Синдром Фуа-Чавани-Мари (FCMS), также известный как двусторонний оперкулярный синдром , представляет собой невропатологическое заболевание, характеризующееся параличом лица, языка, глотки и жевательных мышц рта, которые помогают при жевании. [1] Заболевание в первую очередь вызвано тромботическими и эмболическими инсультами, которые вызывают дефицит кислорода в головном мозге. В результате двусторонние поражения могут формироваться на стыках между лобной долей и височной долей , теменной долей и корковой долей или подкорковой областью мозга. [2] [3]FCMS может также возникнуть из-за дефектов, существующих при рождении, которые могут быть наследственными или ненаследственными. Симптомы FCMS могут присутствовать у человека любого возраста, и он диагностируется с помощью автоматически-произвольной оценки диссоциации, психолингвистического тестирования, нейропсихологического тестирования и сканирования мозга . Лечение FCMS зависит от начала, а также от тяжести симптомов и требует междисциплинарного подхода.
Синдром Фуа – Чавани – Мари | |
---|---|
Другие названия | Фацио-фаринго-глоссо-жевательная диплегия |
Operculum (мозг) | |
Специальность | Неврология |
Классификация
Существует две формы (также называемые «классификациями») FCMS; двусторонний и односторонний. Двусторонняя форма является наиболее распространенной (также называемой «классической формой») и вызвана образованием поражений на обеих сторонах передней или задней части крышки. Напротив, односторонняя форма встречается редко и вызвана образованием поражений на одной стороне передней или задней части жаберной крышки. [1] Поражения, расположенные в передних отделах жаберной крышки, связаны с моторным дефицитом и анартрией , полным отсутствием способности формировать речь или язык. Поражения, расположенные в задних отделах жаберной крышки, связаны с париетальными оперкулярными функциями. [2] Две классификации FCMS были созданы на основе локализации поражения, инсульта и травмы, поражающей головной мозг. Классификация FCMS, основанная исключительно на поражениях, дает пять конкретных подтипов FCMS, которые, как известно, в настоящее время попадают в двусторонние и односторонние категории: [1] [3]
- Двусторонний передний оперкулярный синдром (поражение как передней, так и лобной крышки)
- Оперкулярно-субоперкулярный синдром (поражение глазной коры с одной стороны и субоперкулярное поражение с контралатеральной стороны).
- Субоперкулярный синдром (поражения только в подкорковых кортикобульбарных проекциях).
- Односторонний передний синдром с вовлечением лобной крышки.
- Задний синдром, вовлекающий соединение лобной и теменной долей крышки.
Двусторонний
Двусторонняя форма FCMS ( также известная как фацио-лабио-фаринго-глоссо-ларинго-плечевой паралич) согласуется с классической картиной двустороннего кортикобульбарного поражения. Для него характерны хорошо сохранившиеся автоматические и рефлекторные движения. Это вызвано поражением кортикальной или подкорковой области передней глазной области, окружающей островок, образующего извилины лобной, височной и теменной долей. [4]
Односторонний
Синдром односторонней крышки - очень редкая форма FCMS, вызванная образованием односторонних поражений. При этой форме FCMS непораженное полушарие мозга компенсирует одностороннее поражение. Обычно это происходит, когда непораженная область является доминирующим полушарием человека. [1]
Симптомы
У человека, страдающего FCMS, развиваются нарушения, связанные с произвольными движениями с использованием лицевых, язычных, глоточных и жевательных мышц. Однако рефлексивные и вегетативные функции этих групп мышц обычно не нарушены. Общие симптомы включают слюнотечение, неспособность поднимать и опускать нижнюю челюсть, трудности с жеванием, неспособность высунуть язык, глотание и потерю речи. [3] [1] [4]
Классификация расстройства зависит от расположения образовавшихся поражений, которые вызывают появление или усиление определенных симптомов. FCMS, вызванная образованием двусторонних поражений, вызывает паралич лицевых, язычных, глоточных и жевательных мышц. Эта форма FCMS включает в себя произвольно-вегетативную диссоциацию и неспособность формировать речь. Образование двусторонних поражений, ограниченных задней крышечкой, имеет отчетливый симптом словесной глухоты, неспособности понимать язык.
ФКМС, вызванная образованием очагов поражения, в одностороннем порядке вызывает глухоту речи и парез черепных нервов верхнего мотонейрона , мышечную слабость. Формирование односторонних поражений, ограниченных задней крышечкой, имеет отчетливые симптомы, которые включают потерю чувствительности в руке и лице, противоположных расположению поражения. [4]
Причины
Синдром Фуа-Чавани-Мари в первую очередь вызван множественными инсультами и поражениями. Однако менее распространенные причины, которые могут в конечном итоге привести к поражению жаберной крышки, приводящему к синдрому FCMS, включают следующее: опухоли , травмы, энцефалит , нейродегенеративные заболевания и васкулит . Вирусные инфекции, такие как герпес и ВИЧ, также могут вызывать FCMS. Более того, любое поражение кортикальной или подкорковой области, затрагивающее кортикобульбарные пути , вызывает FCMS. [1]
Цереброваскулярное заболевание
Инсульт - одна из наиболее частых причин синдрома Фуа-Чавани-Мари. Тип инсультов, связанных с этим синдромом, включает эмболические и тромботические инсульты. Для FCMS характерны инсульты, поражающие среднюю мозговую артерию и ветви, проходящие через жаберную крышечку или рядом с ней. [1]
Инфекция центральной нервной системы
Симптомы инфекций, в частности ВИЧ и энцефалита простого герпеса, могут вызывать FCMS. При ВИЧ-инфекции могут развиваться многочисленные поражения, которые, вероятно, приводят к развитию FCMS. [1] [5]
Эпилепсия
Симптомы эпилепсии, такие как судороги, могут распространять выделения, вызывающие FCMS. Эта причинная связь приводит к единственному обратимому развитию FCMS, поскольку это единственная причина, которая позволяет полностью избавиться от проблем с речью, глотанием и жеванием при лечении. [3] Эта причинно-следственная связь чаще всего встречается у детей с FCMS. [3]
Необычные причины
- Опухоли
- Рассеянный склероз
- Нейродегенеративные заболевания
- Острый диссеминированный энцефаломиелит
- Болезнь Моямоя
- Васкулит [6]
- Травма
Механизм
FCMS в первую очередь возникает из-за повреждений задней области нижней лобной извилины и нижней области прецентральной извилины. [6] Анатомически слово operculum определяется как кора, охватывающая островок , который включает пре- и постцентральные, нижнефронтальные, супрамаргинальные, угловые, нижние теменные и верхние височные извилины. [1] Части мозга , такие как извилины Heschl в , области Brodmann в , зона Брока , зона Вернике являются одними из наиболее актуальных в крышечкой. Эти области ответственны за слуховые функции для языка и речи . [7]
FCMS, иногда называемый кортикальным псевдобульбарным параличом , характеризуется поражением обеих сторон крышки. Эти поражения обычно повреждают черепные нервы, что приводит как к двигательному, так и к сенсорному дефициту. К повреждению черепных нервов относятся следующие: Черепной нерв (CN) V ( тройничный нерв ), CN VII ( лицевой нерв ), CN IX ( языкоглоточный нерв ), CN X ( блуждающий нерв ) и CN XII ( подъязычный нерв ). Церебральная мальформация, а именно односторонняя шизэнцефалия в сочетании с контралатеральной полимикрогирией симметрично в перисильвиевой области, является еще одной известной характеристикой FCMS. Более того, другая деформация, обнаруженная при FCMS, включает нарушение оперкуляризации, вызванное недоразвитием передней части жаберной крышки, обнаруженным в головном мозге плода на 32-й неделе. [7]
Невропатология
Анатомическая основа автоматической произвольной диссоциации характеризуется следующим. Нейроны, расположенные рядом с жаберной крышкой, проецируют надъядерные волокна на ядра черепа для произвольного движения лицевых, глоточных, язычных и жевательных мышц. Эмоциональное движение этих мышц контролируется альтернативными путями, которые проходят от миндалины и латерального гипоталамуса к стволу мозга через медиальный пучок переднего мозга и дорсальный продольный пучок. [8]
Оперкулярная кора, окружающая островок, разделена двумя анатомическими компонентами: восходящими ветвями боковой борозды и задними ветвями на три разных участка жаберной крышки. [3]
- Фронтальная крышка образована задней частью нижней лобной извилины .
- Лобно-теменная крышка образована самой нижней частью прецентральной и постцентральной извилин, а также передней и самой нижней частью нижней теменной доли .
- Височная крышка образована верхней височной извилиной . [3]
Диагностика
Критерии
FCMS имеет сходные характеристики со следующими расстройствами: кататония , акинетический мутизм , оробуккальная апраксия , афазия Брока , псевдобульбарный паралич , бульбарный паралич, вторичный по отношению к миастении, синдром Гийена-Барре и инсульты ствола мозга. [1]
При установлении диагноза между кататонией, акинетическим мутизмом и FCMS человек должен продемонстрировать свою способность выполнять произвольные функции конечностей. Пациенты с кататонией или акинетическим мутизмом не могут выполнять произвольные команды, предполагающие использование конечностей, в то время как пациенты с FCMS по-прежнему могут добровольно использовать конечности. [1] Если человек может продемонстрировать способность к произвольному использованию конечностей, кататония и акинетический мутизм, скорее всего, будут исключены из диагноза.
При установлении диагноза между афазией Брока и FCMS человек должен продемонстрировать свою способность к произвольным движениям черепной мускулатуры. Люди с афазией Брока могут не демонстрировать полную потерю произвольных движений лицевых мышц, мышц глотки, мышц гортани, плечевых мышц, мышц языка и мышц рта, которые помогают при жевании. Эти произвольные функции могут все еще присутствовать в разной степени. Люди с FCMS не обладают этой способностью. У людей с FCMS произвольные движения черепной мускулатуры полностью отсутствуют. [1]
При установлении диагноза между псевдобульбарным параличом человек должен продемонстрировать, присутствует ли немота, а также способность двигать лицевыми, щечными, язычными и глоточными мышцами. Люди с псевдобульбарным параличом в той или иной степени проявляют способность к этим функциям, в то время как пациенты с FCMS - нет. [1]
Методы
Есть три основных класса тестов, используемых врачами при определении диагноза для FCMS: (1) оценка автоматически-произвольной диссоциации, (2) психолингвистическое тестирование и (3) нейропсихологическое тестирование. [9] Кроме того, методы сканирования мозга используются для наблюдения за наличием ишемических аномалий или поражений в области покрышки коры.
Оценка автоматически-произвольной диссоциации
FCMS в значительной степени характеризуется параличом произвольных движений лицевых, язычных, глоточных и жевательных мышц, в то время как автоматические, непроизвольные функции этих четырех групп мышц сохраняются. [3] Автоматические функции выполняются путем индукции непроизвольных рефлексов, таких как небный, гортанный, моргающий и рвотный рефлексы. Другие непроизвольные функции, которые проверяются, включают спонтанную улыбку, смех и зевоту. [10] Пациенты с этим заболеванием могут выполнять эти функции автоматически, непроизвольно. Способность человека выполнять эти функции добровольно проверяется на основании серии команд врача. Обычно люди с расстройством не могут выполнять ни одну из этих функций по команде. На диссоциацию между автоматической и произвольной диссоциацией указывает способность индивидов выполнять непроизвольные, автоматические функции и их неспособность выполнять те же действия, добровольно.
Психолингвистическое тестирование
Психолингвистика относится к психологическим и нейробиологическим компонентам, которые позволяют людям приобретать, использовать, понимать и производить язык. Наиболее часто используемые для психолингвистического тестирования тесты включают голландскую версию Ахенского теста на афазию, тест на синтаксическое понимание и тест Token. [10] Психолингвистика позволяет врачам сузить круг вопросов и исключить другие расстройства, которые могут быть похожи на FCMS, при постановке диагноза пациенту.
Нейропсихологическое тестирование
Нейропсихология - это исследование нейробиологии и психологии. Нейропсихологические тесты используются для наблюдения за способностями человека в когнитивном функционировании, мышлении и воспоминаниях. [10] Испытание наиболее часто используемое для нейропсихологического тестирования включают в себя WAIS-III , испытание Штрупа , Бурдон тест Wiersma , и испытательный комплекс фигуры Рей-Osterrieth . Эти тесты позволяют врачам оценить степень поражения двусторонних поражений жаберной крышки и определить правильное лечение.
Визуализация
Методы сканирования включают ЭЭГ, ОФЭКТ, МРТ и КТ-сканирование головного мозга. [1] [2] Эти дополнительные методы полезны для определения типа поражения у пациента и позволяют врачам определять более эффективные способы лечения пациента.
Магнитно-резонансная томография
МРТ - один из лучших методов, который может обнаружить поражения в головном мозге FCMS, которые иногда пропускаются, просто используя компьютерную томографию. Кроме того, этот тип изображения может выявить ушибы правых лобных долей, охватывающие переднюю крышку, премоторную область и ассоциативную область . [10]
Компьютерная томография
Этот тип компьютерной томографии является одним из наиболее часто используемых в любой клинической среде, и хотя он может обнаруживать некоторые области мозга, затронутые инсультом или травмой, он не обеспечивает такой же остроты, как магнитно-резонансная томография. Компьютерная томография также может выявить у пациентов с синдромом двусторонние корковые инфаркты, расположенные в задней лобной области с вовлечением глазных областей. [3]
ОФЭКТ
Однофотонной эмиссионной компьютерной томографии мозга может показать поглощение области в правой лобной доле и нормального поглощения находятся в левом полушарии. [10] Этот тип изображений может дать более подробное изображение определенной области мозга.
Другие техники
Электроэнцефалография (ЭЭГ) также используется у пациентов с FCMS и может выявить очаговое замедление и эпилептические разряды из левых лобно-височных областей. [3]
Управление
Лечение синдрома Фуа – Чавани – Мари зависит от появления симптомов и включает междисциплинарный подход. Лекарства используются при неврологическом восстановлении в зависимости от этиологической классификации FCMS. FCMS, вызванный эпилепсией, в частности, приводящий к развитию поражений в двусторонних и подкорковых областях мозга, можно лечить с помощью противоэпилептических препаратов, чтобы обратить аномальные изменения на ЭЭГ и вызвать полное неврологическое восстановление. [3] Кроме того, гемисферэктомия может быть выполнена для устранения неврологического дефицита и контроля приступов. Эта процедура может привести к полному излечению от эпилептических припадков. [3] Физиотерапия также используется для облегчения симптомов и улучшения качества жизни. Классический FCMS, приводящий к снижению способности говорить и глотать, можно лечить с помощью нервно-мышечной электростимуляции и традиционной терапии дисфагии . Логопедия, направленная на дисфагию, может укрепить мускулатуру полости рта с помощью модифицированных методов кормления и позы. Лечебное питание включает в себя отработку оральных и языковых движений с использованием кусочков льда. [1] Кроме того, нейрохирург может выполнять различные процедуры для облегчения некоторых симптомов.
Смотрите также
- Псевдобульбарный паралич
- Operculum
- Кортикобульбарные тракты
- Афазия Вернике
- Афазия Брока
Рекомендации
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o Бакар, М; Киршнер, HS; Ниаз, Ф (1998). «Оперкулярно-субоперкулярный синдром: четыре случая с обзором литературы» . Поведенческая неврология . 11 (2): 97–103. DOI : 10.1155 / 1998/423645 . PMID 11568407 .[ ненадежный источник? ]
- ^ а б в Starkstein, SE; Бертье, М; Лейгуарда, Р. (июль 1988 г.). «Двусторонний оперкулярный синдром и перекрестная афемия из-за поражения правого островка: клиникопогологическое исследование». Мозг и язык . 34 (2): 253–61. DOI : 10.1016 / 0093-934X (88) 90137-X . PMID 3401694 .[ ненадежный источник? ] [необходим неосновной источник ]
- ^ Б с д е е г ч я J K L Лекджунг, Тхапа; Раджу, Паудель; ПВС, Рана (2010). «Оперкулярный синдром: истории болезни и обзор литературы» (PDF) . Неврология Азии . 15 (2): 145–152.[ ненадежный источник? ]
- ^ а б в Desai, SD; Patel, D; Бхарани, S; Харод, Н (май 2013 г.). «Оперкулярный синдром: отчет и обзор» . Журнал детской неврологии . 8 (2): 123–5. DOI : 10.4103 / 1817-1745.117842 . PMC 3783719 . PMID 24082930 .
- ^ Йоханна К. ван дер Поэль, доктор философии, Чарльз А. Хенггели, доктор медицины, и Воутерина К. Г. Овервег-Пландсоен, доктор философии (1995 г.). «Синдром Operculum: необычная особенность энцефалита, вызванного вирусом простого герпеса». Детская неврология . 12 (3): 246–249. DOI : 10.1016 / 0887-8994 (95) 00005-Z . PMID 7619193 .CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
- ^ а б Миланлиоглу, А; Айдын, Миннесота; Gökgül, A; Hamamcı, M; Эркузу, Массачусетс; Томбул, Т (2013). «Ишемический двусторонний оперкулярный синдром» . Отчеты о случаях в медицине . 2013 : 513572. дои : 10,1155 / 2013/513572 . PMC 3588394 . PMID 23476665 .
- ^ а б Сабо, N; Hegyi, A; Бода, М; Панчикс, М. Пап, С; Zágonyi, K; Romhányi, E; Тури, S; Sztriha, L (май 2009 г.). «Синдром двусторонней крышки в детстве». Журнал детской неврологии . 24 (5): 544–50. DOI : 10.1177 / 0883073808327841 . PMID 19196875 .
- ^ Ohtomo, R; Ивата, А; Цудзи, S (январь 2014 г.). «Односторонний инфаркт миокарда с синдромом Фуа-Чавани-Мари». Журнал инсульта и цереброваскулярных заболеваний . 23 (1): 179–81. DOI : 10.1016 / j.jstrokecerebrovasdis.2012.08.015 . PMID 23040957 .
- ^ Theys, Том; Ван Каутер, Софи; Kho, Kuan H .; Виджверман, Энн-Кэтрин; Peeters, Ronald R .; Сунаерт, Стефан; ван Лун, Йоханнес (01.02.2013). «Нейронные корреляты выздоровления от синдрома Фуа-Шавани-Мари». Журнал неврологии . 260 (2): 415–420. DOI : 10.1007 / s00415-012-6641-0 . ISSN 1432-1459 . PMID 22893305 .
- ^ а б в г д Nitta, N; Шиино, А; Sakaue, Y; Нодзаки, К. (август 2013 г.). «Синдром Фуа-Чавани-Мари после одностороннего ушиба передней глазной клетки: описание случая». Клиническая неврология и нейрохирургия . 115 (8): 1539–41. DOI : 10.1016 / j.clineuro.2012.12.036 . PMID 23369402 .[необходим неосновной источник ]
дальнейшее чтение
- Оле Даниэль Энерсен. «Синдром Фуа-Шавани-Мари» . Кто это назвал? . Проверено 25 июля 2006 .
Внешние ссылки
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|