Болезнь Сезари , или синдром Сезари [1] - это тип кожной Т-клеточной лимфомы, который впервые был описан Альбертом Сезари . [2] Пораженные Т-клетки, известные как клетки Сезари , а также клетки Люцнера , имеют патологическое количество мукополисахаридов . Болезнь Сезари иногда считается поздней стадией грибкового микоза с лимфаденопатией . [3] [4]
Болезнь Сезари | |
---|---|
Другие названия | Болезнь Сезари, синдром Сезари (с) |
Ярко-красная сыпь при синдроме Сезари | |
Произношение |
|
Специальность | Онкология , дерматология |
Признаки и симптомы
Болезнь Сезари и грибовидный микоз представляют собой кожные Т-клеточные лимфомы , первично проявляющиеся на коже . [5] Заболевание происходит от периферических CD4 + Т-лимфоцитов [3], хотя наблюдались более редкие случаи CD8 + / CD4-. [3] Epidermotropism (лимфоциты , проживающие в эпидермисе) [6] по неопластическим CD4 + лимфоциты с образованием микроабсцессов Pautrier в являются отличительным признаком болезни. Хотя заболевание может поражать людей любого возраста, оно обычно диагностируется у взрослых старше 60 лет. [7] [3] Доминирующими признаками и симптомами заболевания являются:
- Генерализованная эритродермия - покраснение кожи [3]
- Лимфаденопатия - опухшие, увеличенные лимфатические узлы [3]
- Атипичные Т-клетки - злокачественные лимфоциты, известные как «клетки Сезари», обнаруживаемые в периферической крови с типичными церебриформными ядрами ( мозговидные , извитые ядра) [8] [3]
- Гепатоспленомегалия - увеличение печени и селезенки [9]
- Ладонно-подошвенная кератодермия - утолщение ладоней и подошв стоп [10] [11]
Диагностика
Те, кто страдает болезнью Сезари, часто имеют кожные поражения, которые не заживают обычными лекарствами. [12] Анализ крови обычно выявляет любые изменения уровня лимфоцитов в крови, которые часто связаны с кожной Т-клеточной лимфомой . [12] Наконец, можно провести биопсию поражения кожи, чтобы исключить любые другие причины. [12]
Иммуногистохимические характеристики очень похожи на характеристики грибовидного микоза, за исключением следующих различий: [13]
- Более монотонные клеточные инфильтраты (большие, сгруппированные атипичные пагетоидные клетки ) при синдроме Сезари
- Иногда отсутствует эпидермотропизм
- Увеличение поражения лимфатических узлов инфильтратами синдрома Сезари.
Уход
Лечение обычно включает комбинацию фотодинамической терапии , лучевой терапии , химиотерапии и биологической терапии . [14]
Лечение часто используется в сочетании с фототерапией и химиотерапией , хотя чистая химиотерапия сегодня используется редко. [3] Ни один из видов лечения не показал явных преимуществ по сравнению с другими, лечение всех случаев остается проблематичным. [15]
Лучевая терапия
Может использоваться ряд видов лучевой терапии, включая тотальную электронную терапию кожи . [16] Хотя эта терапия обычно не приводит к системным токсическим эффектам, она может вызывать побочные эффекты, затрагивающие кожу. [16] Он доступен только в нескольких учреждениях. [16]
Химиотерапия
Ромидепсин , вориностат и некоторые другие препараты являются препаратами второй линии при кожной Т-клеточной лимфоме . [17] Могамулизумаб был одобрен в Японии [ необходима цитата ] и в США. [18]
Эпидемиология
В западном населении на 1 000 000 человек приходится около 3 случаев синдрома Сезари. [3] Болезнь Сезари чаще встречается у мужчин с соотношением 2: 1, [3], а средний возраст постановки диагноза составляет от 55 до 60 лет. [3] [9]
Смотрите также
- Список кожных заболеваний
Рекомендации
- ^ Ссылка, Genetics Home. «Синдром Сезари» . Домашний справочник по генетике .
- ^ Клетки Сезари по крайней который назвал его?
- ^ Б с д е е г ч я J K Кунео, А; Кастольди, GL (2005). «Фунгоидные микозы / синдром Сезари» . Атлас Genet Cytogenet Oncol Haematol . 9 (3): 242–243 . Проверено 15 февраля 2008 .
- ^ Тангавелу М., Финн В.Г., Елаварти К.К., Ренигк-младший Х.Х., Самуэльсон Э., Петерсон Л., Кузель Т.М., Розен С.Т. (май 1997 г.). «Повторяющиеся структурные хромосомные аномалии в лимфоцитах периферической крови пациентов с грибковым микозом / синдромом Сезари» . Кровь . 89 (9): 3371–7. DOI : 10.1182 / blood.V89.9.3371 . PMID 9129044 .
- ^ Черрони, Лоренцо; Кевин Гаттер; Гельмут Керл (2005). Иллюстрированное руководство по лимфомам кожи . Молден, Массачусетс: издательство Blackwell Publishing. п. 39. ISBN 978-1-4051-1376-2.
- ^ Мутасим, Дия Ф. (2015). «Что такое дерматит с эпидермотропизмом?». Практическая патология кожи . Издательство Springer International. С. 37–39. DOI : 10.1007 / 978-3-319-14729-1_8 . ISBN 978-3-319-14728-4.
- ^ «Синдром Сезари» . информационный центр по генетическим и редким заболеваниям . Проверено 17 апреля 2018 года .
- ^ Парк, HS; Макинтош, L; Браски-Амирфарзан, М; Shinagare, AB; Краевский, К.М. (январь 2017 г.). «Т-клеточные неходжкинские лимфомы: спектр заболеваний и роль визуализации в управлении распространенными подтипами» . Корейский радиологический журнал . 18 (1): 71–83. DOI : 10.3348 / kjr.2017.18.1.71 . PMC 5240486 . PMID 28096719 .
- ^ а б Лоринц, А.И. «Синдром Сезари» . Проверено 15 февраля 2008 .
- ^ Фрагкос, Константинос К. (2017). «Подошвенная кератодермия синдрома Сезари» . Отчеты о клинических случаях . 5 (10): 1726–1727. DOI : 10.1002 / ccr3.1168 . ISSN 2050-0904 . PMC 5628207 . PMID 29026585 .
- ^ Мартин, Стефани Дж .; Дувич, Мадлен (01.10.2012). «Распространенность и лечение ладонно-подошвенной кератодермии и дерматофитии стоп у пациентов с синдромом Сезари». Международный журнал дерматологии . 51 (10): 1195–1198. DOI : 10.1111 / j.1365-4632.2011.05204.x . ISSN 1365-4632 . PMID 22994666 .
- ^ а б в «Диагноз» . Проверено 15 февраля 2008 .
- ^ Бейги, Пуйя Хан Мохаммад (2017). «Диагностика и ведение». Руководство клинициста по грибковому микозу . Бюллетень Нью-Йоркской медицинской академии . 35 . Издательство Springer International. С. 13–18. DOI : 10.1007 / 978-3-319-47907-1_4 . ISBN 9783319479064. PMC 1806090 . PMID 13618707 .
- ^ «Лечение грибкового микоза (включая синдром Сезари)» . Национальный институт рака . 7 сентября 2017 . Проверено 1 декабря 2017 года .
- ^ Черрони, Лоренцо; Кевин Гаттер; Гельмут Керл (2005). Иллюстрированное руководство по лимфомам кожи . Молден, Массачусетс: издательство Blackwell Publishing. п. 41. ISBN 978-1-4051-1376-2.
- ^ а б в «Лечение грибкового микоза (включая синдром Сезари)» . Национальный институт рака . 12 июля 2017 . Проверено 1 декабря 2017 года .
- ^ Jawed, SI; Myskowski, PL; Хорвиц, S; Московиц, А; Кверфельд, К. (февраль 2014 г.). «Первичная кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз и синдром Сезари): часть II. Прогноз, лечение и будущие направления». Журнал Американской академии дерматологии . 70 (2): 223.e1–17, викторина 240–2. DOI : 10.1016 / j.jaad.2013.08.033 . PMID 24438970 .
- ^ «FDA одобряет могамулизумаб-kpkc для лечения грибовидного микоза или синдрома Сезари» . Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США . 2018-08-08 . Проверено 4 августа 2020 .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|
- Иллюстрация ячеек Sezary
- Информация о лимфоме с синдромом Сезари