HR-синдром | |
---|---|
Другие названия | Острая интерстициальная пневмония или синдром Хаммана – Рича. |
Микрофотография из диффузного альвеолярного повреждения , гистологических коррелируют острый интерстициальный пневмонит. Пятно H&E . | |
Специальность | Пульмонология |
Острый интерстициальный пневмонит - это редкое тяжелое заболевание легких, которое обычно поражает здоровых людей. Нет известной причины или лечения.
Острый интерстициальный пневмонит часто классифицируют как интерстициальное заболевание легких, так и форму острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС), но его отличают от хронических форм интерстициальной пневмонии, таких как идиопатический легочный фиброз . [1]
Симптомы и признаки [ править ]
Наиболее частыми симптомами острого интерстициального пневмонита являются высокопроизводительный кашель с отхаркиванием густой слизи, лихорадка и затрудненное дыхание . Это часто происходит в течение одной-двух недель до обращения за медицинской помощью. Присутствие жидкости означает, что человек испытывает чувство, подобное «утоплению». Затруднения с дыханием могут быстро прогрессировать до невозможности дышать без поддержки ( дыхательная недостаточность ). [ необходима цитата ]
Острый интерстициальный пневмонит обычно быстро прогрессирует, при этом госпитализация и ИВЛ часто требуются всего через несколько дней или недель после появления первых симптомов кашля , лихорадки и затрудненного дыхания . [ необходима цитата ]
Диагноз [ править ]
Ключевым признаком является быстрое прогрессирование от начальных симптомов до дыхательной недостаточности. Для диагностики необходим рентгеновский снимок, показывающий ОРДС (жидкость в небольших воздушных мешочках ( альвеолах ) обоих легких). Кроме того, биопсия легкого показывает организацию диффузного альвеолярного поражения.требуется для диагностики. Этот тип альвеолярного повреждения может быть связан с неконцентрированным и нелокализованным повреждением альвеол, выраженным отеком альвеолярной перегородки с инфильтрацией воспалительных клеток, пролиферацией фибробластов, случайными гиалиновыми мембранами и утолщением альвеолярных стенок. Перегородки выстланы атипичными гиперпластическими пневмоцитами II типа, что приводит к коллапсу воздушных пространств. Другие диагностические тесты полезны для исключения других подобных состояний, но важны анамнез, рентген и биопсия. Эти другие тесты могут включать основной анализ крови, посев крови и бронхоальвеолярный лаваж . [ необходима цитата ]
Клиническая картина похожа на ОРДС, но АИП отличается от ОРДС тем, что причина АИП неизвестна.
Лечение [ править ]
Лечение в первую очередь поддерживающее. Требуется управление в отделении интенсивной терапии, и потребность в механической вентиляции легких является обычным явлением. Обычно проводится терапия кортикостероидами , хотя их полезность не установлена. Единственное лечение, которое на сегодняшний день увенчалось успехом, - это трансплантация легких . [ необходима цитата ]
Прогноз [ править ]
Шестьдесят процентов людей с острым интерстициальным пневмонитом умирают в первые шесть месяцев болезни. [2] Средняя выживаемость составляет 1,5 месяца. Однако у большинства людей, у которых был один эпизод, нет второго. У выживших людей функция легких часто полностью восстанавливается. [ необходима цитата ]
Эпидемиология [ править ]
Острый интерстициальный пневмонит чаще всего встречается у людей старше сорока лет. Он одинаково влияет на мужчин и женщин. Факторы риска неизвестны; в частности, курение не связано с повышенным риском. [ необходима цитата ]
История [ править ]
Острый интерстициальный пневмонит был впервые описан в 1935 году Луи Хамманом и Арнольдом Ричем и получил название синдром Хаммана – Рича. [3]
Ссылки [ править ]
- ^ Hamman L .; Богатый А.Р. (1944). «Острый диффузный интерстициальный фиброз легких». Бык. Johns Hopkins Hosp . 74 : 177–212.
- ^ Bouros, D; Николсон AC; Polychronopoulos V; дю Буа RM (2000). «Острая интерстициальная пневмония» . Евро. Респир. Дж . 15 (2): 412–8. DOI : 10,1034 / j.1399-3003.2000.15b31.x . PMID 10706513 .
- ^ Хамман, L; Богатый А.Р. (1935). «Молниеносный диффузный интерстициальный фиброз легких». Труды Американской клинической и климатологической ассоциации . Европейское респираторное общество. 51 : 154–163. PMID 21407504 .
Внешние ссылки [ править ]
Классификация | D
|
---|
- синд / 3010 в Who Named It?
- 00181 в CHORUS