Синдром антисинтетазы - это аутоиммунное заболевание, связанное с интерстициальным заболеванием легких , дерматомиозитом и полимиозитом . [2] [3]
Антисинтетазный синдром | |
---|---|
Другие названия | Синдром анти-Jo1 [1] |
Специальность | Иммунология |
Признаки и симптомы
Как синдром это состояние определяется плохо. Диагностические критерии требуют наличия одного или нескольких антисинтетазных антител (которые нацелены на ферменты тРНК-синтетазы ) и одного или нескольких из следующих трех клинических признаков: интерстициальное заболевание легких, воспалительная миопатия и воспалительный полиартрит, симметрично поражающий мелкие суставы. Другие поддерживающие признаки могут включать лихорадку, феномен Рейно и «механические руки» - толстую, потрескавшуюся кожу обычно на ладонях и лучевых поверхностях пальцев. [4]
Это редкое заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Ранняя диагностика затруднена, а более легкие случаи не могут быть обнаружены. Также интерстициальное заболевание легких может быть единственным проявлением болезни. Со временем может развиться тяжелое заболевание с периодическими рецидивами. [5]
Патогенез
Предполагается, что аутоантитела образуются против аминоацил-тРНК синтетаз. Синтетазы могут участвовать в привлечении антигенпрезентирующих и воспалительных клеток к месту повреждения мышцы или легкого. Конкретный молекулярный путь этого процесса еще предстоит выяснить. [5]
Антисинтетазные антитела
Наиболее распространенным антителом является «Anti-Jo-1», названный в честь Джона П., пациента с полимиозитом и интерстициальным заболеванием легких, обнаруженным в 1980 году. [6] Это антитело против гистидил тРНК синтетазы обычно наблюдается у пациентов с легочными проявлениями синдрома. . Ниже приведены другие возможные антитела, которые могут наблюдаться в связи с антисинтетазным синдромом: Anti-PL-7, Anti-PL-12, Anti-EJ, Anti-OJ, Anti-KS, Anti-Zo, Anti-Ha-YRS, и Anti-SRP. [7]
Диагностика
При наличии подозрительных симптомов для постановки диагноза может помочь ряд тестов: [5]
- Мышечные ферменты часто повышены, например креатинкиназа.
- Тестирование антител к Jo-1
- Электромиография
- Биопсия мышц
- Исследование легочной функции
- Биопсия легкого
- Визуализация, например компьютерная томография высокого разрешения [8]
В определенных ситуациях может потребоваться тестирование на другие антитела, специфическая визуализация (МРТ, торакальная компьютерная томография высокого разрешения) и оценка глотания.
Уход
К сожалению, лечение антисинтетазного синдрома ограничено и обычно включает иммунодепрессанты, такие как глюкокортикоиды . Для пациентов с поражением легких наиболее серьезным осложнением этого синдрома является фиброз легких и последующая легочная гипертензия .
В запущенных случаях может потребоваться дополнительное лечение азатиоприном и / или метотрексатом . [5]
Прогноз
Прогноз во многом определяется степенью поражения легких. [ необходима цитата ]
Рекомендации
- ^ «Антисинтетазный синдром» . Сиротка . Проверено 20 марта 2019 .
- ^ Bergoin, C .; Буре М; Tavernier JY; Lamblin C; Maurage CA; Реми-Жардин М; Валларт Б. (июнь 2002 г.). «Антисинтетазный синдром». Revue des Maladies Respiratoires (на французском языке). 19 (3): 371–374. PMID 12161705 .
- ^ Hervier, B .; Wallaert, B .; Hachulla, E .; Adoue, D .; Lauque, D .; Audrain, M .; Camara, B .; Fournie, B .; Couret, B .; Hatron, PY; Dubucquoi, S .; Хамиду, М. (2010). «Клинические проявления антисинтетазного синдрома, положительного для антител против аланил-тРНК синтетазы (анти-PL12): ретроспективное исследование 17 случаев» . Ревматология . 49 (5): 972–976. DOI : 10.1093 / ревматологических / kep455 . ISSN 1462-0324 . PMID 20156976 .
- ^ Мужчина с лихорадкой, артралгией и легочными инфильтратами, L Christopher-Stine et al. NEJM 367: 2134-2147.
- ^ а б в г Чаттерджи С., Прайсон Р., Фрейвер С. (2013). «Антисинтетазный синдром: не только воспалительная миопатия». Кливлендский медицинский журнал клиники . 80 (10): 655–666. DOI : 10.3949 / ccjm.80a.12171 . PMID 24085811 . S2CID 32508284 .
- ^ Нишикай М, Райхлин М (1980). «Неоднородность преципитирующих антител при полимиозите и дерматомиозите». Ревматоидный артрит . 23 (8): 881–888. DOI : 10.1002 / art.1780230802 . PMID 7406938 .
- ^ Lazarou IN, Guerne PA. Классификация, диагностика и лечение идиопатических воспалительных миопатий. J Rheumatol. 2013 Май; 40 (5): 550-64
- ^ СИНДРОМ АНТИСИНТЕТАЗЫ И ЕГО СВЯЗЬ С ИНТЕРСТИТАЛЬНЫМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ ЛЕГКИХ - КЛИНИЧЕСКИЙ И РАДИОЛОГИЧЕСКИЙ ОБЗОР Нареш Кумар, Бхавья Басетти, Раджу Рамачандран, Прабху Радхан, Венката Саи PM http://ijomcr.net/radiology/
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|