Абсолютные судороги - это один из нескольких видов генерализованных приступов . Эти припадки иногда называют мелкими припадками (от французского «небольшая болезнь», термин, появившийся в конце 18 века). [1] Приступы абсанса характеризуются кратковременной потерей и возвращением сознания, как правило, без периода летаргии (то есть без заметного постиктального состояния ).
Малый эпилептический припадок | |
---|---|
Другие названия | Малые судороги |
Специальность | Неврология |
Признаки и симптомы
Клинические проявления абсансов значительно различаются у разных пациентов. [2] [3] [4] Нарушение сознания является существенным симптомом и может быть единственным клиническим симптомом, но это может сочетаться с другими проявлениями. Отличительным признаком абсансных припадков является резкое и внезапно возникающее нарушение сознания, прерывание текущей деятельности, пустой взгляд, возможно, кратковременный поворот глаз вверх. Если пациент говорит, речь замедляется или прерывается; если они идут, они застывают ошеломленные; если есть, еда остановится на своем пути ко рту. Обычно пациент не отвечает на обращение. В некоторых случаях приступы прекращаются при вызове пациента. Приступ длится от нескольких секунд до получаса и улетучивается так же быстро, как и начался. Абсансные приступы обычно не сопровождаются периодом дезориентации или летаргии (постиктальное состояние), в отличие от большинства судорожных расстройств. [ необходима цитата ]
- Отсутствие с нарушением сознания только в соответствии с приведенным выше описанием. [ необходима цитата ]
- Отсутствие мягких клонических компонентов. Здесь начало приступа неотличимо от описанного выше, но клонические компоненты могут возникать на веках, в уголках рта или в других группах мышц, которые могут варьироваться по степени тяжести от почти незаметных движений до генерализованных миоклонических подергиваний. Предметы, находящиеся в руке, можно уронить. [ необходима цитата ]
- Отсутствие атонических компонентов. Здесь может наблюдаться снижение тонуса мышц, поддерживающих осанку, а также конечностей, приводящее к опусканию головы, иногда опусканию туловища, опусканию рук и ослаблению хватки. В редких случаях тон настолько понижен, чтобы этот человек упал. [ необходима цитата ]
- Отсутствие тонизирующих компонентов. Здесь во время атаки может произойти тоническое мышечное сокращение, ведущее к повышению мышечного тонуса, которое может симметрично или асимметрично влиять на мышцы-разгибатели или мышцы-сгибатели. Если пациент стоит, голова может быть запрокинута, а туловище выгнуто. Это может привести к ретропульсии, которая может вызвать быстрое подергивание век; глаза могут подергиваться вверх или голова пациента может медленно раскачиваться взад и вперед, как будто кивает. [5] [6] [7] Голова может тонически притягиваться в ту или иную сторону. [ необходима цитата ]
- Отсутствие автоматизмов. Целенаправленные или квазицеленаправленные движения, происходящие в отсутствие осознания во время атаки отсутствия, являются частыми и могут варьироваться от облизывания губ и глотания до возни с одеждой или бесцельной ходьбы. Если с ним поговорить, пациент может крякнуть, а при прикосновении или щекотке потереть это место. Автоматизмы довольно сложны и могут состоять из комбинаций описанных выше движений или могут быть настолько простыми, что их нельзя не заметить при случайном наблюдении. [8]
- Отсутствие вегетативных компонентов. Это может быть бледность, реже покраснение, потливость, расширение зрачков и недержание мочи. [ необходима цитата ]
Часто встречаются смешанные формы отсутствия. Эти припадки могут происходить несколько раз в день или, в некоторых случаях, сотни раз в день, до такой степени, что человек не может сконцентрироваться в школе или в других ситуациях, требующих постоянного, сконцентрированного внимания. [ необходима цитата ]
Факторы риска
Типичные абсансы легко вызываются гипервентиляцией у более чем 90% людей с типичными абсансами. Это надежный тест для диагностики абсансов: пациента, подозреваемого в типичном абсансе, следует попросить в течение 3 минут передышать, считая вдохи. Периодическая световая стимуляция может спровоцировать или облегчить абсанс; Миоклония век - частый клинический признак. [ необходима цитата ]
При абсансных приступах существует особая разница в механизме, в которой, как полагают, задействованы Са ++ каналы Т-типа . Этосуксимид специфичен для этих каналов и поэтому неэффективен для лечения других типов судорог. Вальпроат и габапентин (среди прочих) обладают множественными механизмами действия, включая блокаду Са ++ каналов Т-типа , и полезны при лечении множественных типов приступов. [ необходима цитата ] Габапентин может усугубить абсанс. [9]
Диагностика
Основным диагностическим тестом абсансов является ЭЭГ. [10] Однако сканирование мозга, например, с помощью МРТ, может помочь исключить другие заболевания, такие как инсульт или опухоль головного мозга . [11]
Во время электроэнцефалографии можно использовать гипервентиляцию, чтобы спровоцировать эти припадки. [10] Амбулаторный мониторинг ЭЭГ в течение 24 часов позволяет количественно определить количество приступов в день и их наиболее вероятное время возникновения. [10]
Абсансные припадки - это короткие (обычно менее 20 секунд) генерализованные эпилептические припадки с внезапным началом и прекращением. Когда кто-то испытывает приступ абсанса, он часто не подозревает об этом приступе. [12] Наиболее подвержены этому дети, и первый эпизод обычно происходит в возрасте от 4 до 12 лет. Очень редко кто-то постарше испытывает первый приступ абсанса. [ Необходимая цитата ] Эпизоды абсансов часто могут быть ошибочно приняты за невнимательность при неправильном диагнозе и могут происходить 50-100 раз в день. Их бывает настолько сложно обнаружить, что некоторым людям могут потребоваться месяцы или годы, прежде чем им поставят правильный диагноз. Эффекты абсансных припадков до и после них неизвестны. [13]
Припадки абсанса состоят из двух основных компонентов: [2] [3] [4]
- Клинические - нарушение сознания (отсутствие)
- Электроэнцефалография - ЭЭГ показывает генерализованные спайк-медленные разряды.
Абсансные приступы делятся на типичные и атипичные:
- Типичные абсансы обычно возникают в контексте идиопатической генерализованной эпилепсии, и на ЭЭГ выявляются быстрые генерализованные спайк-волновые разряды с частотой> 2,5 Гц. Приставка «типичный» используется для того, чтобы отличить их от атипичных отсутствий, а не характеризовать их как «классические» или характерные для какого-либо конкретного синдрома.
- Атипичные абсансы:
- Возникают только в контексте в основном тяжелых симптоматических или криптогенных эпилепсий у детей с трудностями в обучении, которые также страдают от частых приступов других типов, таких как атонические, тонические и миоклонические.
- Начало и завершение не столь резкое, а изменения тона более выражены.
- Иктальный - ЭЭГ состоит из медленных (менее 2,5 Гц) спайков и медленных волн. Выделения неоднородны, часто асимметричны и могут включать нерегулярные спайковые и медленные волновые комплексы, быструю и другую пароксизмальную активность. Фоновая интериктальная ЭЭГ обычно ненормальна.
Синдромы
К этим синдромам относятся детская абсанс-эпилепсия , эпилепсия с миоклоническими абсансами , ювенильная абсанс-эпилепсия и ювенильная миоклоническая эпилепсия . Другие предлагаемые синдромы - это синдром Дживонса (миоклония век с абсансами) и генетическая генерализованная эпилепсия с фантомными абсансами .
Известно, что эти типы припадков возникают у пациентов, страдающих порфирией, и могут быть спровоцированы стрессом или другими порфирин- индуцирующими факторами.
Уход
Лечение пациентов с абсансами в основном проводится этосуксимидом или вальпроевой кислотой , которые с одинаковой эффективностью контролируют абсансы примерно у 75% пациентов. Монотерапия ламотриджином менее эффективна, почти у половины пациентов судороги исчезают. Эта точка зрения была недавно подтверждена Glauser et al. (2010), [14], которые изучали эффекты этосуксимида, вальпроевой кислоты и ламотриджина у детей с впервые диагностированной абсансной эпилепсией в детстве. Дозы лекарств постепенно увеличивались до тех пор, пока у ребенка не исчезли судороги, не была достигнута максимально допустимая доза или не был достигнут критерий, указывающий на неэффективность лечения. Первичным результатом было отсутствие неудач лечения после 16 недель терапии; вторичным исходом была дисфункция внимания. После 16 недель терапии частота отсутствия неудач для этосуксимида и вальпроевой кислоты была аналогичной и была выше, чем для ламотриджина. Не было значительных различий между тремя препаратами в отношении отмены из-за побочных эффектов. Дисфункция внимания чаще встречалась при приеме вальпроевой кислоты, чем при приеме этосуксимида. В случае неудачи монотерапии или появления неприемлемых побочных реакций альтернативой является замена одного из трех противоэпилептических препаратов. Добавление небольших доз ламотриджина к вальпроату натрия может быть лучшей комбинацией в резистентных случаях.
В то время как этосуксимид эффективен при лечении только абсансов, вальпроевая кислота эффективна при лечении нескольких типов приступов, включая тонико-клонические приступы и парциальные припадки, поэтому она может быть лучшим выбором, если у пациента наблюдаются несколько типов припадков. [15] Точно так же ламотриджин лечит несколько типов припадков, включая парциальные припадки и генерализованные припадки, поэтому он также подходит для пациентов с несколькими типами припадков. [16] Клоназепам (клонопин, ривотрил) эффективен в краткосрочной перспективе, но обычно не рекомендуется для лечения абсансных приступов из-за быстрого развития толерантности и высокой частоты побочных эффектов. [17]
Лекарства, которые нельзя использовать
Карбамазепин , вигабатрин и тиагабин противопоказаны для лечения абсансных приступов независимо от причины и степени тяжести. Это основано на клинических и экспериментальных данных. [4] В частности, агонисты ГАМК вигабатрин и тиагабин используются для индукции, а не для лечения абсансов и эпилептического статуса . [18] Аналогичным образом, окскарбазепин , фенитоин , фенобарбитал , габапентин и прегабалин не следует использовать при лечении абсансных приступов, поскольку эти препараты могут усугубить абсансные приступы. [16]
Ограничения данных
При лечении абсансов часто недостаточно доказательств того, какое из доступных лекарств имеет наилучшее сочетание безопасности и эффективности для конкретного пациента. [19] Также непросто известно, как долго следует продолжать прием лекарства, прежде чем следует провести испытание, не принимающее лекарства, чтобы определить, перерос ли пациент абсансные припадки, как это часто бывает у детей. На сегодняшний день не опубликованы результаты каких-либо крупных двойных слепых плацебо-контролируемых исследований, сравнивающих эффективность и безопасность этих или любых других лекарств от абсансов. [ необходима цитата ] Кокрановский обзор 2019 года показал, что этосуксимид является лучшей монотерапией для детей и подростков, но отметил, что если абсансные приступы сосуществуют с тонико-клоническими приступами, предпочтение следует отдавать вальпроатам . [20] [21]
Рекомендации
- Перейти ↑ Daly, DD (1968). «Размышления о концепции Petit Mal». Эпилепсия . 9 (3): 175–8. DOI : 10.1111 / j.1528-1157.1968.tb04618.x . PMID 4975023 .
- ^ а б «Предложение по пересмотренной клинической и электроэнцефалографической классификации эпилептических припадков. От Комиссии по классификации и терминологии Международной лиги против эпилепсии». Эпилепсия . 22 (4): 489–501. 1981. DOI : 10.1111 / j.1528-1157.1981.tb06159.x . PMID 6790275 .
- ^ а б Панайотопулос, Хризостомос П. (2008). «Типичные абсансы и связанные с ними эпилептические синдромы: оценка текущего состояния и направления будущих исследований». Эпилепсия . 49 (12): 2131–9. DOI : 10.1111 / j.1528-1167.2008.01777.x . PMID 19049569 .
- ^ а б в Панайотопулос, CP (2010). Клиническое руководство по эпилептическим синдромам и их лечению (2-е изд.). Лондон: Спрингер.[ требуется страница ]
- ^ Такахаши С., Ямамото С., Танака Р., Окаяма А., Араки А., Адзума Х (2015). «Фокальные лобные эпилептиформные разряды у пациента с миоклонией век и абсансами» . Поведенческий случай эпилепсии Rep . 4 : 35–7. DOI : 10.1016 / j.ebcr.2015.06.006 . PMC 4491640 . PMID 26155465 .
- ^ Джон С. Дункан (1996). Миоклония век с абсансами . Джон Либби Евротекст. С. 52–. ISBN 978-0-86196-550-2.
- ^ Антонио В. Дельгадо-Эскуэта (2005). Миоклонические эпилепсии . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. С. 104–. ISBN 978-0-7817-5248-0.
- ^ Майерс, Кеннет (май 2018 г.). "Европейский журнал детской неврологии" . Европейский журнал детской неврологии . 22 (3): 532–535. DOI : 10.1016 / j.ejpn.2017.12.003 . ISSN 1090-3798 . Проверено 24 февраля 2019 .
- ^ Perucca, Gram, Avanzini и Дюлак, 1998, "противоэпилептические препараты как причина ухудшения судорог."
- ^ a b c Medscape> Приступы отсутствия Скотта Сигана. Обновлено: 27 апреля 2011 г.
- ↑ Mayo Clinic> Отсутствие приступа (petit mal seizure) 23 июня 2011 г.
- ^ Карлсон, Нил Р. (2013). Физиология поведения .
- ^ Проект терапии эпилепсии. «Абсолютные судороги» . Фонд эпилепсии . Проверено 8 мая 2013 года .
- ^ Glauser, Tracy A .; Cnaan, Avital; Шиннар, Шломо; Hirtz, Deborah G .; Длугос, Деннис; Мазур, Давид; Кларк, Пегги О .; Каппарелли, Эдмунд V .; Адамсон, Питер С. (2010). «Этосуксимид, вальпроевая кислота и ламотриджин при абсансной эпилепсии у детей» . Медицинский журнал Новой Англии . 362 (9): 790–9. DOI : 10.1056 / NEJMoa0902014 . PMC 2924476 . PMID 20200383 . Краткое содержание - ScienceDaily (12 марта 2010 г.).
- ^ Кахан, Скотт; Бриллман, Джон (2005). На странице неврологии . Хагерствон, доктор медицины: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 47. ISBN 978-1-4051-0432-6.
- ^ а б «Рекомендации NICE» . Проверено 3 ноября 2014 года .
- ^ Дрейфус, FE (1983). «Лечение бессудорожной эпилепсии». Эпилепсия . 24 Дополнение 1: S45–54. DOI : 10.1111 / j.1528-1157.1983.tb04642.x . PMID 6413201 .
- ^ Knake, S; Hamer, HM; Шомбург, Вашингтон (8 августа 1999 г.). «Тиагабин-индуцированный статус абсанса при идиопатической генерализованной эпилепсии» . Европейский журнал эпилепсии . 8 (5): 314–317. DOI : 10.1053 / seiz.1999.0303 . Проверено 3 ноября 2014 года .
- ^ Познер, Ева Б. Мохамед, Халид К.; Марсон, Энтони Дж. (2005). Познер, Ева Б. (ред.). «Этосуксимид, вальпроат натрия или ламотриджин при абсансах у детей и подростков». Кокрановская база данных систематических обзоров (4): CD003032. DOI : 10.1002 / 14651858.CD003032.pub2 . PMID 16235312 .
- ^ Бриго, Франческо; Игве, Стэнли С.; Латтанци, Симона (8 февраля 2019 г.). «Этосуксимид, вальпроат натрия или ламотриджин при абсансах у детей и подростков» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 2 : CD003032. DOI : 10.1002 / 14651858.CD003032.pub4 . ISSN 1469-493X . PMC 6367681 . PMID 30734919 .
- ^ Познер, Ева Б.; Мохамед, Халид; Марсон, Энтони Г. (2005). «Систематический обзор лечения типичных абсансов у детей и подростков этосуксимидом, вальпроатом натрия или ламотриджином» . Захват . 14 (2): 117–22. DOI : 10.1016 / j.seizure.2004.12.003 . PMID 15694565 .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|
- (Видео изъятия в присутствии)
- Механизмы абсансных припадков (Scholarpedia)
- Таламокортикальные колебания (Scholarpedia)
- Отсутствие (комикс о переживаниях больного)