Эозинофильная гранулема
Эозинофильная гранулема человека характеризуется аномальной пролиферацией клеток Лангерганса (LC). LC представляют собой антигенпрезентирующие клетки, происходящие из дендритных клеток . У человека эозинофильные гранулемы рассматриваются как доброкачественные опухоли, встречающиеся в основном у детей и подростков. ЭГ является довольно редким заболеванием, и его заболеваемость выше среди белого населения, чем среди чернокожего населения, а также несколько чаще поражает мужчин, чем женщин. ЭГ развивается у 4-5 детей (до 15 лет) на миллион в год и у 1-2 взрослых на миллион в год. [1]
Этиология ЭГ до конца не изучена. Однако начало аномальной пролиферации LC может быть вызвано вирусными стимулами ( EBV , вирусом герпеса человека 6 ), бактериальными токсинами или нарушением регуляции продукции IL-1 и IL-10 . [2] Другим возможным объяснением может быть дефект сигнального пути Ras/MAPK из-за мутации сигнальных белков. В частности, было опубликовано, что около 50% случаев ЭГ имели мутированный ген BRAF V600 E [3] и около 21% обнаруживали мутацию в MAP2K 1. [4]
Клинически единичные или множественные поражения присутствуют преимущественно на осевом скелете — на черепе, позвоночнике, ребрах, тазе и длинных костях. В частности, у детей больше всего поражаются грудной отдел позвоночника и лобная кость внутри черепа. С другой стороны, шейный отдел позвоночника и кости челюсти являются основными местами поражения ЭГ у взрослых. Симптомы ЭГ включают скованность, локальную боль, отек окружающих тканей, изменение позы и многие другие, в зависимости от пораженной кости. [1]
ЭГ легких встречается еще реже. Его распространенность не была опубликована, однако легочная ЭГ уже была диагностирована примерно в 5% всех биотических проб легких. Такое состояние может протекать бессимптомно, но также могут возникать непродуктивный кашель, одышка, боль в груди, утомляемость и спонтанный пневмоторакс. [1] Более высокий риск легочной ЭГ связан с курением. [5]
Диагностические возможности ЭГ включают рентген , КТ и МРТ . Гистопатологическое исследование биоптата направлено на наличие мононуклеарных LC с заметными ядерными бороздками (ядра в форме кофейных зерен) с добавлением эозинофилов. В таком исследовании также используется окрашивание CD1 и CD207 (Лангерин). [6] Электронно-микроскопическое исследование образца основано на обнаружении гранул Бирбека , специфических включений в форме «теннисной ракетки» в цитоплазме ЖК. [1]
Одиночные очаги часто спонтанно регрессируют, особенно у детей, поэтому их регулярно наблюдают. Пациентов с поражениями позвоночника иммобилизуют, чтобы свести к минимуму боль. В более сложных случаях с множественными поражениями следует лечить кортикостероидами , особенно с внутриочаговой инъекцией метилпреднизолона . Кортикостероиды также представляют собой вариант лечения легочной ЭГ. [1] Оперативное лечение включает костную пластику и хирургическую фиксацию. На поздних стадиях заболевания может потребоваться трансплантация легких. Пациенты из группы высокого риска с множественными поражениями (кости, легкие, ЦНС) могут пройти химиотерапию. [7]
