Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Не путать с аутоиммунной тромботической тромбоцитопенической пурпурой .
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура
Другие названияИдиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, идиопатическая иммунная тромбоцитопения, первичная иммунная тромбоцитопения, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, первичная иммунная тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Purpura.jpg
Петехии или небольшие отметины, похожие на синяки, могут возникать при ИТП.
СпециальностьГематология , общая хирургия

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура ( ИТП ), также известная как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или иммунная тромбоцитопения , представляет собой тип тромбоцитопенической пурпуры, определяемой как изолированное низкое количество тромбоцитов с нормальным костным мозгом при отсутствии других причин низкого уровня тромбоцитов. [1] Это вызывает характерный красный или фиолетовый синяк, похожий на синяк.сыпь и повышенная склонность к кровотечениям. Два различных клинических синдрома проявляются как острое состояние у детей и хроническое состояние у взрослых. Острая форма часто возникает после инфекции и спонтанно проходит в течение двух месяцев. Хроническая иммунная тромбоцитопения сохраняется более шести месяцев, конкретная причина неизвестна.

ИТП - это аутоиммунное заболевание, при котором выявляются антитела против нескольких поверхностных структур тромбоцитов .

ИТП диагностируется путем выявления низкого количества тромбоцитов в общем анализе крови (обычный анализ крови ). Однако, поскольку диагноз зависит от исключения других причин низкого количества тромбоцитов, в некоторых случаях могут потребоваться дополнительные исследования (например, биопсия костного мозга ).

В легких случаях может потребоваться только тщательное наблюдение, но очень низкие показатели или значительное кровотечение могут потребовать лечения кортикостероидами , внутривенным иммуноглобулином , анти-D иммуноглобулином или иммунодепрессантами . Рефрактерная ИТП (не поддающаяся традиционному лечению или постоянный рецидив после спленэктомии ) требует лечения для снижения риска клинически значимого кровотечения. [2] Переливание тромбоцитов может использоваться в тяжелых случаях с очень низким уровнем тромбоцитов у людей с кровотечением. Иногда организм может это компенсировать, производя аномально большие тромбоциты.

Признаки и симптомы [ править ]

Признаки включают спонтанное образование синяков (пурпура) и петехий (крошечные синяки), особенно на конечностях , кровотечение из ноздрей и / или десен и меноррагию (чрезмерное менструальное кровотечение ), любое из которых может возникнуть, если количество тромбоцитов ниже 20000 на мкл. [3] Очень низкое количество (<10 000 на мкл) может привести к спонтанному образованию гематом (кровяных масс) во рту или на других слизистых оболочках . Время кровотечения из мелких порезов или ссадин обычно увеличивается.

Серьезные и, возможно, смертельные осложнения из-за чрезвычайно низкого количества (<5000 на мкл) включают субарахноидальное или внутримозговое кровоизлияние (кровотечение внутри черепа или головного мозга ), кровотечение из нижних отделов желудочно-кишечного тракта или другое внутреннее кровотечение. Пациент с ИТП с чрезвычайно низким уровнем уязвимости к внутреннему кровотечению, вызванному тупой травмой живота , как это могло бы произойти при автомобильной аварии . Эти осложнения маловероятны, если количество тромбоцитов превышает 20 000 на мкл. [ необходима цитата ]

  • Петехии на нижних конечностях

  • Петехии / пурпура в полости рта - нижняя губа

  • Петехии на языке у человека с 3 тромбоцитами из-за ИТП

  • Петехия голени у человека с 3 тромбоцитами из-за ИТП

Патогенез [ править ]

Примерно в 60 процентах случаев можно обнаружить антитела против тромбоцитов. [4]   Чаще всего эти антитела относятся к гликопротеинам мембран тромбоцитов IIb-IIIa или Ib-IX и относятся к типу иммуноглобулинов G (IgG). Харрингтона-Hollingsworth эксперимент установил иммунный патогенез ИТП. [5]

Покрытие из тромбоцитов с IgG делает их чувствительными к опсонизации и фагоцитоз с помощью селезеночных макрофагов , а также с помощью клеток Купфера в печени . Также считается, что аутоантитела IgG повреждают мегакариоциты , клетки-предшественники тромбоцитов, хотя считается, что это лишь незначительно способствует снижению количества тромбоцитов. Недавние исследования показывают, что нарушение выработки гликопротеинового гормона тромбопоэтина, который является стимулятором производства тромбоцитов, может быть фактором снижения циркулирующих тромбоцитов. Это наблюдение привело к разработке класса лекарств, нацеленных на ИТП, называемых агонистами рецепторов тромбопоэтина . [ необходима цитата ]

Стимулом для продукции аутоантител при ИТП, вероятно, является аномальная активность Т-клеток . [6] [7] [8]   Предварительные данные свидетельствуют о том, что на эти Т-клетки могут влиять лекарства, нацеленные на В-клетки , такие как ритуксимаб . [9]

Диагноз [ править ]

В мазке крови показаны гигантские тромбоциты (стрелки) у человека с ИТП (окраска по Гимзе)

Диагноз ИТП - это процесс исключения. Во-первых, необходимо определить, что нет никаких аномалий крови, кроме низкого количества тромбоцитов, и никаких физических признаков, кроме кровотечения. Затем следует исключить вторичные причины (5–10% подозреваемых случаев ИТП). К таким вторичным причинам относятся лейкемия , лекарства (например, хинин , гепарин ), красная волчанка , цирроз , ВИЧ , гепатит С, врожденные причины, антифосфолипидный синдром , дефицит фактора фон Виллебранда , оньялай и другие. [3] [10]  Все пациенты с предполагаемой ИТП должны пройти тестирование на ВИЧ и вирус гепатита С, поскольку количество тромбоцитов может быть скорректировано путем лечения основного заболевания. Примерно в 2,7–5% случаев аутоиммунная гемолитическая анемия и ИТП сосуществуют, что называется синдромом Эванса . [11] [12]

Несмотря на разрушение тромбоцитов макрофагами селезенки, селезенка обычно не увеличивается. Фактически, увеличенная селезенка должна привести к поиску других возможных причин тромбоцитопении. У пациентов с ИТП время кровотечения обычно увеличивается. Однако практические рекомендации Американского общества гематологии не рекомендуют использование времени кровотечения для диагностики [13], и нормальное время кровотечения не исключает нарушения тромбоцитов. [14]

Исследование костного мозга может проводиться пациентам старше 60 лет и тем, кто не отвечает на лечение, или если диагноз вызывает сомнения. [10]   При исследовании костного мозга может наблюдаться увеличение продукции мегакариоцитов, что может помочь в установлении диагноза ИТП. Анализ антител к тромбоцитам является вопросом предпочтений клиницистов, поскольку существуют разногласия по поводу того, достаточно ли 80-процентной специфичности этого теста, чтобы быть клинически полезным. [10]

Лечение [ править ]

За редкими исключениями, как правило, нет необходимости в лечении по количеству тромбоцитов. Многие старые рекомендации предлагали определенный порог количества тромбоцитов (обычно ниже 20,0 / мкл) в качестве показания для госпитализации или лечения. Текущие рекомендации рекомендуют лечение только в случае значительного кровотечения. Рекомендации по лечению ИТП для взрослых и детей иногда различаются. [15]

Стероиды [ править ]

Первоначальное лечение обычно состоит из приема кортикостероидов , группы лекарств, подавляющих иммунную систему. Доза и способ введения определяется количество тромбоцитов , и есть ли активное кровотечение: в экстренных ситуациях, настои из дексаметазона или метилпреднизолон могут быть использованы, в то время как оральный преднизон или преднизолон может быть достаточным менее тяжелых случаях. Как только количество тромбоцитов улучшится, дозу стероидов постепенно снижают, одновременно отслеживая возможность рецидива. 60–90 процентов испытают рецидив во время снижения дозы или прекращения приема. [10] [16]По возможности следует избегать длительного приема стероидов из-за потенциальных побочных эффектов , включая остеопороз , диабет и катаракту . [17]

Anti-D [ править ]

Другой вариант, подходящий для резус-положительных пациентов с функциональной селезенкой, - это внутривенное введение иммуноглобулина Rho (D) [Human; Анти-Д]. Механизм действия анти-D до конца не изучен. Однако после введения комплексы эритроцитов, покрытые анти-D, насыщают участки рецепторов Fcγ на макрофагах , что приводит к преимущественному разрушению эритроцитов (эритроцитов), тем самым сохраняя тромбоциты, покрытые антителами . Для пациентов с ИТП показаны два анти-D продукта: WinRho SDF и Rhophylac. Наиболее частыми побочными реакциями являются головная боль (15%), тошнота / рвота (12%), озноб (<2%) и лихорадка (1%). [цитата необходима ]

Стероидсберегающие агенты [ править ]

Из- за их эффективности растет использование иммунодепрессантов, таких как микофенолятмофетил и азатиоприн . При хронических тугоплавких случаях, когда был подтвержден иммунный патогенез, [18] по прямому назначению использовать из барвинка алкалоида [19] [20] [21] и химиотерапия агент винкристина может быть предпринята. [22] [23] Однако винкристин имеет серьезные побочные эффекты [24], и к его применению при лечении ИТП следует подходить с осторожностью, особенно у детей.

Внутривенный иммуноглобулин [ править ]

В некоторых случаях можно вливать внутривенный иммуноглобулин (IVIg), чтобы снизить скорость, с которой макрофаги потребляют тромбоциты, помеченные антителами . Однако, хотя иногда он эффективен, он стоит дорого и дает улучшение, которое обычно длится менее месяца. Тем не менее, в случае пациента ITP, которому уже назначена операция, у которого опасно низкое количество тромбоцитов и который плохо реагирует на другие виды лечения, IVIg может быстро увеличить количество тромбоцитов, а также может помочь снизить риск большого кровотечения за счет временного увеличения количество тромбоцитов. [ необходима цитата ]

Агонисты рецепторов тромбопоэтина [ править ]

Основная статья: Тромбопоэтический агент

Тромбопоэтин агонисты рецепторов фармацевтические агенты , которые стимулируют выработку тромбоцитов в костном мозге. Этим они отличаются от ранее обсужденных агентов, которые действуют, пытаясь ограничить разрушение тромбоцитов. [25] В настоящее время доступны два таких продукта:

  • Ромиплостим (торговое название Nplate) представляет собой слитый белок Fc-пептид, стимулирующий тромбопоэз ( пептидное тело), ​​который вводят подкожной инъекцией . Назначенные препарат сироту в 2003 году в соответствии с законодательством Соединенных Штатов, клинические испытания показали , Romiplostim быть эффективным при лечении хронической ИТП, особенно в рецидив пациентов после спленэктомированных. [26] [27] Ромиплостим был одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) для длительного лечения хронической ИТП у взрослых 22 августа 2008 г. [28]
  • Элтромбопаг (торговое название Promacta в США, Revolade в ЕС) представляет собой средство для перорального введения с действием, аналогичным эффекту ромиплостима. Также было продемонстрировано, что он увеличивает количество тромбоцитов и уменьшает кровотечение дозозависимым образом. [29]   Разработанный GlaxoSmithKline и признанный FDA орфанным препаратом, Promacta был одобрен FDA 20 ноября 2008 г. [30]

Агонисты рецепторов тромбопоэтина показали наибольший успех в лечении пациентов с рефрактерной ИТП. [31]

Побочные эффекты агонистов рецепторов тромбопоэтина включают головную боль, боль в суставах или мышцах, головокружение, тошноту или рвоту, а также повышенный риск образования тромбов. [25]

Хирургия [ править ]

Спленэктомия (удаление селезенки ) может быть рассмотрена у пациентов, которые либо не реагируют на лечение стероидами, либо имеют частые рецидивы, либо не могут отказаться от стероидов через несколько месяцев. Тромбоциты, которые были связаны антителами, поглощаются макрофагами в селезенке (которые имеют рецепторы Fc ), и поэтому удаление селезенки снижает разрушение тромбоцитов. Процедура потенциально опасна в случаях ИТП из-за повышенной вероятности значительного кровотечения во время операции. Устойчивая ремиссия после спленэктомии достигается в 60–80% случаев ИТП. [32]Несмотря на то, что существует консенсус относительно краткосрочной эффективности спленэктомии, выводы о ее долгосрочной эффективности и побочных эффектах противоречивы. [31] [33] После спленэктомии у 11,6–75 процентов случаев ИТП возник рецидив, а в 8,7–40 процентов случаев ИТП не было ответа на спленэктомию. [31] [34] [35] [36] Использование спленэктомии для лечения ИТП уменьшилось с появлением стероидной терапии и других фармацевтических средств. [37]

Переливание тромбоцитов [ править ]

Переливание только тромбоцитов обычно не рекомендуется, за исключением экстренных случаев, и обычно не приводит к долгосрочному увеличению количества тромбоцитов. Это связано с тем, что лежащий в основе аутоиммунный механизм, который разрушает тромбоциты пациента, также разрушает донорские тромбоциты, и поэтому переливание тромбоцитов не считается вариантом долгосрочного лечения. [ необходима цитата ]

Ликвидация H. pylori [ править ]

У взрослых, особенно тех, кто проживает в районах с высокой распространенностью Helicobacter pylori (который обычно обитает в стенке желудка и ассоциируется с пептическими язвами ), выявление и лечение этой инфекции показали улучшение количества тромбоцитов у трети пациентов. На пятом этапе количество тромбоцитов полностью нормализовалось; эта частота ответа аналогична таковой при лечении ритуксимабом, который является более дорогим и менее безопасным. [38] У детей этот подход не подтвержден доказательствами, за исключением районов с высокой распространенностью. Дыхательный анализ мочевины и анализ стула на антиген работают лучше, чем серологические тесты; кроме того, серологический анализ может быть ложноположительным после лечения ВВИГ.[39]

Другие агенты [ править ]

  • Дапсон (также называемый дифенилсульфоном, DDS или авлосульфоном) - это противоинфекционный сульфоновый препарат. Дапсон также может быть полезен при лечении волчанки, ревматоидного артрита и в качестве терапии второй линии при ИТП. Механизм, с помощью которого дапсон помогает при ИТП, неясен, но повышенное количество тромбоцитов наблюдается у 40–60 процентов реципиентов. [40] [41]
  • Использование не по назначению ритуксимаба , химерного моноклонального антитела против поверхностного антигена В-клеток CD20 , иногда может быть эффективной альтернативой спленэктомии. Однако могут возникать значительные побочные эффекты , и рандомизированные контролируемые испытания неубедительны. [42]

Прогноз [ править ]

У людей с ИТП редко бывает сильное кровотечение (только у 5% больных). Однако в течение пяти лет после постановки диагноза 15% пострадавших госпитализируются с кровотечением. [ необходима цитата ]

Эпидемиология [ править ]

Считается, что нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне 150 000–450 000 на микролитр (мкл) крови для большинства здоровых людей. Следовательно, человек может считаться тромбоцитопеником ниже этого диапазона, хотя порог диагностики ИТП не привязан к какому-либо конкретному числу. [ необходима цитата ]

Заболеваемость ИТП оценивается в 50–100 новых случаев на миллион в год, причем половина этого числа приходится на детей. По крайней мере, 70 процентов детских случаев заканчиваются ремиссией в течение шести месяцев даже без лечения. [43] [44] [45]   Более того, треть оставшихся хронических случаев обычно регрессирует во время последующего наблюдения, а другая треть заканчивается только легкой тромбоцитопенией (определяемой как количество тромбоцитов выше 50 000). [43] Был идентифицирован ряд связанных с иммунитетом генов и полиморфизмов, влияющих на предрасположенность к ИТП, при этом аллель FCGR3a-V158 и KIRDS2 / DL2 увеличивают восприимчивость, а KIR2DS5 обладает защитным действием. [46] [47]

ИТП обычно носит хронический характер у взрослых [48], и вероятность стойкой ремиссии составляет 20-40%. [16]   Соотношение мужчин и женщин во взрослой группе колеблется от 1: 1,2 до 1,7 в большинстве возрастных диапазонов (случаи в детстве примерно одинаковы для обоих полов), а средний возраст взрослых на момент постановки диагноза составляет 56–60 лет. [10]   Соотношение случаев заболевания среди взрослых мужчин и женщин имеет тенденцию к увеличению с возрастом. Считается, что в Соединенных Штатах взрослое хроническое население составляет приблизительно 60 000 человек, причем число женщин превышает число мужчин примерно в 2: 1, в результате чего ИТП признана сиротской болезнью . [49]

Уровень смертности от хронической ИТП варьируется, но имеет тенденцию быть выше по сравнению с населением в целом для любого возрастного диапазона. В исследовании, проведенном в Великобритании , было отмечено, что ИТП вызывает примерно на 60% более высокий уровень смертности по сравнению с лицами того же пола и возраста без ИТП. Этот повышенный риск смерти при ИТП в основном сконцентрирован у людей среднего и пожилого возраста . Девяносто шесть процентов зарегистрированных смертей, связанных с ИТП, приходились на людей 45 лет и старше. Не было отмечено значительных различий в выживаемости мужчин и женщин. [50]

Беременность [ править ]

Аутоантитела к тромбоцитам у беременной женщины с ИТП будут атаковать собственные тромбоциты пациента, а также проникать через плаценту и реагировать на тромбоциты плода. Следовательно, ИТП является важной причиной иммунной тромбоцитопении у плода и новорожденного. Примерно у 10% новорожденных, пораженных ИТП, количество тромбоцитов будет <50 000 / мкл, а у 1–2% будет риск внутримозгового кровоизлияния, сравнимый с младенцами с неонатальной аллоиммунной тромбоцитопенией (НАИТ). [51] [52]

Ни один лабораторный тест не может надежно предсказать, возникнет ли неонатальная тромбоцитопения. Риск неонатальной тромбоцитопении увеличивается при: [53]

  • Матери, перенесшие спленэктомию по поводу ИТП
  • Матери, у которых ранее был младенец с ИТП
  • Гестационный (материнский) уровень тромбоцитов менее 100000 / мкл

Беременным женщинам с тромбоцитопенией или предыдущим диагнозом ИТП рекомендуется пройти тестирование на антитромбоцитарные антитела в сыворотке крови. Женщине с симптоматической тромбоцитопенией и идентифицируемыми антитромбоцитарными антителами следует начать терапию ИТП, которая может включать стероиды или ВВИГ. Анализ крови плода для определения количества тромбоцитов обычно не проводится, поскольку тромбоцитопения, вызванная ИТП, у плода, как правило, менее выражена, чем НАИТ. В зависимости от степени тромбоцитопении новорожденным могут быть выполнены переливания тромбоцитов. Рекомендуется следить за новорожденными с серийным подсчетом тромбоцитов в течение первых нескольких дней после рождения. [51] [53]

История [ править ]

После первых сообщений португальского врача Амато Лузитано в 1556 году и Лазаря де ла Ривьера (врача короля Франции) в 1658 году именно немецкий врач и поэт Пауль Готлиб Верлхоф в 1735 году написал наиболее полное первоначальное сообщение о пурпуре ИТП. В то время тромбоциты не были известны. [54] Название «болезнь Верльгофа» использовалось более широко до того, как нынешнее описательное название стало более популярным. [54] [55] Тромбоциты были описаны в начале 19 века, а в 1880-х годах несколько исследователей связали пурпуру с отклонениями в количестве тромбоцитов. [54] [56] Первое сообщение об успешной терапии ИТП было в 1916 году, когда молодой полякСтудент-медик Пол Казнельсон описал реакцию пациентки на спленэктомию . [54] Спленэктомия оставалась средством первой линии до появления стероидной терапии в 1950-х годах. [54]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, Michel M, Provan D, Arnold DM и др. (Март 2009 г.). «Стандартизация терминологии, определений и критериев исхода иммунной тромбоцитопенической пурпуры у взрослых и детей: отчет международной рабочей группы» . Кровь . 113 (11): 2386–93. DOI : 10.1182 / кровь-2008-07-162503 . PMID  19005182 .
  2. ↑ Lambert MP, Gernsheimer TB (май 2017 г.). «Клинические обновления в иммунной тромбоцитопении у взрослых» . Кровь . 129 (21): 2829–2835. DOI : 10.1182 / кровь-2017-03-754119 . PMC 5813736 . PMID 28416506 .  
  3. ^ a b Cines DB, McMillan R (2005). «Ведение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых». Ежегодный обзор медицины . 56 : 425–42. DOI : 10.1146 / annurev.med.56.082103.104644 . PMID 15660520 . 
  4. ^ Coopamah MD, Гарви MB, Фридман J, Семпл JW (январь 2003). «Клеточные иммунные механизмы при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре: обновление». Обзоры трансфузионной медицины . 17 (1): 69–80. DOI : 10.1053 / tmrv.2003.50004 . PMID 12522773 . 
  5. ^ Шварц RS (ноябрь 2007 г.). «Иммунная тромбоцитопеническая пурпура - от агонии к агонисту». Медицинский журнал Новой Англии . 357 (22): 2299–301. DOI : 10.1056 / NEJMe0707126 . PMID 18046034 . S2CID 9765360 .  
  6. ^ Семпле JW, Фридман J (ноябрь 1991). «Повышенная реактивность антитромбоцитарных Т-хелперов у пациентов с аутоиммунной тромбоцитопенией» . Кровь . 78 (10): 2619–25. DOI : 10.1182 / blood.V78.10.2619.2619 . PMID 1840468 . 
  7. Перейти ↑ Stasi R, Cooper N, Del Poeta G, Stipa E, Laura Evangelista M, Abruzzese E, Amadori S (август 2008). «Анализ регуляторных Т-клеточных изменений у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, получающих В-клеточную терапию ритуксимабом» . Кровь . 112 (4): 1147–50. DOI : 10.1182 / кровь-2007-12-129262 . PMID 18375792 . 
  8. ↑ Yu J, Heck S, Patel V, Levan J, Yu Y, Bussel JB, Yazdanbakhsh K (август 2008). «Дефектные циркулирующие регуляторные Т-клетки CD25 у пациентов с хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой» . Кровь . 112 (4): 1325–8. DOI : 10.1182 / кровь-2008-01-135335 . PMC 2515134 . PMID 18420827 .  
  9. ^ Годо Б., Порчер Р., Файн О, Лефрер Ф, Фено П, Чез С. и др. (Август 2008 г.). «Эффективность и безопасность ритуксимаба у взрослых кандидатов на спленэктомию с хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой: результаты проспективного многоцентрового исследования фазы 2» . Кровь . 112 (4): 999–1004. DOI : 10.1182 / кровь-2008-01-131029 . PMID 18463354 . 
  10. ^ a b c d e Cines DB, Bussel JB (октябрь 2005 г.). «Как я лечу идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП)» . Кровь . 106 (7): 2244–51. DOI : 10.1182 / кровь-2004-12-4598 . PMID 15941913 . 
  11. ↑ Hansen DL, Möller S, Andersen K, Gaist D, Frederiksen H (октябрь 2019 г.). «Синдром Эванса у взрослых - заболеваемость, распространенность и выживаемость в общенациональной когорте» . Американский журнал гематологии . 94 (10): 1081–1090. DOI : 10.1002 / ajh.25574 . PMID 31292991 . S2CID 195879785 .  
  12. ^ Мишель М., Шане V, Дечартр А., Морин А.С., Пьетт Дж. С., Чиразино Л. и др. (Октябрь 2009 г.). «Спектр синдрома Эванса у взрослых: новое понимание болезни на основе анализа 68 случаев» . Кровь . 114 (15): 3167–72. DOI : 10.1182 / кровь-2009-04-215368 . PMID 19638626 . 
  13. ^ "Диагностика и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры: рекомендации Американского общества гематологов. Группа практических рекомендаций ITP Американского общества гематологов". Анналы внутренней медицины . 126 (4): 319–26. Февраль 1997 г. doi : 10.7326 / 0003-4819-126-4-199702150-00010 . PMID 9036806 . S2CID 53089071 .  
  14. ^ Liesner RJ, Мачин SJ (март 1997). «Азбука клинической гематологии. Заболевания тромбоцитов» . BMJ . 314 (7083): 809–12. DOI : 10.1136 / bmj.314.7083.809 . PMC 2126215 . PMID 9081003 .  
  15. ^ Neunert C, Lim W, Кроутэр M, Cohen A, Сольберг L, Кроутэр MA (апрель 2011). «Основанное на фактических данных практическое руководство по иммунной тромбоцитопении Американского общества гематологов, 2011 г.» . Кровь . 117 (16): 4190–207. DOI : 10.1182 / кровь-2010-08-302984 . PMID 21325604 . 
  16. ^ a b Стивенс В., Коэн Х, Звагинга Дж. Дж., Фройгденхил Г. (ноябрь 2006 г.). «Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: настоящая стратегия, рекомендации и новые идеи». Нидерландский медицинский журнал . 64 (10): 356–63. PMID 17122451 . 
  17. ^ Бухман AL (октябрь 2001). «Побочные эффекты кортикостероидной терапии». Журнал клинической гастроэнтерологии . 33 (4): 289–94. DOI : 10.1097 / 00004836-200110000-00006 . PMID 11588541 . S2CID 23828538 .  
  18. ^ Psaila B, Bussel JB (октябрь 2008). «Рефрактерная иммунная тромбоцитопеническая пурпура: современные стратегии исследования и лечения» . Британский журнал гематологии . 143 (1): 16–26. DOI : 10.1111 / j.1365-2141.2008.07275.x . PMID 18573111 . S2CID 38433249 .  
  19. ^ Ван дер Хейден R, Jacobs DI, Snoeijer W, Халлард D, Verpoorte R (март 2004). «Алкалоиды Catharanthus: фармакогнозия и биотехнология». Современная лекарственная химия . 11 (5): 607–28. DOI : 10.2174 / 0929867043455846 . PMID 15032608 . 
  20. ^ Равина E (2011). «Алкалоиды барвинка» . Эволюция открытия лекарств: от традиционных лекарств к современным лекарствам . Джон Вили и сыновья . С. 157–159. ISBN 9783527326693.
  21. Перейти ↑ Cooper R, Deakin JJ (2016). «Дар Африки миру» . Ботанические чудеса: химия растений, изменивших мир . CRC Press . С. 46–51. ISBN 9781498704304.
  22. ^ Kuboyama Т, Yokoshima S, Токуяма Н, Фукуяма Т (август 2004 г.). «Стереоконтролируемый общий синтез (+) - винкристина» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 101 (33): 11966–70. DOI : 10.1073 / pnas.0401323101 . PMC 514417 . PMID 15141084 .  
  23. ^ Keglevich P, Hazai L, Калаус G, Szántay C (май 2012). «Модификации основных скелетов винбластина и винкристина» . Молекулы . 17 (5): 5893–914. DOI : 10,3390 / молекулы17055893 . PMC 6268133 . PMID 22609781 .  
  24. ^ Исида Y, Томияма Y, ред. (2017). Аутоиммунная тромбоцитопения . Springer Nature . ISBN 9789811041426.
  25. ^ a b «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: методы лечения и лекарства» . Клиника Мэйо . Проверено 16 октября 2012 года .
  26. ^ Бассел Дж. Б., Кутер Д. Д., Джордж Дж. Н., Макмиллан Р., Аледорт Л. М., Конклин Г. Т. и др. (Октябрь 2006 г.). «AMG 531, белок, стимулирующий тромбопоэз, для лечения хронической ИТП». Медицинский журнал Новой Англии . 355 (16): 1672–81. DOI : 10.1056 / NEJMoa054626 . PMID 17050891 . 
  27. ^ Kuter DJ, Rummel M, Boccia R, Macik BG, Pabinger I, Selleslag D, et al. (Ноябрь 2010 г.). «Ромиплостим или стандарт лечения пациентов с иммунной тромбоцитопенией». Медицинский журнал Новой Англии . 363 (20): 1889–99. DOI : 10.1056 / NEJMoa1002625 . PMID 21067381 . S2CID 22991485 .  
  28. ^ http://www.amgen.com/media/pr.jsp?year=2008
  29. ^ Бассел Дж. Б., Ченг Г., Салех М. Н., Псаила Б., Ковалева Л., Меддеб Б. и др. (Ноябрь 2007 г.). «Эльтромбопаг для лечения хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры». Медицинский журнал Новой Англии . 357 (22): 2237–47. DOI : 10.1056 / NEJMoa073275 . PMID 18046028 . 
  30. ^ «FDA одобряет Promacta (элтромбопаг), первое пероральное лекарство для увеличения выработки тромбоцитов у людей с серьезными заболеваниями крови» (пресс-релиз). GlaxoSmithKline . 2008-11-20. Архивировано из оригинала на 2010-12-27 . Проверено 25 ноября 2008 .
  31. ^ a b c Кара-Йованович А., Сувайджич-Вукович Н. (30 апреля 2020 г.). «Клиническая картина и терапия первичной иммунной тромбоцитопении, резистентной к спленэктомии» . Международный журнал студентов-медиков . 8 (1): 11–14. DOI : 10.5195 / ijms.2020.436 . ISSN 2076-6327 . 
  32. ^ Chaturvedi S, Arnold DM, Маккрэ KR (март 2018). «Спленэктомия при иммунной тромбоцитопении: вниз, но не наружу» . Кровь . 131 (11): 1172–1182. DOI : 10,1182 / кровь 2017-09-742353 . PMC 5855018 . PMID 29295846 .  
  33. ^ Vianelli N, Galli M, de Vivo A, Intermesoli T, Giannini B, Mazzucconi MG и др. (Январь 2005 г.). «Эффективность и безопасность спленэктомии при иммунной тромбоцитопенической пурпуре: отдаленные результаты 402 случаев». Haematologica . 90 (1): 72–7. PMID 15642672 . 
  34. ↑ McMillan R, Durette C (август 2004 г.). «Отдаленные результаты у взрослых с хронической ИТП после неудачной спленэктомии». Кровь . 104 (4): 956–60. DOI : 10,1182 / кровь 2003-11-3908 . PMID 15100149 . 
  35. ^ Вианелли Н., Паландри Ф, Полверелли Н., Стази Р., Йоэльссон Дж, Йоханссон Э и др. (Июнь 2013). «Спленэктомия как лечебное лечение иммунной тромбоцитопении: ретроспективный анализ 233 пациентов с минимальным периодом наблюдения 10 лет» . Haematologica . 98 (6): 875–80. DOI : 10,3324 / haematol.2012.075648 . PMC 3669442 . PMID 23144195 .  
  36. ^ Ахмед Р., Девасия А.Дж., Вишвабандья А., Лакшми К.М., Авраам А., Карл С. и др. (Сентябрь 2016 г.). «Отдаленный результат после спленэктомии по поводу хронической и стойкой иммунной тромбоцитопении (ИТП) у взрослых и детей: спленэктомия при ИТП». Анналы гематологии . 95 (9): 1429–34. DOI : 10.1007 / s00277-016-2738-3 . PMID 27370992 . S2CID 23025470 .  
  37. ^ Бхатт Н.С., Бхатт П., Донда К., Дапаа-Сиакван Ф., Чаудхари Р., Линга В.Г. и др. (Июль 2018 г.). «Временные тенденции спленэктомии при госпитализации детей с иммунной тромбоцитопенией». Детская кровь и рак . 65 (7): e27072. DOI : 10.1002 / pbc.27072 . PMID 29637697 . S2CID 4778713 .  
  38. ^ Стаси Р., Сарпатвари А., Сигал Дж. Б., Осборн Дж., Евангелиста М. Л., Купер Н. и др. (Февраль 2009 г.). «Эффекты ликвидации инфекции Helicobacter pylori у пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой: систематический обзор» . Кровь . 113 (6): 1231–40. DOI : 10.1182 / кровь-2008-07-167155 . PMID 18945961 . 
  39. ^ Прован Д., Стази Р., Ньюленд А.С., Бланшетт В.С., Болтон-Мэггс П., Бассел Дж. Б. и др. (Январь 2010 г.). «Международный консенсусный отчет по исследованию и лечению первичной иммунной тромбоцитопении» . Кровь . 115 (2): 168–86. DOI : 10.1182 / кровь-2009-06-225565 . PMID 19846889 . 
  40. ^ Годо Б., Дюран Дж. М., Рудо-Торавал Ф., Теннезе А., Оксенхендлер Е., Каплански Г. и др. (Май 1997 г.). «Дапсон для лечения хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры: отчет о 66 случаях» . Британский журнал гематологии . 97 (2): 336–9. DOI : 10.1046 / j.1365-2141.1997.412687.x . PMID 9163598 . S2CID 23283382 .  
  41. ^ Wozel G, Blasum C (март 2014). «Дапсон в дерматологии и не только» . Архив дерматологических исследований . 306 (2): 103–24. DOI : 10.1007 / s00403-013-1409-7 . PMC 3927068 . PMID 24310318 .  
  42. ^ Национальный институт здравоохранения и передового опыта. Иммунная (идиопатическая) тромбоцитопеническая пурпура: ритуксимаб. Октябрь 2014 г. [1]
  43. ^ a b Watts RG (октябрь 2004 г.). «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: 10-летнее исследование естественной истории в детской больнице штата Алабама». Клиническая педиатрия . 43 (8): 691–702. DOI : 10.1177 / 000992280404300802 . PMID 15494875 . S2CID 43752571 .  
  44. ^ Treutiger I, J Rajantie, Zeller B, Henter СО, Elinder G, Rosthøj S (август 2007). «Снижает ли лечение впервые выявленной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры заболеваемость?» . Архив болезней детства . 92 (8): 704–7. DOI : 10.1136 / adc.2006.098442 . PMC 2083887 . PMID 17460024 .  
  45. ↑ Ou CY, Hsieh KS, Chiou YH, Chang YH, Ger LP (2006). «Сравнительное исследование начального использования внутривенных препаратов иммуноглобулина и преднизолона при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у детей». Acta Paediatrica Taiwanica = Тайвань Эр Кэ Йи Сюэ Хуэй За Чжи . 47 (5): 226–31. PMID 17352309 . 
  46. ^ Nourse JP, Lea R, Crooks P, Wright G, Tran H, Catalano J и др. (Январь 2012 г.). «Генотип KIR2DS2 / DL2 связан с персистирующей / хронической и рецидивирующей иммунной тромбоцитопенией у взрослых независимо от полиморфизма FCGR3a-158». Свертывание крови и фибринолиз . 23 (1): 45–50. DOI : 10.1097 / mbc.0b013e32834d7ce3 . PMID 22024796 . S2CID 3327902 .  
  47. ^ Seymour LA, Норс JP, Крукс P, Wockner L, R Bird, Tran H, Gandhi MK (март 2014). «Присутствие KIR2DS5 обеспечивает защиту от иммунной тромбоцитопении у взрослых». Тканевые антигены . 83 (3): 154–60. DOI : 10.1111 / tan.12295 . PMID 24571473 . 
  48. ^ Cines DB, Blanchette VS (март 2002). «Иммунная тромбоцитопеническая пурпура». Медицинский журнал Новой Англии . 346 (13): 995–1008. DOI : 10.1056 / NEJMra010501 . PMID 11919310 . 
  49. ^ "Amgen для обсуждения Romiplostim BLA" . наркотики.com. 12 марта 2008 . Проверено 4 ноября 2008 .
  50. ^ Schoonen WM, Kucera G, Coalson J, Li L, Rutstein M, Mowat F, et al. (Апрель 2009 г.). «Эпидемиология иммунной тромбоцитопенической пурпуры в базе данных исследований общей практики» . Британский журнал гематологии . 145 (2): 235–44. DOI : 10.1111 / j.1365-2141.2009.07615.x . PMID 19245432 . S2CID 45178771 .  
  51. ^ а б Робак и др. Техническое руководство AABB, 16-е изд. Bethesda, AABB Press, 2008.
  52. ^ Webert К.Э., Миттал R, Sigouin C, галево Н.М., Келтон JG (декабрь 2003). «Ретроспективный 11-летний анализ акушерских больных с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой» . Кровь . 102 (13): 4306–11. DOI : 10.1182 / кровь-2002-10-3317 . PMID 12947011 . 
  53. ^ a b Mais DD. Краткий справочник по клинической патологии ASCP. Чикаго: ASCP Press, 2009.
  54. ^ a b c d e Stasi R, Newland AC (май 2011 г.). «ИТП: историческая перспектива». Британский журнал гематологии . 153 (4): 437–50. DOI : 10.1111 / j.1365-2141.2010.08562.x . PMID 21466538 . S2CID 37150678 .  
  55. ^ синд / 3349 в Кто это назвал?
  56. ^ Либман HA (2008). «Иммунная тромбоцитопения (ИТП): историческая перспектива» . Гематология. Американское общество гематологов. Образовательная программа . 2008 (1): 205. DOI : 10,1182 / asheducation-2008.1.205 . PMID 19074083 . 

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : D69.3
  • МКБ - 9-СМ : 287,31
  • OMIM : 188030
  • MeSH : D016553
  • ЗаболеванияDB : 6673
  • СНОМЕД CT : 234490009
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000535
  • eMedicine : Emerg / 282
  • Пациент Великобритания : иммунная тромбоцитопеническая пурпура.
  • Орфанет : 3002