Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Агрессивный лейкоз NK-клеток
Другие именаNK-клеточный лейкоз крупных гранулярных лимфоцитов
Natural killer cell.png
NK клетка
СпециальностьГематология и онкология

Агрессивный лейкоз NK-клеток - это заболевание с агрессивной системной пролиферацией естественных клеток-киллеров (NK-клеток) и быстро снижающимся клиническим течением. [1] [2] [3]

Ее еще называют агрессивной NK-клеточной лимфомой . [4]

Признаки и симптомы [ править ]

Пациенты обычно проявляют конституциональные симптомы ( недомогание , потеря веса , утомляемость ), а при физикальном осмотре обычно выявляется гепатоспленомегалия . Лимфаденопатия также встречается в меньшей степени. Из-за агрессивного характера заболевания пациенты могут изначально иметь более позднюю стадию с коагулопатиями , гемофагоцитарным синдромом и полиорганной недостаточностью . [1] [2] [5] [6] [7] В редких случаях люди с агрессивной NK-клеточной лимфомой, связанной со скрытой инфекцией вирусом Эпштейна-Барра (см. Следующий раздел), присутствуют или развиваютсяобширные аллергические реакции на укусы комаров . Симптомы этих реакций варьируются от сильно увеличенного места укуса, которое может быть болезненным и включать некроз, до системных симптомов (например, лихорадки, увеличения лимфатических узлов , боли в животе и диареи) или, в очень редких случаях, до опасной для жизни анафилаксии . [8]

Причина [ править ]

Это заболевание тесно связано с вирусом Эпштейна-Барра (EBV) [9], но истинный патогенез этого заболевания еще предстоит описать. Считается, что исходная клетка является NK-клеткой . [4] Бластоидная лимфома из NK-клеток, по-видимому, представляет собой другое заболевание и не обнаруживает связи с EBV. [1]

Сайты участия [ править ]

Это заболевание обычно обнаруживается и диагностируется в периферической крови , и хотя оно может поражать любой орган, оно обычно обнаруживается в селезенке , печени и костном мозге . [4]

Диагноз [ править ]

Лейкозные клетки неизменно присутствуют в образцах периферической крови в различной степени. Также часто наблюдается панцитопения ( анемия , нейтропения , тромбоцитопения ). [4]

Периферическая кровь [ править ]

Лейкозные клетки имеют диаметр немного больше, чем большой гранулярный лимфоцит (LGL), и имеют азурофильные гранулы и ядрышки различной степени выраженности. Ядра могут быть нерегулярными и гиперхромными. [4]

Костный мозг [ править ]

Поражение костного мозга варьируется от незаметного инфильтрата до обширного замещения костного мозга лейкемическими клетками. Реактивные гистиоциты, демонстрирующие гемофагоцитоз, можно увидеть вкрапленными в неопластический инфильтрат. [4]

Другие органы [ править ]

Поражение органов лейкозом обычно деструктивно на срезах ткани с некрозом и, возможно, ангиоинвазией, а монотонный инфильтрат может быть диффузным или пятнистым. [4]

Иммунофенотип [ править ]

Иммунофенотип этого заболевания такой же, как экстранодальная NK / Т-клеточная лимфома, носового типа и показан в таблице ниже. CD11b и CD16 демонстрируют переменную экспрессию. [1] [10]

Положение делАнтигены
ПоложительныйCD2 , CD3ε , CD56 , перфорин , гранзим B , TIA-1 , CCR5
ОтрицательныйCD57

Генетические данные [ править ]

Из-за NK-линии клональные перестройки лимфоидных (рецептор Т-клеток; рецептор В-клеток) не наблюдаются. [4] Геном вируса Эпштейна-Барра (EBV) выявляется во многих случаях [9] наряду с различными хромосомными аномалиями. [11]

Лечение [ править ]

В настоящее время агрессивный NK-клеточный лейкоз, являющийся подтипом PTCL, лечится аналогично B-клеточным лимфомам. Однако в последние годы ученые разработали методы, позволяющие лучше распознавать различные типы лимфом, такие как PTCL. Теперь понятно, что PTCL ведет себя иначе, чем B-клеточные лимфомы, и разрабатываются методы лечения, специально нацеленные на эти типы лимфомы. Однако в настоящее время не существует методов лечения, одобренных Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) специально для лечения PTCL. В качестве начальной терапии обычно предлагаются схемы химиотерапии, содержащие антрациклин . Некоторым пациентам может быть сделана трансплантация стволовых клеток . [12] [13] [14] [15] [16] Новые подходы к лечению PTCL в рецидивирующих или рефрактерных случаях находятся в стадии изучения.

Эпидемиология [ править ]

Эта редкая форма лейкемии чаще встречается среди азиатов, чем среди других этнических групп. Он обычно диагностируется у подростков и молодых людей, с небольшим преобладанием у мужчин. [1] [2] [3] [5] [17] [9] [10]

Направления исследований [ править ]

Пралатрексат - одно из соединений, которое в настоящее время исследуется для лечения PTCL.

Ссылки [ править ]

  1. ^ а б в г д Чан Дж. К., Син В. К., Вонг К. Ф. и др. (Июнь 1997 г.). «Неназальная лимфома, экспрессирующая естественный маркер клеток-киллеров CD56: клинико-патологическое исследование 49 случаев необычного агрессивного новообразования» . Кровь . 89 (12): 4501–13. DOI : 10.1182 / blood.V89.12.4501 . PMID 9192774 . 
  2. ^ a b c Имамура Н., Кусуноки Ю., Кава-Ха К. и др. (Май 1990 г.). «Агрессивный лейкоз / лимфома из естественных клеток-киллеров: отчет о четырех случаях и обзор литературы. Возможное существование новой клинической сущности, происходящей из третьей линии лимфоидных клеток». Br. J. Haematol . 75 (1): 49–59. DOI : 10.1111 / j.1365-2141.1990.tb02615.x . PMID 2375924 . 
  3. ^ а б Чан JK (1998). «Естественные новообразования клеток-киллеров». Анат Патол . 3 : 77–145. PMID 10389582 . 
  4. ^ a b c d e f g h Элейн Саркин Джаффе; Нэнси Ли Харрис; Всемирная организация здравоохранения, Международное агентство по изучению рака; Харальд Штайн; Дж. В. Вардиман (2001). Патология и генетика опухолей кроветворной и лимфоидной тканей . Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. 3 . Лион: IARC Press. ISBN 978-92-832-2411-2.
  5. ^ а б Квонг Ю.Л., Вонг К.Ф., Чан Л.К. и др. (Январь 1995 г.). «Большой гранулярный лимфоцитарный лейкоз. Исследование девяти случаев в китайском населении». Являюсь. J. Clin. Патол . 103 (1): 76–81. DOI : 10.1093 / ajcp / 103.1.76 . PMID 7817949 . 
  6. ^ Кобаяси Y, Uehara S, Inamori K и др. (Август 1996 г.). «Гемофагоцитоз как паранеопластический синдром при лейкемии NK-клеток» . Int. J. Hematol . 64 (2): 135–42. DOI : 10.1016 / 0925-5710 (96) 00477-X . PMID 8854571 . 
  7. ^ Окуда Т., Сакамото С., Дегучи Т. и др. (Декабрь 1991 г.). «Гемофагоцитарный синдром, связанный с агрессивным лейкозом естественных киллеров». Являюсь. J. Hematol . 38 (4): 321–3. DOI : 10.1002 / ajh.2830380412 . PMID 1746541 . 
  8. ↑ Park S, Ko YH (январь 2014 г.). «Связанные с вирусом Эпштейна-Барра лимфопролиферативные нарушения Т / естественных киллерных клеток». Журнал дерматологии . 41 (1): 29–39. DOI : 10.1111 / 1346-8138.12322 . PMID 24438142 . 
  9. ^ a b c Гельб А.Б., ван де Рейн М., Регула Д.П. и др. (Сентябрь 1994 г.). «Связанный с вирусом Эпштейна-Барр естественный лейкоз крупных гранулярных лимфоцитов-киллеров». Гм. Патол . 25 (9): 953–60. DOI : 10.1016 / 0046-8177 (94) 90018-3 . PMID 8088773 . 
  10. ^ a b Осими К. (июнь 1996 г.). «Лимфопролиферативные нарушения естественных клеток-киллеров». Int. J. Hematol . 63 (4): 279–90. DOI : 10.1016 / 0925-5710 (96) 00450-1 . PMID 8762811 . 
  11. Перейти ↑ Wong KF, Zhang YM, Chan JK (июль 1999 г.). «Цитогенетические аномалии при лимфоме / лейкемии из естественных клеток-киллеров - есть ли закономерность?». Лейк. Лимфома . 34 (3–4): 241–50. DOI : 10.3109 / 10428199909050949 . PMID 10439361 . 
  12. ^ Reimer P, Rüdiger T, Geissinger E, et al. (Январь 2009 г.). «Трансплантация аутологичных стволовых клеток в качестве терапии первой линии при периферических Т-клеточных лимфомах: результаты проспективного многоцентрового исследования» . J. Clin. Онкол . 27 (1): 106–13. DOI : 10.1200 / JCO.2008.17.4870 . PMID 19029417 . Архивировано из оригинала на 2012-08-03. 
  13. ^ Mercadal S, Briones J, Xicoy B и др. (Май 2008 г.). «Интенсивная химиотерапия (режим высоких доз CHOP / ESHAP) с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток у ранее нелеченных пациентов с периферической Т-клеточной лимфомой» . Анна. Онкол . 19 (5): 958–63. DOI : 10.1093 / annonc / mdn022 . PMID 18303032 . 
  14. ^ Родригес Дж, Конде Э, Гутьеррес А и др. (Июль 2007 г.). «Передовая трансплантация аутологичных стволовых клеток при периферической Т-клеточной лимфоме с высоким риском: проспективное исследование Исследовательской группы Гель-Тамо». Евро. J. Haematol . 79 (1): 32–8. DOI : 10.1111 / j.1600-0609.2007.00856.x . PMID 17598836 . 
  15. ^ Коррадини П., Тарелла С, Заллио Ф и др. (Сентябрь 2006 г.). «Долгосрочное наблюдение за пациентами с периферическими Т-клеточными лимфомами, предварительно получавшими высокие дозы химиотерапии с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток» . Лейкоз . 20 (9): 1533–8. DOI : 10.1038 / sj.leu.2404306 . PMID 16871285 . 
  16. ^ d'Amore F и др. Кровь. 2006; 108: A401
  17. ^ Квон Ю.Л., Чан AC, Лян RH (май 1997). «Естественная лимфома / лейкоз из клеток-киллеров: патология и лечение». Гематол Онкол . 15 (2): 71–9. DOI : 10.1002 / (SICI) 1099-1069 (199705) 15: 2 <71 :: AID-HON601> 3.0.CO; 2-U . PMID 9375032 . 

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : C94.7
  • МКБ-О : M9948 / 3
Внешние ресурсы
  • eMedicine : ent / 776
  • Сиротка : 86873