Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Обычная интерстициальная пневмония
Другие именаОбычный интерстициальный пневмонит (UIP)
КТ при обычной интерстициальной пневмонии (UIP) .jpg
Компьютерная томография пациента с UIP. Наблюдаются интерстициальное утолщение, архитектурная деформация, соты и бронхоэктазы.
СпециальностьРеспирология

Обычная интерстициальная пневмония ( UIP ) - это форма заболевания легких, характеризующаяся прогрессирующим рубцеванием обоих легких . [1] Рубцевание ( фиброз ) затрагивает опорный каркас ( интерстиций ) легкого. Таким образом, UIP классифицируется как форма интерстициального заболевания легких .

Терминология [ править ]

Термин «обычный» относится к тому факту, что UIP является наиболее распространенной формой интерстициального фиброза. «Пневмония» означает «аномалию легких», которая включает фиброз и воспаление. Термин, ранее использовавшийся для обозначения UIP в британской литературе, - это криптогенный фиброзирующий альвеолит (CFA), термин, который потерял популярность, поскольку основной основной патологией теперь считается фиброз, а не воспаление. Термин « обычный интерстициальный пневмонит» ( UIP ) также часто используется, но, опять же, часть -itis в этом названии может слишком подчеркивать воспаление.

Признаки и симптомы [ править ]

Типичные симптомы ПВП - прогрессирующая одышка и кашель в течение нескольких месяцев. У некоторых пациентов UIP диагностируется только тогда, когда развивается более острое заболевание, и пациент обращается к врачу.

Причины [ править ]

Причина рубцевания при UIP может быть известной (реже) или неизвестной (чаще). Поскольку медицинский термин для состояний неизвестной причины - «идиопатический», клинический термин для UIP неизвестной причины - идиопатический фиброз легких (IPF). [2] Примеры известных причин ПВП включают заболевания соединительной ткани (в первую очередь ревматоидный артрит ), токсичность лекарств, хронический гиперчувствительный пневмонит , асбестоз и синдром Германского – Пудлака . [2]

Диагноз [ править ]

Обычная интерстициальная пневмония, видимая на компьютерной томографии. В основании обоих легких виден сотовый фиброз.

UIP может быть диагностирован радиологом с помощью компьютерной томографии (КТ) грудной клетки или патологом с использованием ткани, полученной при биопсии легкого.

Радиология [ править ]

Рентгенологически основным признаком, необходимым для уверенного диагноза UIP, является изменение сотовой структуры на периферии и нижних отделах (основаниях) легких. [3]

В компьютерной томографии высокого разрешения (HRCT) следующие категории, в зависимости от результатов визуализации, были рекомендованы совместными усилиями Американского торакального общества , Европейского респираторного общества , Японского респираторного общества и Латиноамериканского торакального общества : [4]

  • Шаблон UIP : [4]
  • Соты , с или без периферического тракционного бронхоэктаза или бронхиолэктаза
  • Преимущественно субплевральные и базальные
  • Часто неоднородное распределение, иногда диффузное и может быть асимметричным.

Могут быть наложены признаки КТ, такие как легкое помутнение матового стекла , ретикулярный узор и легочная оссификация.

  • Вероятный шаблон UIP : [4]
  • Преимущественно субплевральные и базальные
  • Часто герогеновое распространение
  • Ретикулярный рисунок с периферическим тракционным бронхоэктазом или бронхиолэктазом
  • Может быть умеренная непрозрачность матового стекла.
  • Не определено для UIP : [4]
  • Преимущественно субплевральные и базальные
  • Тонкий сетчатый узор
  • Может иметь умеренную непрозрачность или искажение матового стекла («ранний образец UIP»).
  • Результаты, позволяющие предположить другой диагноз , в том числе: [4]
  • Другое преобладающее распространение:
  • Перибронховаскулярный
  • Перилимфатический
  • Верхнее или среднее легкое
  • Кисты
  • Размеченный мозаичный узор
  • Преобладающая непрозрачность матового стекла
  • Обильные микронодули
  • Узелки, особенно центрилобулярные
  • Укрепление
  • Плевральные бляшки (указывающие на асбестоз)
  • Расширенный пищевод (указывает на заболевание соединительной ткани )
  • Дистальные эрозии ключицы (указывающие на ревматоидный артрит )
  • Обширное увеличение лимфатических узлов
  • Плевральный выпот
  • Утолщение плевры (указывает на заболевание соединительной ткани / лекарства)

Гистология [ править ]

Гистологические отличительные признаки UIP, наблюдаемые патологом в легочной ткани под микроскопом, - это интерстициальный фиброз в виде «лоскутного рисунка», сотовые изменения и очаги фибробластов (см. Изображения ниже). [5]

  • Патологические находки при обычной интерстициальной пневмонии (UIP)

  • Появление обычной интерстициальной пневмонии (UIP) при хирургической биопсии легкого при малом увеличении. Ткань окрашивается гематоксилином (пурпурный краситель) и эозином (розовый краситель), чтобы сделать его видимым. Розовые области на этом изображении представляют собой фиброз легких (розовые пятна от коллагена). Обратите внимание на «лоскутное одеяло» (похожее на лоскутное одеяло) фиброза.

  • Появление сотового изменения при хирургической биопсии легкого при малом увеличении. Видимые здесь расширенные пространства заполнены муцином. Окраска гематоксилин-эозином при малом увеличении.

  • Очаг фибробластов при хирургической биопсии легкого при УИП. Окраска гематоксилин-эозином при большом увеличении. Белое пространство слева - это воздушное пространство. Бледная область справа - это очаг фибробласта. Это область активной пролиферации фибробластов в интерстиции легкого.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз включает другие типы заболеваний легких, которые вызывают аналогичные симптомы и показывают аналогичные отклонения на рентгенограммах грудной клетки. Некоторые из этих заболеваний вызывают фиброз, рубцевание или изменение сот. Наиболее частые соображения включают:

  • хронический гиперчувствительный пневмонит
  • неспецифическая интерстициальная пневмония
  • саркоидоз
  • легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса
  • асбестоз [6]

Управление [ править ]

Кислородная терапия может помочь в повседневной жизни. В случае идиопатического легочного фиброза , некоторые лекарственные препараты , такие как nintedanib и pirfenidone могут помочь замедлить прогрессирование. [7] Наконец, может помочь трансплантация легких .

Прогноз [ править ]

Независимо от причины, UIP неумолимо прогрессирует, обычно приводя к дыхательной недостаточности и смерти без трансплантации легкого. [ необходима цитата ] Некоторые пациенты чувствуют себя хорошо в течение длительного периода времени, но затем быстро ухудшаются из-за наложенного острого заболевания (так называемый «ускоренный ПВП»). Перспективы долгосрочного выживания оставляет желать лучшего. В большинстве исследований средняя выживаемость составляет от 3 до 4 лет. [ необходима цитата ] Пациенты с UIP на фоне ревматоидного артрита имеют немного лучший прогноз, чем UIP без известной причины (IPF).

История [ править ]

UIP, как термин, впервые появился в литературе по патологии . Его придумал Аверилл Абрахам Либоу. [8]

См. Также [ править ]

  • Пневмокониоз
  • Силикоз
  • Асбестоз
  • Идиопатический фиброз легких
  • Легочный фиброз
  • Эмфизема

Ссылки [ править ]

  1. ^ Трэвис У.Д., Кинг Т.Э., Бейтман Э.Д. и др. (2002). «Международная мультидисциплинарная консенсусная классификация идиопатических интерстициальных пневмоний ATS / ERS. Общие принципы и рекомендации». Американский журнал респираторной медицины и реанимации . 165 (5): 277–304. DOI : 10.1164 / ajrccm.165.2.ats01 . PMID  11790668 .
  2. ^ a b Wuyts, Вашингтон; Cavazza, A .; Росси, G .; Bonella, F .; Сверзеллати, Н .; Спаньоло, П. (2014). «Дифференциальный диагноз обычной интерстициальной пневмонии: когда она действительно идиопатическая?» . Европейский респираторный обзор . 23 (133): 308–319. DOI : 10.1183 / 09059180.00004914 . ISSN 0905-9180 . 
  3. ^ Сумикава Х и др. (2008). «Результаты компьютерной томографии при патологической обычной интерстициальной пневмонии: отношение к выживаемости». Американский журнал респираторной медицины и реанимации . 177 (4): 433–439. DOI : 10,1164 / rccm.200611-1696OC . PMID 17975197 . 
  4. ^ a b c d e Рагху, Ганеш; Реми-Жардин, Мартина; Майерс, Джеффри Л .; Ричелди, Лука; Райерсон, Кристофер Дж .; Lederer, Дэвид Дж .; Бер, Юрген; Коттин, Винсент; Danoff, Sonye K .; Морелл, Ферран; Флаэрти, Кевин Р .; Уэллс, Атол; Мартинес, Фернандо Дж .; Адзума, Арата; Bice, Thomas J .; Бурос, Демосфен; Браун, Кевин К .; Коллард, Гарольд Р .; Дуггал, Абхиджит; Гэлвин, Лиам; Иноуэ, Йошиказу; Дженкинс, Р. Гисли; Джоко, Такеши; Казеруни, Элла А .; Китаичи, Масанори; Knight, Shandra L .; Мансур, Джордж; Николсон, Эндрю Г .; Пипаватх, Судхакар, штат Нью-Джерси; Буэндиа-Рольдан, Иветт; Селман, Мойзес; Трэвис, Уильям Д .; Уолш, Саймон Л.Ф.; Уилсон, Кевин С. (2018). «Диагностика идиопатического фиброза легких. Официальное руководство по клинической практике ATS / ERS / JRS / ALAT».Американский журнал респираторной медицины и реанимации . 198 (5): e44 – e68. DOI : 10.1164 / rccm.201807-1255ST . ISSN  1073-449X .
  5. ^ Katzenstein AL, Mukhopadhyay S, Myers JL (2008). «Диагностика обычной интерстициальной пневмонии и отличие от других фиброзных интерстициальных заболеваний легких». Патология человека . 39 (9): 1275–1294. DOI : 10.1016 / j.humpath.2008.05.009 . PMID 18706349 . 
  6. ^ Лесли, Кевин О; Вик, Марк Р. (2005). Практическая патология легких: диагностический подход . Эдинбург: Черчилль Ливингстон. ISBN 0-443-06631-0. OCLC  156861539 .
  7. ^ Рассмотрено и одобрено Научной и медицинской редакционной коллегией Американской ассоциации легких . Последний раз отзыв 5 февраля 2018 г.
  8. ^ Averill Abraham Liebow на который назвал его?

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : J84.1
  • МКБ - 9-CM : 515
  • ЗаболеванияDB : 4815