухолями легких плевропульмональная бластома и карциноидная опухоль были наиболее распространенными первичными опухолями (83% из 204 детей имели вторичные опухоли, распространившиеся из раковых образований в других частях тела). ^[1] Плевропульмональная бластома считается злокачественной . Соотношение мужчин и женщин примерно равно единице.

Признаки и симптомы [ править ]

Симптомы могут включать кашель , инфекцию верхних дыхательных путей , одышку и боль в груди . Эти симптомы очень неспецифичны и могут быть вызваны другими типами опухолей легкого или средостения в целом, а также другими состояниями. Визуализация (рентген, КТ, МРТ) может использоваться для определения наличия и точного местоположения опухоли, но не для постановки конкретного диагноза PPB или другой опухоли. ^[3] Врачи не могут сразу сказать, есть ли у ребенка PPB, а не инфекция верхних дыхательных путей , до тех пор, пока не будут проведены дополнительные анализы и они не покажут, что инфекции нет. Еще один симптом - пневмоторакс . ^{[цитата необходима ]}

Генетика [ править ]

У ряда PPB выявлена трисомия 8 (17 из 23 случаев, изученных в реестре PPB). Также описаны трисомия 2 и мутации / делеции р53. ^{[ необходима цитата ]}

Сообщалось об ассоциации с мутациями в гене DICER1 . ^[4] Мутации в этом гене встречаются в 2/3 случаев.

Диагноз [ править ]

Самый распространенный способ проверить кого-либо на PPB - это сделать биопсию . Другие тесты, такие как рентген , компьютерная томография и МРТ, могут указывать на наличие рака, но только осмотр части опухоли может поставить точный диагноз. ^{[ необходима цитата ]}

Типы [ править ]

Плевропульмональная бластома подразделяется на 3 типа:

Тип I - мультикистоз
Тип II показывает утолщение (узелки) в пределах этого кистозного поражения.
Тип III показывает твердые массы.

PPB типа I состоит в основном из кист , и их трудно отличить от доброкачественных кист легких, и есть некоторые свидетельства того, что не все PPB типа I разовьются до типов II и III. ^[5] Типы II и III агрессивны, и церебральные метастазы чаще встречаются при PPB, чем при других детских саркомах . ^[6]

Лечение [ править ]

Лечение PPB зависит от размера и местоположения опухоли , распространения рака и общего состояния здоровья ребенка. Хирургия - это основное лечение ПП. Основная цель операции - удаление опухоли . Если опухоль слишком велика для полного удаления или если невозможно полностью удалить опухоль, хирургическое вмешательство может быть выполнено после химиотерапии . Поскольку PPB может вернуться после лечения, регулярный скрининг на возможное рецидивирование должен продолжаться в течение 48-60 месяцев после постановки диагноза. ^{[ необходима цитата ]}

История [ править ]

Плевропульмональная бластома была впервые описана в 1988 г. ^[7]

Создан международный реестр. ^[5]

См. Также [ править ]

Рак легких

Ссылки [ править ]

^ a b Dishop MK, Курувилла S (июль 2008 г.). «Первичные и метастатические опухоли легких в детской популяции: обзор и 25-летний опыт работы в крупной детской больнице» . Arch. Патол. Лаборатория. Med . 132 (7): 1079–103. DOI : 10,1043 / 1543-2165 (2008) 132 [1079: PAMLTI] 2.0.CO; 2 (неактивный 2021-01-16). PMID 18605764 .CS1 maint: DOI неактивен с января 2021 г. ( ссылка )
^ Индольфи П., Казале Ф, Карли М. и др. (Сентябрь 2000 г.). «Плевропульмональная бластома: ведение и прогноз в 11 случаях». Рак . 89 (6): 1396–401. DOI : 10.1002 / 1097-0142 (20000915) 89: 6 <1396 :: АИД-CNCR25> 3.0.CO; 2-2 . PMID 11002236 .
^ Cakir O, Топал U Байрам AS, Tolunay S (март 2005). «Саркомы: редкие первичные злокачественные опухоли грудной клетки» . Diagn Interv Radiol . 11 (1): 23–7. PMID 15795839 .
^ Cai S, Wang X, Zhao W, Fu L, Ma X, Peng X (2017) Мутации DICER1 у двенадцати китайских пациентов с плевропульмональной бластомой. Sci China Life Sci doi: 10.1007 / s11427-017-9081-x
^ a b Hill DA, Jarzembowski JA, Priest JR, Williams G, Schoettler P, Dehner LP (февраль 2008 г.). «Плевропульмональная бластома I типа: патологическое и биологическое исследование 51 случая из международного регистра плевропульмональной бластомы». Являюсь. J. Surg. Патол . 32 (2): 282–95. DOI : 10,1097 / PAS.0b013e3181484165 . PMID 18223332 . S2CID 3193037 .
^ Priest JR, Магнусона J, Williams GM, Abromowitch M, Берд R, Sprinz P, Финкельштейн M, Moertel CL, Hill DA (сентябрь 2007). «Церебральные метастазы и другие осложнения центральной нервной системы плевропульмональной бластомы». Педиатр Рак крови . 49 (3): 266–73. DOI : 10.1002 / pbc.20937 . PMID 16807914 . S2CID 20486633 .
^ Manivel JC, Priest JR, Watterson J, et al. (Октябрь 1988 г.). «Плевропульмональная бластома. Так называемая легочная бластома детского возраста». Рак . 62 (8): 1516–26. DOI : 10.1002 / 1097-0142 (19881015) 62: 8 <1516 :: АИД-CNCR2820620812> 3.0.CO; 2-3 . PMID 3048630 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация	D МКБ - 10 : C34.1 C34.2 C34.3 C34.9 ICD-O : M8973 / 3 OMIM : 601200 MeSH : C537516
Внешние ресурсы	Сиротка : 64742

[pmid18605764-1] Dishop MK, Курувилла S (июль 2008 г.). «Первичные и метастатические опухоли легких в детской популяции: обзор и 25-летний опыт работы в крупной детской больнице» . Arch. Патол. Лаборатория. Med . 132 (7): 1079–103. DOI : 10,1043 / 1543-2165 (2008) 132 [1079: PAMLTI] 2.0.CO; 2 (неактивный 2021-01-16). PMID 18605764 .CS1 maint: DOI неактивен с января 2021 г. ( ссылка )

[pmid11002236-2] Индольфи П., Казале Ф, Карли М. и др. (Сентябрь 2000 г.). «Плевропульмональная бластома: ведение и прогноз в 11 случаях». Рак . 89 (6): 1396–401. DOI : 10.1002 / 1097-0142 (20000915) 89: 6 <1396 :: АИД-CNCR25> 3.0.CO; 2-2 . PMID 11002236 .

[pmid15795839-3] Cakir O, Топал U Байрам AS, Tolunay S (март 2005). «Саркомы: редкие первичные злокачественные опухоли грудной клетки» . Diagn Interv Radiol . 11 (1): 23–7. PMID 15795839 .

[Cai2017-4] Cai S, Wang X, Zhao W, Fu L, Ma X, Peng X (2017) Мутации DICER1 у двенадцати китайских пациентов с плевропульмональной бластомой. Sci China Life Sci doi: 10.1007 / s11427-017-9081-x

[pmid18223332-5] Hill DA, Jarzembowski JA, Priest JR, Williams G, Schoettler P, Dehner LP (февраль 2008 г.). «Плевропульмональная бластома I типа: патологическое и биологическое исследование 51 случая из международного регистра плевропульмональной бластомы». Являюсь. J. Surg. Патол . 32 (2): 282–95. DOI : 10,1097 / PAS.0b013e3181484165 . PMID 18223332 . S2CID 3193037 .

[pmid16807914-6] Priest JR, Магнусона J, Williams GM, Abromowitch M, Берд R, Sprinz P, Финкельштейн M, Moertel CL, Hill DA (сентябрь 2007). «Церебральные метастазы и другие осложнения центральной нервной системы плевропульмональной бластомы». Педиатр Рак крови . 49 (3): 266–73. DOI : 10.1002 / pbc.20937 . PMID 16807914 . S2CID 20486633 .

[pmid3048630-7] Manivel JC, Priest JR, Watterson J, et al. (Октябрь 1988 г.). «Плевропульмональная бластома. Так называемая легочная бластома детского возраста». Рак . 62 (8): 1516–26. DOI : 10.1002 / 1097-0142 (19881015) 62: 8 <1516 :: АИД-CNCR2820620812> 3.0.CO; 2-3 . PMID 3048630 .

[1],