Из Википедии, бесплатной энциклопедии
  (Перенаправлено с адренокортикальных аденом )
Перейти к навигации Перейти к поиску
Адренокортикальная аденома
Другие названияАденома коры надпочечника, аденома надпочечника
Синдром Конна надпочечников4.jpg
Аденома надпочечника у пациента с синдромом Конна
СпециальностьЭндокринология , онкология Отредактируйте это в Викиданных

Адренокортикальная аденома обычно описывается как доброкачественное новообразование, возникающее из клеток, составляющих кору надпочечников . Как и большинство аденом , адренокортикальная аденома считается доброкачественной опухолью, поскольку большинство из них нефункционируют и бессимптомны . Адренокортикальные аденомы классифицируются как АКТГ- зависимые расстройства и обычно связаны с состояниями, связанными с гиперадренализмом, такими как синдром Кушинга ( гиперкортизолизм ) или синдром Конна ( гиперальдостеронизм ), который также известен какпервичный альдостеронизм . [1] Кроме того, недавние сообщения о клинических случаях дополнительно подтверждают связь адренокортикальных аденом с гиперандрогенизмом или гиперандрогенизмом, который может вызывать гиперандрогенный гирсутизм у женщин. [2] « Синдром Кушинга » отличается от « болезни Кушинга », хотя оба состояния вызваны гиперкортизолизмом . Термин « болезнь Кушинга » относится конкретно к «вторичному гиперкортизолизму», классифицированному как « АКТГ-зависимый синдром Кушинга», вызванному аденомами гипофиза.. Напротив, «синдром Кушинга» относится конкретно к «первичному гиперкортизолизму», классифицированному как « АКТГ-независимый синдром Кушинга», вызванному аденомами надпочечников .

Презентация [ править ]

Гиперкортизолизм
Hypercortisolism.png
СпециальностьЭндокринология , онкология Отредактируйте это в Викиданных
СимптомыПоражение надпочечников

Аденомы надпочечников часто классифицируются как эндокринно-неактивные опухоли, учитывая, что большинство из них нефункционирующие и бессимптомные . Функциональные аденомы коры надпочечников демонстрируют симптомы, соответствующие смешанным эндокринным синдромам. В большинстве зарегистрированных случаев адренокортикальной аденомы, пациенты представили с одним или несколькими эндокринных синдромов , таких как гиперальдостеронизм / синдром Конна , [3] гиперкортицизм / синдром Кушинга , [4] гиперандрогении / феминизации , [5] вирилизации , [6] или гирсутизм . [7] Некоторые из общих симптомов, связанных с аденомами коры надпочечников, включают:

Опорно-двигательный

  • Остеопения
  • Мышечная слабость / мышечная атрофия

Сердечно-сосудистые

  • Гипертония

Эндокринные и метаболические

  • Ожирение

→ Более распространены у мужчин

  • вирилизация

→ Более распространены у женщин

  • Гиперандрогенизм
  • Нерегулярные менструальные циклы

Нейропсихологический

  • Нарушения сна
  • Депрессия

Кожа

  • Легкие синяки
  • Растяжки
  • Гирсутизм
  • Угревая сыпь

Причина [ править ]

Зонирование надпочечников
СпециальностьЭндокринология , онкология 
Зонирование надпочечников
СпециальностьЭндокринология , онкология 

Изучение зарегистрированных случаев показывает, что большинство аденом надпочечников возникает из-за неопластической пролиферации клеток коры надпочечников в трех различных слоях коры надпочечников. У людей кора надпочечников состоит из трех концентрических зон, включая клубочковую , фасцикулярную и ретикулярную зоны, которые в нормальных условиях отвечают на физиологические потребности организма в стероидных гормонах. Кора надпочечников считается динамичным органом, в котором стареющие клетки заменяются вновь дифференцированными клетками. Это постоянное обновление способствует ремоделированию органов, что способствует динамическим характеристикам коры надпочечников. [8]соответственно, считается, что физиология развития коры надпочечников играет ключевую роль в формировании опухолей надпочечников. Следовательно, молекулярные механизмы, участвующие в нормальном развитии надпочечников, подобны обоюдоострым мечам, которые могут привести к образованию опухолей в коре надпочечников. Более того, недавние исследования показывают, что мутации, влияющие на молекулярные пути надпочечников, могут стимулировать аномальную пролиферацию и образование опухолей. В ходе этих исследований передача сигналов циклической АМФ- зависимой протеинкиназы А была идентифицирована как ключевой медиатор секреции кортизола, а мутации, связанные с нарушением регуляции путей циклической АМФ-протеинкиназы А, были вовлечены в патофизиологию надпочечников.[9]

Патофизиология [ править ]

Аденомы надпочечников, если они функциональны, могут влиять на нормальную деятельность коры надпочечников. В надпочечниках расположены три зоны, отвечающие за секрецию трех основных классов стероидов надпочечников. Следовательно, функциональные аденомы коры надпочечников могут вызывать чрезмерную секрецию стероидов надпочечников, связанную с чистыми или смешанными эндокринными синдромами, состояние, обычно известное как гиперадренализм . [ необходима цитата ]

Диагноз [ править ]

Из-за их бессимптомного характера большинство зарегистрированных случаев аденом надпочечников были случайно обнаружены при вскрытии или во время медицинской визуализации, особенно компьютерной томографии ( компьютерной томографии ) и магнитно-резонансной томографии . Следовательно, они получили название инциденталомы, относящиеся к небольшой аденоме, обнаруженной случайно. [10] Хотя адренокортикальные аденомы сложно отличить от нормальной коры надпочечников, после их выделения они выглядят как четко очерченные очаги поражения. [ необходима цитата ]

Диагностика изображений

  • Компьютерная томография ( компьютерная томография )
  • Магнитно-резонансная томография ( МРТ )

Лабораторные тесты

  • Тест на стимуляцию CRH
  • Тест подавления высокой дозой дексаметазона

Общее описание [ править ]

  • Хорошо очерченное поражение
  • Размер ≤ 5 см
  • Вес ≤ 50 грамм
  • часто появляются как масса золотисто-желтого цвета

(могут иметь очаговые темные области, соответствующие кровоизлиянию , истощению липидов и повышенному содержанию липофусцина ) [10]

Гистопатология [ править ]

Микроскопический гистопатологический анализ образцов ткани, полученных из коры надпочечников у людей с симптомами, связанными с аденомой, такими как первичный альдестронизм (ПА), показывает, что клетки аденомы относительно крупнее с другой цитоплазмой и увеличивают вариабельность размера ядер. Это показание основано на сравнении здоровых (нормальных) и пораженных (связанных с аденомой) образцов ткани коры надпочечников. [ необходима цитата ]

Адренокортикальные аденомы чаще всего отличаются от адренокортикальных карцином (их злокачественных аналогов) по системе Вейсса [11] следующим образом: [12]

Характеристика [12]Счет
Высокая ядерная степень (увеличенные, от овальных до лопастных, с крупнозернистым или гиперхроматическим хроматином и легко различимыми выступающими ядрышками) [13]1
Больше митозов, чем 5/50 полей высокой мощности1
Атипичные митозы1
Эозинофильная цитоплазма в> 75% опухолевых клеток1
Диффузная архитектура> 33% опухоли1
Некроз1
Венозная инвазия1
Синусоидальная инвазия (отсутствие гладкой мускулатуры в стене)1
Капсульная инвазия1

Общий балл показывает: [12]

  • 0-2: Адренокортикальная аденома
  • 3: Не определено
  • 4-9: адренокортикальная карцинома

Лечение [ править ]

  • Неработающие случаи аденомы коры надпочечников можно лечить с помощью долгосрочного наблюдения и мониторинга.
  • Подход к лечению функционирующих случаев аденомы коры надпочечников зависит от типа нарушений, которые они вызывают, и степени их развития. Хирургическое иссечение может потребоваться, если его наличие приводит к атрофии надпочечников и окружающих тканей.

Чтобы разработать более эффективные стратегии лечения, важно продолжить изучение, изучение и выявление различных молекулярных механизмов, участвующих в формировании эндогенных аденом надпочечников, гиперплазий и АКТГ-независимого синдрома Кушинга, чтобы улучшить доступные диагностические и прогностические маркеры, которые могут помочь. клиницисты в ведении и опережающем лечении таких состояний. [14]

Прогноз [ править ]

  • Долгосрочные перспективы для людей с нефункциональной аденомой коры надпочечников обычно превосходны.
  • Долгосрочная перспектива для людей с функциональной аденомой коры надпочечников благоприятна при ранней диагностике и лечении.

Эпидемиология [ править ]

Случаи и прогнозы опухолей надпочечников , [15] с адренокортикальной аденомой по левой стороне .
  • Распространенность: женщины> мужчины
  • Чаще встречается у взрослых
  • Относительно более раннее начало у женщин (возраст ≤ 20), чем у мужчин (возраст ≤ 30)
  • Наиболее частая причина АКТГ- независимого синдрома Кушинга

См. Также [ править ]

  • Гиперплазия
  • Опухоль надпочечников
  • синдром Кушинга
  • Синдром Конна
  • Гиперкортизолизм
  • Гиперальдостеронизм
  • Гиперандрогенизм
  • Надпочечник
  • Кортикостероиды параганглиома
  • Феохромоцитома надпочечника
  • Ганглионеврома надпочечника

Ссылки [ править ]

  1. ^ «Определение: адренокортикальная аденома из медицинского онлайн-словаря» .
  2. ^ LaVoie, Мелани; Константинидес, Василис; Робин, Ноэль; Кириаку, Ангелос (30 июля 2018 г.). «Флоридная гиперандрогения из-за доброкачественной аденомы коры надпочечников» . Отчеты о делах BMJ . 2018 : bcr-2018-224804. DOI : 10.1136 / BCR-2018-224804 . PMC 6067132 . PMID 30061126 .  
  3. ^ Ван, Вэй; Вэй, Фэн; Ли, Ранхао; Тиан, ЦзяХуй (октябрь 2019 г.). «Отчет о случае идиопатического гиперальдостеронизма, характеризуемого двусторонней аденомой надпочечников» . Медицина . 98 (43): e17418. DOI : 10.1097 / MD.0000000000017418 . PMC 6824822 . PMID 31651844 .  
  4. ^ Рен, Кайюн; Вэй, Цзя; Лю, Цилинь; Чжу, Юйчунь; Ву, Няньвэй; Тан, Инь; Ли, Цяньжуй; Чжан, Цяньин; Ю, Йеронг; Ань, Чжэньмэй; Чен, Цзин; Ли, Цзяньвэй (17 июня 2019 г.). «Гиперкортизолизм и первичный альдостеронизм, вызванные двусторонними адренокортикальными аденомами: описание случая» . BMC эндокринные расстройства . 19 : 63. doi : 10.1186 / s12902-019-0395-y . PMC 6580498 . PMID 31208392 .  
  5. ^ LaVoie, Мелани; Константинидес, Василис; Робин, Ноэль; Кириаку, Ангелос (30 июля 2018 г.). «Флоридная гиперандрогения из-за доброкачественной аденомы коры надпочечников» . Отчеты о делах BMJ . 2018 : bcr-2018-224804. DOI : 10.1136 / BCR-2018-224804 . PMC 6067132 . PMID 30061126 .  
  6. ↑ Кобаяси, Тошихиро; Имачи, Хитоми; Сато, Сэйсукэ; Ибата, Томохиро; Фукунага, Кенсаку; Ёсимото, Такуо; Кикучи, Фуми; Ёнезаки, Казуко; Ямаджи, Нао; Лю, Цзинъя; Донг, Дао; Нагата, Хироми; Кадота, Кюичи; Кушида, Йошио; Хаба, Рейджи; Мурао, Кодзи (1 февраля 2019 г.). «Двусторонние адренокортикальные аденомы вместе с вирилизацией и синдромом Кушинга» . Внутренняя медицина . 58 (3): 405–409. DOI : 10.2169 / internalmedicine.0790-18 . PMC 6395137 . PMID 30210105 .  
  7. ^ Родригес-Гутьеррес, Рене; Баутиста-Медина, Марио Артуро; Теньенте-Санчес, Ана Евгения; Сапата-Ривера, Мария Асучена; Монтес-Вильярреал, Хуан (2013). «Чистая андроген-секретирующая аденома надпочечника, связанная с резистентной гипертензией» . Отчеты о клинических случаях в эндокринологии . 2013 : 356086. дои : 10,1155 / 2013/356086 . PMC 3681270 . PMID 23819074 .  
  8. ^ Пихлайоки, Марджут; Дёрнер, Юлия; Cochran, Rebecca S .; Хейкинхеймо, Маркку; Уилсон, Дэвид Б. (5 марта 2015 г.). «Адренокортикальное зонирование, обновление и ремоделирование» . Границы эндокринологии . 6 : 27. DOI : 10,3389 / fendo.2015.00027 . PMC 4350438 . PMID 25798129 .  
  9. ^ Лодиш, Maya (июнь 2017). «Генетика развития надпочечников и опухолей» . Клиники эндокринологии и обмена веществ Северной Америки . 46 (2): 419–433. DOI : 10.1016 / j.ecl.2017.01.007 . PMC 5424622 . PMID 28476230 .  
  10. ^ a b Ллойд, Рикардо В. (апрель 2011 г.). «Опухоли коры надпочечников, феохромоцитомы и параганглиомы» . Современная патология . 24 : S58–65. DOI : 10.1038 / modpathol.2010.126 . PMID 21455202 . 
  11. ^ Ван, Cuiping; Солнце, Ян; Ву, Хуанвэнь; Чжао, Дачунь; Чен, Цзе (2014). «Различение карциномы коры надпочечников и аденом: исследование клинико-патологических особенностей и биомаркеров» . Гистопатология . 64 (4): 567–576. DOI : 10.1111 / his.12283 . ISSN 0309-0167 . PMC 4282325 . PMID 24102952 .   
  12. ^ a b c Да, чем, чем; Myint, телефон; Мьинт, Кьяр Нё Со (2015). «Онкоцитома надпочечников с гинекомастией» . Журнал Федерации эндокринных обществ АСЕАН . 30 (1): 27–30. DOI : 10,15605 / jafes.030.01.08 . ISSN 0857-1074 . 
  13. ^ Тито Фоджо. «Рак надпочечников» . Проверено 2 июля 2020 .
  14. ^ Бурдо, Изабель; Лампрон, Антуан; Коста, Марсия Хелена Соарес; Таджин, Мими; Лакруа, Андре (июнь 2007 г.). «Адренокортикотропный гормон-независимый синдром Кушинга». Текущее мнение в эндокринологии, диабете и ожирении . 14 (3): 219–225. DOI : 10,1097 / MED.0b013e32814db842 . PMID 17940443 . S2CID 40454423 .  
  15. ^ Данные и ссылки для круговой диаграммы находятся на странице описания файла в Wikimedia Commons.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ-O : 8370/0
  • MeSH : D018246
Внешние ресурсы
  • eMedicine : радио / 13