Центральная нейроцитома ( ЦН ) - чрезвычайно редкая, обычно доброкачественная внутрижелудочковая опухоль головного мозга, которая обычно образуется из нейрональных клеток прозрачной перегородки . [1] Большинство центральных нейроцитом прорастают внутрь в желудочковую систему, образуя межжелудочковые нейроцитомы. Это приводит к двум основным симптомам ЧПУ: нечеткости зрения и повышению внутричерепного давления. Лечение центральной нейроцитомы обычно включает хирургическое удаление с вероятностью рецидива примерно 1 из 5. [2] Центральные нейроцитомы классифицируются как опухоли II степени в соответствии с классификацией опухолей нервной системы Всемирной организации здравоохранения .[3]
Центральная нейроцитома | |
---|---|
Осевое Т1-взвешенное изображение МРТ с усилением гадолиния, показывающее увеличивающуюся массу с кистозными изменениями, соответствующими центральной нейроцитоме в правом боковом желудочке. | |
Специальность | Онкология , нейрохирургия |
Признаки и симптомы
Пациенты проявляют широкий спектр симптомов. Симптомы могут не проявляться, но возникают из-за обструктивной гидроцефалии . Эти симптомы включают: [4]
- Внутричерепное давление
- Головная боль
- Отек диска зрительного нерва
- Рвота
- Головокружение
- Нарушение умственной деятельности
- Нестабильность походки
В редких и крайних случаях могут наблюдаться более серьезные симптомы:
Патология
В макроскопическом масштабе опухоли CNC имеют сероватый цвет, напоминающий серое вещество с участками кровоизлияния . Опухоли мягкие, яйцевидные, дольчатые до узловатых масс, которые обычно хорошо очерчены. При вскрытии опухоли ученые почувствовали некоторую шероховатость, которую они объясняют наличием кальцификации .
Образцы опухолей, окрашенные с использованием окрашивания H&E и изученные под микроскопом, показали, что CNC представляет собой хорошо дифференцированную опухоль с доброкачественными гистологическими особенностями. Опухоль состоит из «однородных клеток малого и среднего размера с округлыми ядрами, мелко пунктирным хроматином и незаметными ядрышками, а также скудной цитоплазмой». CNC характеризуются периваскулярными псевдорозетками , круговыми / похожими на цветы расположениями клеток с небольшим кровеносным сосудом в центре и многоугольными маленькими клетками с четким перинуклеарным ореолом, иногда называемым «жареным яйцом», и являются прозрачными или слегка эозинофильными. Основной гистоморфологический дифференциальный диагноз - олигодендроглиома . В то время как опухолевые клетки являются плотными в некоторых областях, области с безъядерными, менее плотными частями опухоли были рассредоточены повсюду. Безъядерные области могут иметь тонкий фибриллярный матрикс , как и в областях нейропиля . Длинные тонкостенные сосуды размером с капилляр олицетворяют сосудистую систему ЧПУ. Эти сосуды расположены в виде линейного разветвления и имеют эндокринный вид. Во многих случаях легко выявлялись тонкостенные расширенные сосудистые каналы, а также очаги кальцификации. [4]
Уход
Основа лечения - хирургическое удаление. [7] Двумя адъювантными терапевтическими стратегиями являются стереотаксическая хирургия (SRS) и фракционированная конвенционная лучевая терапия (FCRT). Оба являются высокоэффективными средствами лечения. [8]
Операция
Хирургическое удаление центральной нейроцитомы является основным консенсусом среди практикующих врачей. Хирурги проводят трепанацию черепа, чтобы удалить опухоль. Возможность удаления опухоли и степень ее удаления зависят от местоположения опухоли, опыта и предпочтений хирурга. Степень заболевания играет большую роль в определении эффективности операции. Основная цель полной хирургической резекции опухоли также может быть затруднена из-за прилегания опухоли к прилегающим структурам или кровотечений. [5] Если есть рецидив центральной нейроцитомы, хирургическое вмешательство снова является наиболее заметным лечением.
Лучевая терапия
Существует не так много доказательств, подтверждающих утверждение о том, что лучевая терапия является полезным и эффективным средством лечения. Обычно лучевая терапия используется в послеоперационном периоде в зависимости от того, было ли выполнено частичное или полное удаление опухоли. [9] Гистопатологические особенности CNC, дифференцировка нейронов, низкая митотическая активность, отсутствие пролиферации эндотелия сосудов и некроз опухоли позволяют предположить, что опухоль может быть устойчивой к ионизирующему излучению. Однако, когда используется лучевая терапия, проводится лечение всего мозга или вовлеченного поля. В этом методе используется стандартный режим фракционирования и общая доза опухоли 50-55 Гр. [5] Гамма-нож - это форма лучевой терапии, а точнее радиохирургия, при которой используются пучки гамма-лучей для доставки определенной дозы излучения к опухоли. Гамма-нож невероятно эффективен при лечении нейроцитомы и поддержании контроля над опухолью после процедуры, когда было выполнено полное иссечение. Некоторые исследования показали, что успешность борьбы с опухолью составляет около 90% после первых пяти лет и 80% после первых десяти лет. [2] [10] Хирургия гамма-ножом - наиболее часто регистрируемая форма лучевой терапии, проводимая для лечения остатков опухоли CNC после операции. [10]
Химиотерапия
Химиотерапия обычно ограничивается пациентами с рецидивирующей центральной нейроцитомой. Курс химиотерапии, используемый для ЧПУ, представляет собой один из двух режимов на основе платины. Это два режима:
- Карбоплатин + VP-16 + ифосфамид
- цисплатин + VP-16 + циклофосфамид
Поскольку химиотерапия используется в редких случаях, еще предстоит собрать информацию об эффективности химиотерапии для лечения доброкачественной ЧПУ. Поэтому рекомендации следует рассматривать как ограниченные и предварительные. [5]
Исход и повторение
Можно ожидать, что большинство пациентов излечятся от болезни и надолго переживут центральную нейроцитому. Как и при любом другом типе опухоли, существует вероятность рецидива. Вероятность повторения составляет примерно 20%. [2] Некоторыми факторами, которые предсказывают рецидив опухоли и смерть из-за прогрессирующих состояний заболевания, являются высокие индексы пролиферации, раннее рецидивирование заболевания и диссеминированное заболевание с или без распространения заболевания через спинномозговую жидкость . [5] Долгосрочные последующие обследования необходимы для оценки результатов каждого лечения. Также важно определить возможное повторение CN. Рекомендуется проводить МРТ черепа каждые 6–12 месяцев. [2]
История
Впервые он был описан Хассуном в 1982 году. [11] Центральные нейроцитомы - это редкие опухоли головного мозга, которые чаще всего локализуются в боковых желудочках рядом с отверстиями Монро . Впервые они были обнаружены Хассоуном и его сотрудниками в 1982 году и были классифицированы как опухоли II степени. [12] В 1985 году Уилсон также описал редкий случай «дифференцированной нейробластомы » в боковом желудочке, которая при световой микроскопии напоминает олигондендроглиому. Однако название центральной нейроцитомы дал Хассун. [13]
Первичные нейрональные опухоли, возникающие в желудочковой системе, считались редкими. Большинство описанных случаев были ненейронального происхождения, такие как олигодендроглиома , эпендимома, менингиома, папиллома сосудистого сплетения и гигантоклеточная. До этого, вероятно, исторически нейроцитомы ошибочно принимали за внутрижелудочковую олигондронглиому или светлоклеточную эпендимому. За неагрессивное поведение опухоль часто называют «доброкачественной центральной нейроцитомой». Считается, что это происходит у молодых людей из нейрональных клеток пульлицидной перегородки и субэпендимных клеток боковых желудочков . Большинство первоначальных инцидентов, связанных с боковым желудочком, были доброкачественными. Однако по мере того, как было собрано больше информации, название доброкачественной центральной нейроцитомы стали рассматривать как двойное неправильное употребление, потому что эти опухоли не всегда доброкачественные и не всегда расположены в центре. Многие недавние исследования показывают, что наблюдаемые их местонахождение, биологический потенциал и клиническое поведение более изменчивы, чем считалось ранее. Недавние исследования указывают на их необычное расположение, агрессивное биологическое поведение и частые рецидивы после хирургической резекции, которые вызвали значительный интерес к различным методам лечения, а также к их терминологии, клональному потенциалу и молекулярной регуляции. [13]
Эпидемиология
ЧПУ составляют 0,1-0,5% первичных опухолей головного мозга . [14] [8] В образовании этих опухолей есть генетический компонент, в результате чего у людей азиатского происхождения образуется большая часть опухолей, чем у представителей других этнических групп. [15] Центральные нейроцитомы преимущественно образуются у молодых людей, чаще всего во втором или третьем десятилетии жизни. [16] Нет никаких доказательств того, что пол человека является определяющим фактором частоты центральных нейроцитом. [15]
Смотрите также
- Нейроцитома
Рекомендации
- ^ Kerkeni, A .; Ben Lakhdher, Z .; Рхами, М .; Себай, Р .; Belguith, L .; Khaldi, M .; Бен Хамуда, М. (октябрь 2010 г.). «[Центральная нейроцитома: изучение 32 случаев и обзор литературы]». Нейрохирургия . 56 (5): 408–14. DOI : 10.1016 / j.neuchi.2010.07.001 . PMID 20692674 .
- ^ а б в г Kim JW, Kim DG, Chung HT, Choi SH, Han JH, Park CK, Kim CY, Paek SH, Jung HW (декабрь 2013 г.). «Радиохирургия центральной нейроцитомы: отдаленные результаты и картина неудач». J. Neurooncol . 115 (3): 505–11. DOI : 10.1007 / s11060-013-1253-9 . PMID 24065568 .
- ^ Луи Дэвид Н .; Огаки Хироко; Wiestler Otmar D .; Cavenee Webster K .; Бургер Питер С .; Жуве Анн; Scheithauer Bernd W .; Kleihues Paul (2007). «Классификация опухолей центральной нервной системы, составленная ВОЗ 2007 г.» . Acta Neuropathol . 114 (2): 97–109. DOI : 10.1007 / s00401-007-0243-4 . PMC 1929165 . PMID 17618441 .
- ^ а б Ли Й, Е XF, Цянь Г, Инь И, Пан QG (2012). «Патологические особенности и клинические исходы центральной нейроцитомы: анализ 15 случаев» . Chin J Cancer Res . 24 (4): 284–290. DOI : 10.1007 / s11670-012-0265-х . PMC 3551323 . PMID 23358787 .
- ^ a b c d e Чемберлен, Марк С. Лечение центральной нейроцитомы. USC / Центр рака Норриса. Сиэтлский союз по лечению рака. < https://www.seattlecca.org/client/Chamberlain_Treatment%20of%20Central%20Neurocytomas.pdf Архивировано 24 марта 2014 г. на Wayback Machine > 20 февраля 2014 г.
- ^ Оума, младший (2004). «Психотические проявления у пациентов с опухолью головного мозга: 2 клинических случая из Южной Африки» . Afr Health Sci . 4 (3): 190–194. PMC 2688330 . PMID 15687074 .
- ^ Schmidt, MH .; Gottfried, ON .; фон Кох, CS; Чанг, СМ .; Макдермотт, MW. (Февраль 2004 г.). «Центральная нейроцитома: обзор». J Neurooncol . 66 (3): 377–84. DOI : 10.1023 / B: neon.0000014541.87329.3b . PMID 15015671 .
- ^ а б Гарсия РМ .; Иван МЭ .; Ох Т .; Барани I .; Парса АТ. (2014). «Внутрижелудочковые нейроцитомы: систематический обзор стереотаксической радиохирургии и фракционированной традиционной лучевой терапии для резидуальных или рецидивирующих опухолей». Клиническая неврология и нейрохирургия . 117 : 55–64. DOI : 10.1016 / j.clineuro.2013.11.028 . PMID 24438806 .
- ^ Чен Х, Чжоу Р., Лю Дж., Тан Дж. (Июнь 2012 г.). «Центральная нейроцитома». J Clin Neurosci . 19 (6): 849–53. DOI : 10.1016 / j.jocn.2011.06.038 . PMID 22537657 .
- ^ а б Карлссон Бенгт; Го Ван-Юо; Кейя Тео; Динеш Ниведх; Пан Дэвид Хунг-Чи; Джокура Хидефуми; Кавагиси Джун; ван Эк Альбертус; Хорстманн Герхард А .; Ео Ценг Цай; Ямамото Масааки (2012). «Хирургия гамма-ножом при центральных нейроцитомах» . J Neurosurg . 117 (Дополнение): 96–101. DOI : 10.3171 / 2012.6.GKS12214 . PMID 23205795 .
- ^ Hassoun, J .; Gambarelli, D .; Grisoli, F .; Пеллет, Вт .; Salamon, G .; Pellissier, JF .; Тога, М. (1982). «Центральная нейроцитома. Электронно-микроскопическое исследование двух случаев». Acta Neuropathol . 56 (2): 151–6. DOI : 10.1007 / bf00690587 . PMID 7064664 .
- ^ Qian H .; Lin S .; Zhang M .; Цао Ю. (2012). «Хирургическое лечение центральной внутрижелудочковой нейроцитомы: 92 случая». Acta Neurochirurgica . 154 (11): 1951–60. DOI : 10.1007 / s00701-012-1446-6 . PMID 22941394 .
- ^ а б Чоудхари К.А.; Kaliaperumal C .; Jain A .; Sarkar C .; Су М .; Rades D .; Сингх Дж. (2009). «Центральная нейроцитома: многопрофильный обзор». Британский журнал нейрохирургии . 23 (6): 585–595. DOI : 10.3109 / 02688690903254350 . PMID 19922271 .
- ^ Chuang, MT .; Лин, туалет .; Tsai, HY .; Лю, GC .; Hu, SW .; Чан, IC. (2005). «3-Т протонная магнитно-резонансная спектроскопия центральной нейроцитомы: 3 клинических случая и обзор литературы». J Comput Assist Tomogr . 29 (5): 683–8. DOI : 10.1097 / 01.rct.0000171240.95430.29 . PMID 16163043 .
- ^ а б Шарма, Мехар Чанд; Деб, Прабал; Шарма, Суаш; Саркар, Читра (август 2006 г.). «Нейроцитома: всесторонний обзор». Обзор нейрохирургии . 29 (4): 270–285. DOI : 10.1007 / s10143-006-0030-Z . PMID 16941163 .
- ^ Hassoun J, Soylemezoglu F, Gambarelli D, Figarella-Branger D, von Ammon K, Kleihues P (1993). «Центральная нейроцитома: синопсис клинических и гистологических особенностей». Патология головного мозга . 3 (3): 297–306. DOI : 10.1111 / j.1750-3639.1993.tb00756.x .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|