 | Эта статья требует дополнительных ссылок для проверки . ( октябрь 2009 г. ) ( Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения ) |
| Гипертелоризм | |
|---|---|
| Другие имена | Глазной гипертелоризм, [1] орбитальный гипертелоризм, [1] гипертелоризм [2] |
 | |
| Гипертелоризм при краниофронтоназальной дисплазии | |
| Специальность | Медицинская генетика  |
Гипертелоризм - это аномально увеличенное расстояние между двумя органами или частями тела, обычно относящееся к увеличенному расстоянию между орбитами (глазами) или орбитальный гипертелоризм. В этом состоянии расстояние между внутренними углами глаза, а также расстояние между зрачками больше нормального. Гипертелоризм не следует путать с телекантусом , при котором расстояние между внутренними углами глаза увеличивается, но расстояние между внешними углами глаза и зрачками остается неизменным. [3]
Гипертелоризмом является симптомом в различных синдромов, в том числе синдром Эдвардса (трисомии 18), 1q21.1 дублирования синдром , синдром невуса базальных клеток , синдром DiGeorge и синдром Loeys-Dietz . Гипертелоризмом также можно увидеть в синдром аперта , аутизма расстройства спектра , craniofrontonasal дисплазии , синдрома Нунан , нейрофиброматоз , [4] ЛЕОПАРДА синдром , синдром Крузона , синдром Вольфа-Хиршхорн , синдром Андерсена-Тавил , синдром Waardenburgи синдром кошачьего крик синдрома , наряду с piebaldism, видное внутренней трети бровей, ирисами разного цвета, spondyloepiphyseal дисплазии, мукополисахаридозы метаболизма ( синдром моркио и синдром Херлер ), глухотой , а также в гипотиреозе. Были обнаружены некоторые связи между гипертелоризмом и синдромом дефицита внимания / гиперактивности.
Эмбриология [ править ]
Поскольку гипертелоризм - это анатомическое состояние, связанное с гетерогенной группой врожденных заболеваний, считается, что основной механизм гипертелоризма также неоднороден. Теории включают слишком раннее окостенение нижних крыльев клиновидной кости , увеличенное пространство между орбитами из-за увеличения ширины решетчатых пазух , дефекты поля во время развития, неспособность сформировать носовую капсулу, что приводит к нарушению нормальной медиальной орбитальная миграция, а также нарушение формирования основания черепа, что можно увидеть при синдромах типа Аперта и Крузона. [3]
Лечение [ править ]
Черепно - лицевая хирургия для правильного гипертелоризма обычно делается от пяти до восьми лет. Это касается психосоциальных аспектов в раннем школьном возрасте. Еще одна причина для коррекции в возрасте пяти лет и старше заключается в том, что операцию следует отложить до тех пор, пока зубные зачатки не вырастут достаточно низко в верхнюю челюсть, что предотвратит их повреждение. Кроме того, в возрасте до пяти лет черепно-лицевые кости тонкие и хрупкие, что может затруднить хирургическую коррекцию. Кроме того, возможно, что хирургия орбиты в младенчестве может подавить рост средней зоны лица. [3]
Для лечения гипертелоризма существует два основных оперативных варианта: остеотомия бокса и лицевое разделение (также называемое срединной фасциотомией). [5]
Остеотомия бокса [ править ]
Это лечение орбитального гипертелоризма было впервые выполнено Полем Тесье . [6] Операция начинается с различных остеотомий, которые отделяют всю костную часть орбиты от черепа и окружающих костей лицевого нерва. Одна из остеотомий заключается в удалении кости между глазницами. Затем орбиты мобилизуются и сводятся друг к другу. Поскольку при этом часто образуется чрезмерная кожа между глазницами, часто необходимо иссечение кожи по средней линии. Это приближает брови и уголки глаз и обеспечивает более приятный вид. [3]
Лицевое разделение [ править ]
Стандартная процедура (коробчатая остеотомия) была изменена Жаком ван дер Мейленом и привела к развитию лицевого двудольного разделения (или медианной фасциотомии). [7] [8]Лицевое разделение сначала включает отделение лобной кости от надглазничного края. Затем орбиты и средняя часть лица отделяются от основания черепа с помощью моноблочной остеотомии. Затем по средней линии средней зоны лица удаляется кусок кости треугольной формы. Основание этого треугольного сегмента лежит над глазницей, а вершина - между верхними резцами. После удаления этого сегмента можно повернуть две половины средней части лица друг к другу, что приведет к уменьшению расстояния между орбитами. Это также приводит к выравниванию V-образной верхней челюсти и, следовательно, к ее расширению. Поскольку гипертелоризм часто связан с такими синдромами, как Аперт, гипертелоризм часто наблюдается в сочетании с дисплазией средней зоны лица.. Если это так, то лицевое разделение может сочетаться с дистракционным остеогенезом. Целью отвлекающего остеогенеза средней части лица является нормализация отношения между краем глазницы и глазом, а также нормализация положения скуловых масс , носа и верхней челюсти по отношению к нижней челюсти . [9]
Реконструкция мягких тканей [ править ]
Для получения приемлемого эстетического результата при коррекции орбитального гипертелоризма важно также учитывать реконструкцию мягких тканей. В этом контексте коррекция деформации носа - одна из самых сложных процедур. Костные и хрящевые трансплантаты могут быть необходимы для создания носового каркаса, и можно использовать локальное вращение, например, с помощью лоскутов на лбу, или для прикрытия носа можно использовать выдвижные клапаны. [3]
Осложнения после операции [ править ]
Как и практически во всех видах хирургии, основные осложнения в обеих обработках гипертелоризма включают чрезмерное кровотечение, риск инфицирования и СМЖ утечек и дуральных свищи. Инфекции и утечки можно предотвратить, назначив периоперационные антибиотики, а также выявляя и закрывая любые разрывы твердой мозговой оболочки . Риск значительного кровотечения можно предотвратить с помощью тщательной техники, а кровопотеря компенсируется переливанием крови. Кровопотерю также можно уменьшить, применяя гипотензивную анестезию. Редко наблюдаются серьезные травмы глаза, включая слепоту. Нарушения зрения могут возникать из-за дисбаланса глазных мышц после орбитальной мобилизации. Птоз и диплопиятакже может возникнуть в послеоперационном периоде, но обычно это проходит самостоятельно. Довольно сложно исправить в послеоперационном периоде смещение кантального сустава, с которым лучше всего справиться, сохранив как можно больше места прикрепления кантального сухожилия. Несмотря на обширность этих процедур, при оперативной коррекции гипертелоризма летальность наблюдается редко. [3]
См. Также [ править ]
- Гипотелоризм
- Телекантус
Ссылки [ править ]
- ^ a b «глазной гипертелоризм, орбитальный гипертелоризм» . TheFreeDictionary.com . Проверено 8 января 2020 .
- ^ Weinzweig, Джеффри (2010-04-13). Электронная книга «Секреты пластической хирургии» . Elsevier Health Sciences. п. 331. ISBN. 978-0-323-08590-8.
- ^ a b c d e f Майкл Л. Бенц: Детская пластическая хирургия ; Глава 9 Гипертелоризм Ренато Окампо-младший, доктор медицины / Джон А. Персинг, доктор медицины
- ^ Mautner, V (июнь 2010). «Клиническая характеристика 29 пациентов с нейрофиброматозом типа 1 с молекулярно установленными делециями NF1 типа 1 размером 1,4 Mb» (PDF) . Журнал медицинской генетики . 47 (9): 623–630. DOI : 10.1136 / jmg.2009.075937 . PMID 20543202 . S2CID 5781561 .
- ^ Дональд Серафин, доктор медицины, FACS и Николас Г. Георгиад, доктор стоматологии, доктор медицины, PACS: том I детской пластической хирургии, 1984; Глава 28. Орбитальный гипертелоризм Иэна Т. Джексона
- ^ Tessier P, Guiot G, Derome P. Орбитальный гипертелоризм: II. Определенное лечение гипертелоризма (OR.H.) черепно-лицевой или экстракраниальной остеотомией. Scand J Plast Reconstr Surg 7: 39-58, 1973
- ^ ван дер Меулен, JC. Стремление к симметрии в черепно-лицевой хирургии. Br J Plast Surg 29: 84-91, 1976
- ^ ван дер Меулен, JC. Медиальная фациотомия. Br J Plast Surgery 32: 339-342, 1976.
- ^ D Richardson и JK Thiruchelvam: Обзор черепно-лицевой хирургии при пороках орбиты http://www.nature.com/eye/journal/v20/n10/full/6702475a.html
Внешние ссылки [ править ]
| Классификация | D
|
|---|
 | Викискладе есть медиафайлы по теме гипертелоризма . |
