Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Рак неизвестного первичного происхождения
Другие названияОккультный рак
СпециальностьОнкология

Рак неизвестного первичного происхождения ( CUP ) - это рак, который определяется как метастатический на момент постановки диагноза, но первичная опухоль не может быть идентифицирована. Диагноз CUP требует наличия клинической картины, соответствующей метастатическому заболеванию, и одного или нескольких результатов биопсии, несовместимых с раком опухоли.

CUP обнаруживается примерно у 3-5% всех людей с диагнозом инвазивный рак [1] и имеет плохой прогноз в большинстве (от 80 до 85%) из этих обстоятельств. Остальные 15-20% пациентов, однако, имеют относительно долгую выживаемость при соответствующем лечении. [1]

Признаки и симптомы [ править ]

Большинство видов рака обычно представляют собой единственную первичную опухоль . Со временем, особенно если не лечить первичную опухоль, более мелкие «сателлитные» опухоли появятся в других частях тела, явление, известное как метастазирование . Реже сначала обнаруживается метастатическая опухоль; но в большинстве таких случаев первичная опухоль затем может быть обнаружена путем осмотра и тестирования. В редких случаях (3-5% случаев) первичная опухоль не может быть обнаружена, потому что она слишком мала, или потому, что она регрессировала из-за активности иммунной системы или других факторов. В таких ситуациях ставится диагноз рака неизвестного первичного происхождения (CUP).

CUP обычно привлекает внимание из-за образований или опухолей, обнаруженных где-то на теле, либо при физическом осмотре, либо при медицинской визуализации, выполненной по другим показаниям. [ необходима цитата ] Заболевание обычно быстро развивается, и метастазы могут возникать в местах тела, которые в остальном необычны. [2] Всестороннее медицинское обследование является частью процесса выявления возможного первичного источника рака; это должно включать в себя грудь , лимфатические узлы , кожу , наружные половые органы, а также внутреннее обследование прямой кишки и органов малого таза . [3]

Расположение метастазов может указывать на основной источник, даже если он не может быть обнаружен в ходе исследований. Например, женщина , в которой есть подмышечные лимфатические узлы (опухоль в лимфатических узлах подмышечной области ), вероятно , что рак возник в груди , а мужчины с лимфоузлами отложениями в средостении грудной клетки и / или забрюшинного пространства в в брюшной полости может быть опухоль из половых клеток . [2]

Механизм [ править ]

Рак неизвестного первоисточника не является отдельным типом рака, хотя исследователи попытались найти общую характеристику, которая объясняет, почему рак может распространяться очень рано, не вызывая симптомов в месте возникновения. [2]Принято считать, что рак неизвестного первичного очага существует потому, что первичная опухоль не идентифицирована из-за клинической или технологической неэффективности, или потому что первичная опухоль регрессирует или остается в состоянии покоя после распространения раковых клеток, которые генерируют метастазы. Эта точка зрения широко распространена в онкологии; Фактически, эти виды рака также называют скрытыми первичными опухолями. Поскольку место первичной опухоли обычно определяет лечение и ожидаемый результат, этот взгляд может помочь создать неуверенность и беспокойство среди медицинских работников и пациентов, которые могут посчитать, что их оценка была неполной. [ требуется медицинская цитата ]

Поскольку стволовые клетки обладают естественной способностью к миграции, а также играют ключевую роль в развитии рака, было высказано предположение, что рак неизвестного первичного очага может образоваться при нарушении регуляции, предраковые или раковые стволовые клетки мигрируют из своей естественной ткани и вызывают рак в новом месте до или без образования опухоли в исходной ткани. [4]Образование опухоли в ткани не является предварительным условием для удаления стволовых клеток из этой ткани. Стволовые клетки могут мигрировать из своей естественной ткани и инициировать рак в новом месте, прежде чем генерировать обнаруживаемую опухоль в своей естественной ткани. В этом случае через некоторое время можно будет выявить первичную опухоль. Однако стволовые клетки также могут мигрировать из своей естественной ткани, не вызывая там рака. В этом случае «первичная опухоль» никогда бы не существовала (см. Рисунок ). Это может объяснить, почему у многих пациентов с этим раком первичный очаг не идентифицируется даже при патологоанатомическом исследовании. [4]Такой взгляд на CUP может принести облегчение медицинским работникам и пациентам. После детальной визуализации и патологического анализа онкологи могут сказать своим пациентам с CUP, что метастазирование не всегда связано с образованием первичной опухоли и что их диагностическая оценка завершена. [4]

Диагноз [ править ]

В последние годы микроскопические и другие диагностические методы значительно улучшились. Тем не менее, ткань происхождения может быть определена только в одном из четырех случаев CUP с помощью этих методов. [5] В некоторых случаях часть тела, где впервые обнаруживаются раковые клетки, помогает врачу решить, какие диагностические тесты будут наиболее полезными. Дополнительные ключи, которые могут быть полезны при определении первичного сайта, включают характер распространения и тип клеток, который основан на их внешнем виде под микроскопом ( гистология ). [ требуется медицинская цитата ]

Первоначальное обследование рака неизвестной первичной формы включает компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и таза с внутривенным контрастированием. [5] Женщинам с увеличенными лимфатическими узлами ( лимфаденопатией ), ограниченными подмышечной областью с помощью CUP, следует пройти маммографию или ультразвуковое исследование для оценки возможного рака груди. Если результаты визуализационных исследований в норме, тогда может потребоваться МРТ груди. [5] ПЭТ КТ должна быть сделана для плоскоклеточного рака с участием лимфатических узлов области шеи. [5] При других типах рака неизвестного первичного звена ПЭТ-КТ дает неопределенные преимущества. [5]

Схема распространения может указывать на расположение основного сайта. Например, метастатический рак, обнаруживаемый в верхней части тела, с большей вероятностью имеет происхождение выше диафрагмы , в таких местах, как легкие и грудь. Если метастатический рак сначала появляется в нижней части тела, первичный рак, скорее всего, находится в местах ниже диафрагмы, таких как поджелудочная железа и печень. [ требуется медицинская цитата ]

Когда раковые клетки плохо дифференцированы (то есть они выглядят менее развитыми, чем нормальные клетки, если смотреть под микроскопом), рак может быть либо лимфомой, либо опухолью зародышевых клеток . Лимфомы начинаются в лимфатической системе . Опухоли зародышевых клеток обычно начинаются в яичниках и семенниках. У пациентов, у которых в конечном итоге обнаруживается первичный рак, наиболее частыми локализацией первичного рака являются легкие и поджелудочная железа. CUP также может быть прослежен до груди, простаты, толстой или прямой кишки в качестве основного участка. [ требуется медицинская цитата ]

Иногда, однако, даже когда врачи используют очень изощренные методы, чтобы попытаться определить первичную локализацию, невозможно определить часть тела, из которой пришли раковые клетки. Примерно от 2 до 4 процентов всех онкологических больных страдают раком, первичная локализация которого никогда не обнаруживается. Выявление первичного очага опухоли важно, потому что знание его местоположения и типа часто помогает врачам спланировать наилучшее лечение. Лечение, специфичное для подозреваемого типа рака, вероятно, будет более эффективным. Тем не менее, когда диагностические тесты не определили первичную локализацию, врачи должны решить, перевешивают ли потенциальные преимущества более обширного тестирования дискомфорт пациента, возможные осложнения и финансовые затраты. [ требуется медицинская цитата ]

Иммуногистохимический анализ [ править ]

Антитела можно использовать для определения экспрессии белковых маркеров на поверхности раковых клеток. Часто экспрессия этих антигенов аналогична тканям, из которых вырос рак, поэтому иммуногистохимическое тестирование иногда помогает определить источник рака. Индивидуальные тесты часто не дают однозначных ответов, но иногда могут наблюдаться закономерности, предполагающие конкретное место происхождения (например, легкое, толстая кишка и т. Д.). Иммуногистохимическое исследование предполагает наличие единственного источника рака примерно в каждом четвертом случае CUP. [5] Однако отсутствуют окончательные данные исследований, показывающие, что лечение, основанное на информации, полученной при иммуногистохимическом тестировании, улучшает исходы или долгосрочный прогноз. [ требуется медицинская цитата]

Классификация [ править ]

Чашку можно классифицировать по внешнему виду под световым микроскопом . Большинство случаев рака неизвестной первичной, около 90%, являются аденокарциномы , с 60% появляясь как умеренно хорошо дифференцированы аденокарциномы, в то время как около 30% слабо дифференцированы аденокарциномы. Термин аденокарцинома относится к раку, который начинается в клетках железистых структур, выстилающих или покрывающих определенные органы тела. Общие первичные очаги аденокарциномы включают легкие, поджелудочную железу, молочную железу, простату, желудок, печень и толстую кишку. [ требуется медицинская цитата ]

Остальные 10 процентов - это плохо или недифференцированные злокачественные новообразования (5%) или плоскоклеточный рак (5%). [5] Редко CUP может проявляться как нейроэндокринные опухоли или смешанные опухоли , такие как саркоматоидная, базалоидная или аденосквамозная карцинома . [ требуется медицинская цитата ]

Управление [ править ]

Поскольку CUP относится ко многим различным видам рака, лечение зависит от того, где обнаружен рак, микроскопического вида раковых клеток, биохимических характеристик клеток, а также возраста пациента и общего физического состояния. Женщинам с поражением подмышечных лимфатических узлов предлагается лечение по типу рака груди. Пациентам с поражением шейных лимфатических узлов предлагается лечение по типу рака головы и шеи. Если поражены паховые лимфатические узлы, может быть предложено лечение по типу рака мочеполовой системы. [ необходима цитата ]

Если место происхождения неизвестно или неоткрыто, то обычно можно определить гистологию опухоли (например, аденокарциному, плоскоклеточную или мезенхимальную) и предположить вероятное происхождение. Когда это возможно, лечение основывается на типе клетки и вероятном происхождении. [6] На основании гистологического подтипа может быть выбрана комбинированная химиотерапия. Часто используется комбинация карбоплатина и паклитаксела . Также могут использоваться передовые методы, такие как FISH и исследование происхождения ткани . Опухоли зародышевых клеток часто несут аномалию хромосомы 12 , которая, если ее выявить, направляет лечение метастатических опухолей зародышевых клеток. [ требуется медицинская цитата]

Ни один метод не является стандартным для всех форм CUP, но химиотерапия , лучевая терапия , гормональная терапия и хирургическое вмешательство могут использоваться отдельно или в комбинации для лечения пациентов с CUP. Даже если рак вряд ли удастся вылечить, лечение может помочь пациенту прожить дольше или улучшить качество жизни пациента. Радиация может использоваться для уменьшения множества местных опухолей. [6] Тем не менее, необходимо учитывать потенциальные побочные эффекты лечения наряду с потенциальными преимуществами. При CUP на вторичных шейных узлах достаточно хирургического вмешательства с последующей лучевой терапией. [7] Для CUP с неблагоприятным прогнозом - лечение таксанами.может дать небольшое преимущество в выживаемости. [8] Неопределенность и двусмысленность, присущие диагнозу CUP, могут вызвать дополнительный стресс у пациента. [6]

Прогноз [ править ]

Большинство людей с раком неизвестного первичного происхождения имеют широко распространенное и неизлечимое заболевание, хотя некоторых из них можно вылечить с помощью лечения. При лечении типичная выживаемость с CUP составляет от 6 до 16 месяцев. [5] Выживаемость ниже в случаях с висцеральными метастазами и составляет от 6 до 9 месяцев. [5] Выживаемость выше, когда рак более ограничен лимфатическими узлами, плеврой или перитонеальными метастазами, что составляет от 14 до 16 месяцев. [5] Долгосрочный прогноз несколько лучше, если конкретный источник рака убедительно подтверждается клиническими данными. [5]

Эпидемиология [ править ]

CUP иногда проходит в семьях. [6] Это было связано с семейным раком легких, почек и толстой кишки, что позволяет предположить, что эти участки часто могут быть источником неидентифицируемого рака CUP. [6]

Великобритания [ править ]

В 2011 году в Великобритании около 9800 человек был диагностирован первичный рак неизвестного происхождения, и около 10 625 человек умерли от этого заболевания в 2012 году [9].

История [ править ]

С 1980 по 1990 год определение неизвестного первичного рака основывалось на результатах визуализации. [5] Впоследствии исследования в области иммуногистохимии позволили классифицировать неизвестный первичный рак на подтипы. С 2000 по 2010 год начали развиваться индивидуализированные методы лечения, нацеленные на определенные подтипы неизвестного первичного. [5]

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Варадхачари, Гаури Р. (2007). «Карцинома неизвестного первичного происхождения» . Исследование рака желудочно-кишечного тракта: GCR . 1 (6): 229–235. ISSN  1934-7820 . PMC  2631214 . PMID  19262901 .
  • «Редкие виды рака с неизвестными первичными опухолями диагностированы слишком поздно - Пресс-релизы - GOV.UK» . www.gov.uk . Проверено 6 июля 2015 .

Ссылки [ править ]

  1. ^ а б Стелла, GM; Senetta, R; Cassenti, A; Ронко, М; Кассони, П. (24 января 2012 г.). «Раки неизвестного первичного происхождения: текущие перспективы и будущие терапевтические стратегии» . Журнал трансляционной медицины . 10 : 12. DOI : 10,1186 / 1479-5876-10-12 . PMC 3315427 . PMID 22272606 .  
  2. ^ a b c Павлидис Н., Пентерудакис Г. (апрель 2012 г.). «Рак неизвестной первичной локализации». Ланцет . 379 (9824): 1428–35. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (11) 61178-1 . PMID 22414598 . S2CID 44385281 .  
  3. ^ Национальный институт здоровья и клинического совершенства . Клинические рекомендации 104: Метастатическое злокачественное заболевание неизвестного первичного происхождения . Лондон, 2010 год.
  4. ^ a b c Лопес-Лазаро (1 мая 2015 г.). «Миграционная способность стволовых клеток может объяснить существование рака неизвестной первичной локализации. Переосмысление метастазов» . Онкология . 2 (5): 467–75. DOI : 10.18632 / oncoscience.159 . PMC 4468332 . PMID 26097879 .  
  5. ^ a b c d e f g h i j k l m Varadhachary, Gauri R .; Рабер, Мартин Н. (21 августа 2014 г.). «Рак неизвестного первичного очага». Медицинский журнал Новой Англии . 371 (8): 757–765. CiteSeerX 10.1.1.1019.2799 . DOI : 10.1056 / NEJMra1303917 . PMID 25140961 .  
  6. ^ a b c d e Ettinger, David S .; Агульник, Марк; Кейтс, Джастин ММ; Кристя, Михаэла (декабрь 2011 г.). "Оккультные начальные" . Журнал Национальной всеобъемлющей онкологической сети . 9 (12): 1358–1395. DOI : 10,6004 / jnccn.2011.0117 . ISSN 1540-1413 . PMID 22157556 .  
  7. ^ Krishnatreya M, Шарма JD, Kataki AC, Калита M (2014). «Выживаемость при неизвестной первичной карциноме шейных лимфоузлов, подвергшихся расслоению шеи и лучевой терапии» . Анналы исследований в области медицины и здравоохранения . 4 (Дополнение 2): S165 – S6. DOI : 10.4103 / 2141-9248.138050 . PMC 4145520 . PMID 25184090 .  
  8. ^ Ли, Дж .; Hahn, S .; Kim, D.-W .; Kim, J .; Канг, С. Н.; Rha, SY; Ли, КБ; Kang, J.-H .; Парк, Б.-Дж. (15 января 2013 г.). «Оценка преимуществ выживаемости платинами и таксанами для неблагоприятной подгруппы рака неизвестной первичной: систематический обзор и метаанализ» . Британский журнал рака . 108 (1): 39–48. DOI : 10.1038 / bjc.2012.516 . ISSN 1532-1827 . PMC 3553519 . PMID 23175147 .   
  9. ^ «Рак неизвестной первичной статистики» . Cancer Research UK . Проверено 27 октября 2014 года .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : C80.0
  • МКБ - 9-CM : 199,1
  • MeSH : D009382
  • med / 1463 в eMedicine
  • Клинически проверенная информация о неизвестном первичном раке у пациентов от Cancer Research UK
  • Фонд CUP - Друзья Джо - информация и поддержка пациентов с CUP в Великобритании.
  • Cancer.Net: неизвестный первичный рак