Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Не следует путать с атетоидным церебральным параличом .
Атетоз
Медицинские болезни младенчества и детства (1900) (14580019148) .jpg
Двусторонний атетоз
СпециальностьНеврология

Атетоз - это симптом, характеризующийся медленными, непроизвольными, извилистыми движениями пальцев рук, ног и ступней, а в некоторых случаях рук, ног, шеи и языка. [1] Движения, характерные для атетоза, иногда называют атетоидными движениями. Поражение головного мозга чаще всего является прямой причиной симптомов, особенно полосатого тела . [2] Этот симптом не возникает сам по себе и часто сопровождается симптомами церебрального паралича , так как часто является результатом этой физической инвалидности. Лечение атетоза не очень эффективно и в большинстве случаев просто направлено на устранение неконтролируемых движений, а не на саму причину.

Признаки и симптомы [ править ]

Атетоз может варьироваться от легкой до тяжелой двигательной дисфункции; обычно для него характерны неуравновешенные непроизвольные движения мышц и трудности с поддержанием симметричной позы. Связанная с этим двигательная дисфункция может быть ограничена частью тела или присутствовать во всем теле, в зависимости от человека и серьезности симптома. Один из ярко выраженных признаков может наблюдаться, в частности, в конечностях, как корчащиеся, извитые движения пальцев. [1] Атетоз может появиться уже в 18 месяцев от рождения с первыми признаками, включая затруднения с кормлением, гипотонию , спазм и непроизвольные корчащиеся движения рук, ног и лица, которые постепенно ухудшаются в подростковом возрасте и во время эмоционального стресса. [3]Атетоз вызывается поражениями в нескольких областях мозга, таких как гиппокамп и моторный таламус , а также полосатое тело ; [2] поэтому дети в возрасте развития могут страдать от серьезных коммуникативных дефицитов, таких как нарушение речи, потеря слуха и неспособность или задержка в достижении равновесия при сидении, хотя большинство людей с атетозом обладают нормальным или почти нормальным интеллектом. [3]

Причины [ править ]

Атетоз - это симптом, в первую очередь вызванный мраморностью или дегенерацией базальных ганглиев . [ необходима цитата ] Эта дегенерация чаще всего вызывается осложнениями при рождении или болезнью Хантингтона , в дополнение к редким случаям, в которых повреждение также может возникнуть в более позднем возрасте из-за инсульта или травмы. [ необходима цитата ] Двумя осложнениями, представляющими особый интерес, являются интранатальная асфиксия и неонатальная желтуха .

Асфиксия [ править ]

Асфиксия напрямую вызывает повреждение базальных ганглиев из-за недостатка кислорода и, следовательно, недостаточного поступления питательных веществ. [ необходима цитата ] Поражения, вызванные асфиксией, наиболее заметны на хвостатом ядре и скорлупе . [4] Однако менее изученным последствием гипоксии является ее влияние на концентрацию нейромедиатора дофамина в синапсах нейронов в базальных ганглиях. Гипоксия приводит к увеличению внеклеточного дофамина.уровни и, следовательно, повышение активности дофаминергических нейронов. Более того, это увеличение внеклеточной концентрации вызвано не увеличением синтеза нейротрансмиттеров, а, наоборот, ингибированием его обратного захвата нейронами и глиальными клетками. [5] Следовательно, наблюдается усиление дофаминергического эффекта, поскольку дофамин остается в синапсе в более высоких концентрациях, что приводит к дополнительному постсинаптическому ответу. В результате неконтролируемые извивающиеся движения, наблюдаемые при атетозе, связаны с чрезмерной активностью синапсов в базальных ганглиях.

Неонатальная желтуха [ править ]

Неонатальная желтуха - другое главное осложнение, которое приводит к повреждению базальных ганглиев, связанного с этим заболеванием. Желтуха вызвана гипербилирубинемией или аномально высоким уровнем билирубина в крови. Билирубин обычно немедленно связывается с альбумином и отправляется в печень. Однако при неонатальной желтухе концентрация билирубина превышает концентрацию альбумина, и часть билирубина остается неконъюгированной и может проникать в мозг через гематоэнцефалический барьер. [6] Обычно билирубин не может проникать через гематоэнцефалический барьер, но у младенцев этот барьер незрелый и имеет более высокую проницаемость. Билирубин токсичен, поскольку предотвращает фосфорилирование многих белков, включая синапсин I.который связывает везикулы в пресинаптическом окончании. [7] Таким образом, он напрямую подавляет экзоцитоз нейротрансмиттеров и серьезно препятствует синапсам, на которые он влияет. При вскрытии детей, страдающих желтухой новорожденных, в базальных ганглиях и, в частности, в пределах бледного шара наблюдались хронические изменения потери нейронов, глиоз и демиелинизация. [6]

Таламический инсульт [ править ]

Другое исследование было проведено, когда атетоидное движение возникло после таламического инсульта . [ необходимая цитата ] Таламус является частью пути, который участвует в корковой петле обратной связи, в которой сигналы от коры передаются через полосатое тело , бледное тело и таламус, прежде чем вернуться в кору. [8]Стриатум получает возбуждающие сигналы от коры и подавляет паллидум. Тем самым он освобождает таламус от паллидного торможения, позволяя таламусу посылать возбуждающие импульсы в кору. Следовательно, поражения таламуса или любой другой части этой петли обратной связи могут привести к двигательным расстройствам, поскольку они могут изменить реактивность одного по отношению к другому. [8] Кроме того, в случае людей с таламическим инсультом, большинство страдали серьезным сенсорным дефицитом и атаксией. Предполагается, что эта потеря проприоцепции и связанная с ней потеря синергической стабилизации также может привести к аномальным движениям, таким как те, которые имеют место при атетозе. [8]

Синдром Фара [ править ]

Основная статья: синдром Фара

Лечение [ править ]

Есть несколько различных подходов к лечению атетоза. Самые распространенные методы - это использование лекарств, хирургическое вмешательство и переобучение пострадавшего. Предполагается, что обучение человека повторному изучению движений может быть полезным в некоторых ситуациях. Хотя, как правило, этот тип лечения не работает, в некоторых случаях он может оказаться очень полезным при лечении симптомов атетоза. [9]

Лекарства также могут использоваться для лечения атетоза, однако их общая эффективность не очень убедительна. [10] Нет ни одного препарата, который был бы стандартом лечения. Можно использовать множество различных лекарств, в том числе:

  • Artane
  • Когентин [11]
  • Кураре , [9] хотя и не практично из-за паралича дыхания.
  • Тетрабеназин
  • Галоперидол
  • Тиопропазат
  • Диазепам

Большинство случаев употребления наркотиков, когда кажется, что симптомы уменьшаются, относятся к более легким случаям атетоза. [10]

Очевидно, что хирургическое вмешательство может иметь самые немедленные результаты, однако, опять же, это не панацея. Было продемонстрировано, что у пациентов, у которых церебральный паралич является причиной атетоза, субталамотомия помогает уменьшить степень атетоза примерно у половины пациентов. Кроме того, в хирургических отчетах конца 19-го и начала 20-го веков утверждается, что атетоз можно облегчить путем удаления части моторной коры головного мозга или разрезания части задних корешков спинного мозга . [12] Пациенты, которые подвергаются хирургическому лечению для облегчения атетоза, часто видят значительное улучшение контроля над конечностями и пальцами. [9] Хотя операция часто бывает очень полезной в краткосрочной перспективе и может дать почти немедленные результаты, в долгосрочной перспективе было замечено, что ее эффекты не являются невероятно продолжительными. [4]

Связанные расстройства [ править ]

Хореоатетоз [ править ]

Хорея - еще одно заболевание, возникающее в результате повреждения базальных ганглиев. Подобно атетозу, он возникает в результате мутаций, влияющих на угнетение таламуса паллидумом, а также повышенной дофаминергической активности на уровне полосатого тела. [13] Учитывая, что этиология обоих заболеваний довольно схожа, неудивительно, что хорея и атетоз могут и обычно возникают вместе в состоянии, называемом хореоатетоз .

Церебральный паралич [ править ]

Атетоз - часто встречающийся симптом болезни церебральный паралич. [14] Из всех людей, страдающих этим заболеванием, от 16% [15] до 25% [4] из них действительно проявляют симптомы атетоза. Одним из компонентов этого является обнаружение того, что чаще всего симптомы, связанные с атетозом, возникают как часть хореоатетоза, а не только при атетозе. [16]

Также следует отметить, что наличие атетоза при церебральном параличе (а также при других состояниях) вызывает значительное увеличение основной скорости метаболизма человека в состоянии покоя. Было замечено, что тем, у кого церебральный паралич с атетозом, требуется примерно на 500 калорий больше в день, чем их неатетоидным коллегам, не страдающим церебральным параличом. [15]

Псевдоатетоз [ править ]

Псевдоатетоз - это двигательное расстройство, очень похожее на атетоз, при котором симптомы неотличимы от симптомов настоящего атетоза, однако основная причина различна. В то время как реальный атетоз вызывается повреждением головного мозга, особенно в базальных ганглиях, [4] псевдоатетоз вызывается потерей проприоцепции. [17] Утрата проприоцепции вызвана повреждением области между первичной соматосенсорной корой и мышечными веретенами и рецепторами суставов. Кроме того, при наблюдении МРТ можно увидеть, что в головном мозге пациента с псевдоатетоидом поражения головного мозга не видны в базальных ганглиях [18], области, которая часто является причиной атетоза.[4]

Социальные последствия [ править ]

Атетоз характеризуется как симптом, который присутствует при многих формах расстройств центральной нервной системы , влияющих на координацию движений тела, таких как церебральный паралич . Детям может быть сложно участвовать в социальном общении, поскольку плохая координация мышц языка и рта может снизить их речевую способность и в большей степени препятствовать их социальному взаимодействию. [19] Воспитателям пострадавших детей рекомендуется внимательно следить за их питанием и ростом и предоставлять им слуховые аппараты, чтобы облегчить их симптомы, а также поддержать их учебные планы. [20]Показано, что все большее число пациентов получает пользу от устройств связи, таких как программы стенографического набора и компьютерные речевые устройства, а также простые доски с картинками. [19]

Пациенты, живущие с этим расстройством и в зрелом возрасте, часто не могут участвовать в повседневной деятельности, такой как прием пищи, прогулки, одевание, а также в выполнении повседневных задач. Они постоянно сталкиваются с проблемами, ограничивающими их способность жить самостоятельно. Они более неохотно участвуют в общественной деятельности и романтических отношениях и с большей вероятностью разовьют низкую самооценку и самооценку, связанную с их физическими ограничениями, а также когнитивными нарушениями, хотя показано, что такое привычное мышление снижается, когда они чувствуют, что приняты и поддержаны их коллегами. [21] Пациенты также склонны ассоциировать себя с людьми, которые, как правило, не занимаются физической активностью, согласно сентябрьскому выпуску «Журнала физической активности и здоровья» за 2008 год.[22]

История [ править ]

Первый отмеченный случай атетоза был обнаружен У. А. Хаммондом и описан в его книге « Заболевания нервной системы» в 1871 году. [9] Хаммонд был также человеком, который создал термин «атетоз», что по-гречески означает «без положения». [23] В его первоначальном описании атетоза степень неконтролируемого движения ограничивалась пальцами рук и ног. В связи с этим он отметил, что икры и предплечья пациентов часто были согнуты, а движения обычно были медленными. За период до конца 20 века определение атетоза было расширено, включив в него движения шеи, языка, лица и даже туловища. Наряду с расширением симптомов пришло признание того, что это было частью многих заболеваний, включая церебральный паралич и инсульт . [23]

Направления исследований [ править ]

Поскольку атетоз относительно сложно лечить, предпринимаются усилия, чтобы помочь людям с этим заболеванием жить и выполнять задачи более эффективно и действеннее. Одним из таких примеров недавней работы является проект, призванный помочь людям, страдающим атетозом, с большей легкостью пользоваться компьютером. Программное обеспечение для управления компьютером использует джойстики, которые выполняют линейную фильтрацию для облегчения управления. [24]

Дополнительным возможным вариантом лечения для страдающих этим симптомом является нейростимуляция . Начались исследования, и у пациентов с церебральным параличом, страдающих дистонией-хореоатетозом, было продемонстрировано, что нейростимуляция является эффективным средством лечения для уменьшения симптомов у пациентов. Однако не было большого количества экспериментов в отношении этого возможного варианта лечения. [25]

См. Также [ править ]

  • Хорея
  • Дискинезия
  • Дистония
  • Атетоз зрачка

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b Уокер, Кеннет H (1990). «Глава 70 Непроизвольные движения». Клинические методы: история, физические и лабораторные (3-е изд.). PMID  21250235 .
  2. ^ а б «Атетоз» . База данных здравоохранения - медицинские недуги и болезни . Проверено 22 марта 2011 года .
  3. ^ а б Макнил, Малкольм Р. (2009). Клиническое лечение сенсомоторных расстройств речи . Тиме. ISBN 978-1-58890-514-7.
  4. ^ а б в г д Фоли Дж. (апрель 1983 г.). «Атетоидный синдром. Рецензия на личный сериал» . J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия . 46 (4): 289–98. DOI : 10.1136 / jnnp.46.4.289 . PMC 1027350 . PMID 6341510 .  
  5. ^ Akiyama Y, Koshimura K, T Ohue, Ли K, S Мива, Ямагата, S (сентябрь 1991). «Влияние гипоксии на активность дофаминергической нейронной системы в полосатом теле крысы при исследовании микродиализа мозга in vivo». Журнал нейрохимии . 57 (3): 997–1002. DOI : 10.1111 / j.1471-4159.1991.tb08249.x . PMID 1861163 . 
  6. ^ а б Мартич-Крисс, V; Коллиас, СС; Болл WS, младший (апрель 1995 г.). «МРТ при ядерной желтухе». Американский журнал нейрорадиологии . 16 (4 Suppl): 819–21. PMID 7611048 . 
  7. Перейти ↑ Hansen, TW (декабрь 2001 г.). «Билирубиновая токсичность для мозга» . Журнал перинатологии . 21 Дополнение 1: S48–51, обсуждение S59–62. DOI : 10.1038 / sj.jp.7210634 . PMID 11803417 . 
  8. ^ а б в Хэндли, А; Medcalf, P; Hellier, K; Датта, Д. (май 2009 г.). «Двигательные расстройства после инсульта» . Возраст и старение . 38 (3): 260–6. DOI : 10,1093 / старения / afp020 . PMID 19276093 . 
  9. ^ a b c d Putnam Т. (май 1939 г.). «Атетоз» . Yale J. Biol. Med . 11 (5): 459–465. PMC 2602263 . PMID 21433835 .  
  10. ^ a b Модсли C (декабрь 1975 г.). «Заболевания центральной нервной системы. Непроизвольные движения» . Br. Med. Дж . 4 (5996): 572–4. DOI : 10.1136 / bmj.4.5996.572 . PMC 1675885 . PMID 1203674 .  
  11. ^ Пользин, Скотт Дж., MS, и Тереза ​​Г. Одл. «Детский церебральный паралич». Энциклопедия медицины Гейла. Томсон Гейл, 2006. NA. Справочный центр здоровья Академ. Гейл.
  12. ^ Laitinen LV (август 1970). «Нейрохирургия при детском церебральном параличе» . J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия . 33 (4): 513–8. DOI : 10.1136 / jnnp.33.4.513 . PMC 493511 . PMID 4918461 .  
  13. ^ Bhidayasiri, R; Чыонг, Д. Д. (сентябрь 2004 г.). «Хорея и родственные расстройства» . Последипломный медицинский журнал . 80 (947): 527–34. DOI : 10.1136 / pgmj.2004.019356 . PMC 1743104 . PMID 15356354 .  
  14. Перейти ↑ Rodriguez SP, Ding D, Riviere SP (сентябрь 2010 г.). «Алгоритмы прогнозирования целей для пользователей компьютеров с атетозом». 2010 Ежегодная международная конференция инженеров IEEE в медицине и биологии . 2010 . С. 491–494. DOI : 10.1109 / iembs.2010.5627118 . ISBN 978-1-4244-4123-5. PMC  3253859 . PMID  21096307 .
  15. ^ a b Johnson RK, Goran MI, Ferrara MS, Poehlman ET (февраль 1996 г.). «Атетоз увеличивает скорость метаболизма в покое у взрослых с церебральным параличом». Варенье. Рацион питания. Доц . 96 (2): 145–8. DOI : 10.1016 / S0002-8223 (96) 00043-0 . PMID 8557940 . 
  16. ↑ O'Shea TM (декабрь 2008 г.). «Диагностика, лечение и профилактика детского церебрального паралича» . Clin. Акушерство. Гинеколь . 51 (4): 816–28. DOI : 10,1097 / GRF.0b013e3181870ba7 . PMC 3051278 . PMID 18981805 .  
  17. ^ Lo YL, см. S (ноябрь 2010 г.). «Образы в клинической медицине. Псевдоатетоз». N. Engl. J. Med . 363 (19): e29. DOI : 10.1056 / NEJMicm0907786 . PMID 21047218 . 
  18. ^ Салих F, Zimmer C, Meierkord H (март 2007). «Париетальная проприоцептивная потеря с псевдоатетозом». J. Neurol . 254 (3): 396–7. DOI : 10.1007 / s00415-006-0382-х . PMID 17345036 . 
  19. ^ a b Джефф Броуди (2005). «Социальные проблемы с детским церебральным параличом» . Адвокат по церебральному параличу - поверенный по родовым травмам . Источник церебрального паралича . Проверено 21 марта 2011 года .
  20. ↑ Т. Майкл О'Ши (декабрь 2009 г.). «Диагностика, лечение и профилактика церебрального паралича у недоношенных / доношенных детей» . Клиническое акушерство и гинекология . 51 (4): 816–28. DOI : 10,1097 / GRF.0b013e3181870ba7 . PMC 3051278 . PMID 18981805 .  
  21. ^ Лерман, Мэри (10 мая 2010). «Социальные, эмоциональные и психологические эффекты взрослых с церебральным параличом» . Demand Media, Inc . Проверено 22 марта 2011 года .
  22. ^ Гаскин, Кадейрн; Моррис, Тони (сентябрь 2008 г.). «Физическая активность, качество жизни, связанное со здоровьем, и психосоциальное функционирование взрослых с церебральным параличом». Журнал физической активности и здоровья .
  23. ^ a b Моррис Дж. Г., Янкеловиц С. К., Фунг В. С., Клустон П. Д., Хейс М. В., Граттан-Смит П. (ноябрь 2002 г.). «Атетоз I: исторические соображения». Mov. Disord . 17 (6): 1278–80. DOI : 10.1002 / mds.10267 . PMID 12465068 . 
  24. ^ Lopez СП, Sibenaller S, Ding D, Riviere CN (2007). «К фильтрации движения атетоидов с помощью нейронных сетей». Инженерное общество медицины и биологии . 29-я ежегодная международная конференция IEEE. DOI : 10.1109 / iembs.2007.4352569 .
  25. ^ Vidailhet M, Yelnik J, Lagrange C и др. (Август 2009 г.). «Двусторонняя паллидальная стимуляция глубокого мозга для лечения пациентов с дистонией-хореоатетозом и церебральным параличом: проспективное пилотное исследование». Lancet Neurol . 8 (8): 709–17. DOI : 10.1016 / S1474-4422 (09) 70151-6 . PMID 19576854 . 

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : 25,8 р.
  • МКБ - 9-CM : 781,0
  • MeSH : D001264
  • ЗаболеванияDB : 16662
  • SNOMED CT : 44913001