Саркогликан

В sarcoglycans представляет собой семейство трансмембранных белков ^[1] (α, β, γ, δ или ε) участвует в белковом комплексе , ответственной за подключение мышечных волокон цитосколют с внеклеточным матриксом , предотвращая повреждение мышечных волокон сарколеммы через сдвигающие силы.

Дистрофина гликопротеин комплекса (DGC) представляет собой трансмембранный комплекс , который связывает интерьер цитоскелета с внеклеточным матриксом в мышцах. Саркогликана комплекс является подкомплексом в РСК и состоит из нескольких специфических для мышц, трансмембранные белки (альфа-, бета-, гамма-, дельта- и дзета-саркогликана). Саркогликаны представляют собой связанные с аспарагином гликозилированные белки с одиночными трансмембранными доменами. ^[2]^[3]

Расстройства, вызванные мутациями саркогликанов, называются саркогликанопатиями . Мутации в генах α, β, γ или δ (не ε), кодирующих эти белки, могут привести к ассоциированной мышечной дистрофии конечностей и поясов .

Гены [ править ]

Ссылки [ править ]

^ Саркогликаны в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)
^ Chockalingam PS, холера R, Дуб SA, Чжэн Y, Джарретт HW, Томасон DB (август 2002). «Дистрофин-гликопротеиновый комплекс и передача сигналов Ras и Rho GTPase изменяются при мышечной атрофии». Американский журнал физиологии. Клеточная физиология . 283 (2): C500-11. DOI : 10,1152 / ajpcell.00529.2001 . PMID 12107060 .
^ Wheeler MT, Zarnegar S, Макналли EM (сентябрь 2002). «Зета-саркогликан, новый компонент саркогликанового комплекса, снижается при мышечной дистрофии» . Молекулярная генетика человека . 11 (18): 2147–54. DOI : 10.1093 / HMG / 11.18.2147 . PMID 12189167 .

Эта статья включает текст из общественного достояния Pfam и InterPro : IPR006875

Эта статья о белках незавершена . Вы можете помочь Википедии, расширив ее .

[1] Саркогликаны в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)

[PUB00008631-2] Chockalingam PS, холера R, Дуб SA, Чжэн Y, Джарретт HW, Томасон DB (август 2002). «Дистрофин-гликопротеиновый комплекс и передача сигналов Ras и Rho GTPase изменяются при мышечной атрофии». Американский журнал физиологии. Клеточная физиология . 283 (2): C500-11. DOI : 10,1152 / ajpcell.00529.2001 . PMID 12107060 .

[PUB00008632-3] Wheeler MT, Zarnegar S, Макналли EM (сентябрь 2002). «Зета-саркогликан, новый компонент саркогликанового комплекса, снижается при мышечной дистрофии» . Молекулярная генетика человека . 11 (18): 2147–54. DOI : 10.1093 / HMG / 11.18.2147 . PMID 12189167 .

[1]