Синдром короткой кишки ( SBS или просто короткая кишка ) - это нарушение всасывания , вызванное отсутствием функциональной тонкой кишки . [3] Первичным симптомом является диарея , которая может привести к обезвоживанию , недоеданию и потере веса . [1] Другие симптомы могут включать вздутие живота, изжогу , чувство усталости, непереносимость лактозы и неприятный запах стула. [1] Осложнения могут включать анемию и камни в почках . [2]
Синдром короткой кишки | |
---|---|
Другие названия | Синдром короткой кишки, короткая кишка, кишечная недостаточность |
Часть пораженной подвздошной кишки после хирургического удаления. | |
Специальность | Гастроэнтерология |
Симптомы | Диарея , обезвоживание , недоедание , потеря веса [1] |
Осложнения | Анемия , камни в почках [2] |
Причины | Хирургическое удаление большой части тонкой кишки [1] |
Факторы риска | Болезнь Крона , некротизирующий энтероколит [2] |
Уход | Специальная диета, лекарства, операция [1] |
Медикамент | Антибиотики , антациды , лоперамид , тедуглутид , гормон роста [1] |
Прогноз | Зависит от количества оставшейся тонкой кишки [2] |
Частота | 3 на миллион в год [1] |
Большинство случаев связано с хирургическим удалением большой части тонкой кишки. [1] Это чаще всего требуется из-за болезни Крона у взрослых и некротизирующего энтероколита у маленьких детей. [2] Другие причины включают повреждение тонкой кишки другими способами и рождение ребенка с аномально короткой кишкой. [1] Обычно он не развивается, пока не останется менее 2 м (6,6 футов) от обычно 6,1 м (20 футов) тонкой кишки. [1] [3]
Лечение может включать определенную диету, лекарства или операцию. [1] Диета может включать слегка соленые и слегка сладкие жидкости , витаминные и минеральные добавки, частые приемы пищи небольшими порциями и отказ от продуктов с высоким содержанием жиров. [1] Иногда питательные вещества необходимо вводить внутривенно , так называемое парентеральное питание . [1] Используемые лекарства могут включать антибиотики , антациды , лоперамид , тедуглутид и гормон роста . [1] Некоторым людям могут помочь различные виды хирургических вмешательств, в том числе трансплантация кишечника . [1]
Синдром короткой кишки ежегодно возникает примерно у трех из миллиона человек. [1] По оценкам, около 15 000 человек страдают этим заболеванием в Соединенных Штатах. [2] Он классифицируется как редкое заболевание по Европейским агентством по лекарственным средствам . [4] Результаты зависят от количества оставшегося кишечника и от того, остается ли тонкий кишечник связанным с толстым. [2]
Признаки и симптомы
Симптомы синдрома короткой кишки могут включать:
- Боль в животе
- Диарея и стеаторея (жирный, объемный стул, который может иметь неприятный запах)
- Истощение жидкости
- Похудание и недоедание
- Усталость
У людей с синдромом короткой кишки могут быть осложнения, вызванные нарушением всасывания витаминов и минералов, например дефицит витаминов A , D , E , K , B 9 (фолиевая кислота) и B 12 , кальция , магния , железа и цинка . Они могут проявляться как анемия , гиперкератоз (шелушение кожи), легкие синяки , мышечные спазмы , плохая свертываемость крови и боли в костях .
Причины
Синдром короткой кишки у взрослых и детей обычно возникает в результате хирургического вмешательства. Эта операция может быть сделана для:
- Болезнь Крона , воспалительное заболевание пищеварительного тракта.
- Заворот тонкой кишки, заворот тонкой кишки, часто вызываемый мальротацией кишечника, которая быстро прекращает кровоснабжение и приводит к гибели тканей.
- Опухоли тонкой кишки
- Травма или травма тонкой кишки
- Некротический энтероколит (недоношенный новорожденный)
- Шунтирование для лечения ожирения
- Операция по удалению заболеваний или поврежденной части тонкой кишки
Некоторые дети рождаются с аномально короткой тонкой кишкой, известной как врожденная короткая кишка. [1]
Патофизиология
Длина тонкой кишки может сильно варьироваться: от 2,75 м (9,0 футов) до 10,49 м (34,4 фута). [5] В среднем это около 6,1 м (20 футов). [1] Из-за этого изменения рекомендуется после операции указывать количество оставшегося кишечника, а не количество удаленного. [5]
Синдром короткой кишки обычно развивается, когда в тонкой кишке остается менее 2 метров (6,6 футов) для поглощения достаточного количества питательных веществ .
В процессе, называемом адаптацией кишечника, в оставшейся части тонкой кишки происходят физиологические изменения, повышающие ее абсорбционную способность. Эти изменения включают:
- Увеличение и удлинение ворсинок в слизистой оболочке
- Увеличение диаметра тонкой кишки
- Замедление перистальтики или движения пищи через тонкий кишечник
Диагностика
Определение
Кишечная недостаточность - это снижение функции кишечника, при котором питательные вещества, вода и электролиты не всасываются в достаточной степени. Синдром короткой кишки - это когда рабочий кишечник составляет менее 2 м (6,6 футов), и он является наиболее частой причиной кишечной недостаточности. [3]
Лечение
Симптомы синдрома короткой кишки обычно лечатся лекарствами. Это включает:
- Противодиарейные лекарства (например, лоперамид , кодеин )
- Витаминные, минеральные добавки и порошок L-глутамина, смешанные с водой
- Блокатор H2 и ингибиторы протонной помпы для снижения кислотности желудка
- Добавка с лактазой (для улучшения вздутия живота и диареи, связанных с непереносимостью лактозы )
В 2004 году ЮСФДА одобрил терапию , которая уменьшает частоту и объем общего парентерального питания (ТПС), включающий: NutreStore (пероральный раствор глутамина) и Zorbtive ( гормон роста , из рекомбинантной ДНК происхождения, для инъекций) вместе с специализированы полостью рта диета. [6] В 2012 году консультативная группа при USFDA единогласно проголосовала за одобрение для лечения SBS агента тедуглутида , аналога глюкагоноподобного пептида-2, разработанного NPS Pharmaceuticals , которая намеревается продавать агент в Соединенных Штатах под торговой маркой Gattex. [7] Тедуглутид был ранее одобрен для использования в Европе и продается под торговой маркой Revestive компанией Nycomed . [7]
Хирургические процедуры по удлинению расширенного кишечника включают процедуру Бьянки, при которой кишечник разрезают пополам и один конец сшивают с другим, а также новую процедуру, называемую серийной поперечной энтеропластикой (ШАГ), при которой кишечник разрезается и зашивается скобами по зигзагообразной схеме. . Хунг Бэ Ким, доктор медицины, и Том Яксик, доктор медицины, оба из Детской больницы Бостона, разработали процедуру STEP в начале 2000-х годов. Процедура удлиняет кишечник у детей с SBS и может позволить детям избежать трансплантации кишечника. По состоянию на июнь 2009 года Ким и Яксич выполнили 18 процедур STEP. [8] Процедуры Bianchi и STEP обычно выполняются детскими хирургами в четвертичных больницах, которые специализируются на хирургии тонкой кишки.
Прогноз
От синдрома короткой кишки нет лекарства, кроме трансплантата . У новорожденных 4-летняя выживаемость при парентеральном питании составляет примерно 70%. У новорожденных с менее чем 10% ожидаемой длины кишечника 5-летняя выживаемость составляет примерно 20%. [9] Некоторые исследования показывают, что большая часть смертности вызвана осложнениями общего парентерального питания (ПП), особенно хроническим заболеванием печени . [10] Большие надежды возлагаются на Омегавен , тип липидного корма для парентерального питания, в котором, согласно недавним сообщениям, риск заболевания печени намного ниже. [11]
Несмотря на то, что трансплантация тонкой кишки является многообещающей, она имеет неоднозначный успех, с послеоперационной летальностью до 30%. Годовая и четырехлетняя выживаемость составляют 90% и 60% соответственно.
Смотрите также
- Синдром кишечного дерматоза – артрита , еще один синдром, который может возникнуть в результате обходного анастомоза тонкой кишки (или по другим причинам)
Рекомендации
- ^ Б с д е е г ч я J к л м п о р д т «синдром короткой кишки» . НИДДК . Июль 2015. Архивировано 20 октября 2016 года . Проверено 20 октября 2016 года .
- ^ Б с д е е г Ферри, Фред Ф. (2014). Клинический консультант Ферри 2015: 5 книг в 1 . Elsevier Health Sciences. п. 1074. ISBN 9780323084307. Архивировано 21 октября 2016 года.
- ^ а б в Пирони, Л. (апрель 2016 г.). «Определения кишечной недостаточности и синдрома короткой кишки». Лучшие практики и исследования. Клиническая гастроэнтерология . 30 (2): 173–85. DOI : 10.1016 / j.bpg.2016.02.011 . PMID 27086884 .
- ^ «Синдром короткой кишки» , orphanet , февраль 2012 г., архивировано 4 марта 2016 г. , извлечено 16 ноября 2012 г.
- ^ а б DiBaise, Джон К .; Пэрриш, Кэрол Риз; Томпсон, Джон С. (2016). Синдром короткой кишки: практический подход к лечению . CRC Press. п. 31. ISBN 9781498720809. Архивировано 20 октября 2016 года.
- ^ Бирн, Тереза А .; Уилмор, Дуглас В .; и другие. (Ноябрь 2005 г.), «Гормон роста, глутамин и оптимальная диета сокращают парентеральное питание у пациентов с синдромом короткой кишки: проспективное, рандомизированное, плацебо-контролируемое, двойное слепое клиническое испытание», Ann. Surg. , 242 (5): 655-661, DOI : 10,1097 / 01.sla.0000186479.53295.14 , ПМК 1409868 , PMID 16244538
- ^ а б Дебра Шерман (16 октября 2012 г.). Лесли Адлер; Мэтью Льюис (ред.). «Советники FDA поддерживают препарат НПВ при синдроме короткой кишки» . Рейтер . Архивировано 11 ноября 2012 года . Проверено 16 ноября 2012 года .
- ^ Инновации в действии: процедура STEP , Бостонская детская больница , Центр расширенной кишечной реабилитации, архивировано с оригинала 19 мая 2011 г. , извлечено 17 июня 2010 г.
- ^ Спенсер AU, Neaga A, West B и др. (Сентябрь 2005 г.). «Детский синдром короткой кишки: новое определение предикторов успеха» . Аня. Surg . 242 (3): 403–9, обсуждение 409–12. DOI : 10.1097 / 01.sla.0000179647.24046.03 . PMC 1357748 . PMID 16135926 . (среднее время наблюдения составило 5,1 года)
- ^ Вандерхоф Дж. А., Лангнас А. Н. (1997). «Синдром короткой кишки у детей и взрослых». Гастроэнтерология . 113 (5): 1767–78. DOI : 10,1053 / gast.1997.v113.pm9352883 . PMID 9352883 .
- ^ Гура К.М., Дугган С.П., Коллиер С.Б. и др. (2006). «Устранение заболевания печени, связанного с парентеральным питанием, у двух младенцев с синдромом короткой кишки с использованием парентерального рыбьего жира: последствия для будущего лечения». Педиатрия . 118 (1): e197–201. DOI : 10.1542 / peds.2005-2662 . PMID 16818533 . S2CID 46567040 .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|
- Синдром короткой кишки по Керли
- Национальный информационный центр по заболеваниям пищеварительной системы - Синдром короткой кишки